Systemische Manifestation der Mastozytose

Synonyme: systemische Mastozytose

Definition

Systemische Manifestation der Mastozytose

Bearbeitungsstatus ?

Erkrankung, die durch die Ansammlung von Mastzellen in verschiedenen Organen (Haut, Magen-Darm-Trakt, Knochenmark, Knochen, Lymphknoten, Milz, Leber) charakterisiert ist


Ätiologie

Systemische Manifestation der Mastozytose

Bearbeitungsstatus ?
  • unbekannt
  • Ursache: klonale Erkrankung der myeloischen Stammzellen

Epidemiologie

Systemische Manifestation der Mastozytose

Bearbeitungsstatus ?
  • tritt relativ selten auf
  • meistens jüngere Erwachsene betroffen


Differentialdiagnosen

Systemische Manifestation der Mastozytose

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Systemische Manifestation der Mastozytose

Bearbeitungsstatus ?
  • Wann ist die Erkrankung erschienen? 
  • Was für Beschwerden? Juckreiz? Plaques oder Tumoren sichtbar?
  • innere Organe betroffen? Magengeschwür? Diarrhoen? Migräne-artige Kopfschmerzen?
  • Verlauf? 
  • Vorherige Erkrankungen? bekannte Grunderkrankungen? Allergien? 
  • Erkrankungen bei Angehörigen? 
  • Medikamenteneinnahme? 

Diagnostik

Systemische Manifestation der Mastozytose

Bearbeitungsstatus ?
  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Nachweis einer Erhöhung von Mastzellmediatoren oder - metaboliten im Serum oder Urin (v.a. Mastzelltryptase im Serum)
  • Sonographie des Abdomens
  • Sonographie der Lymphknotenstationen
  • Röntgenthorax
  • Gastro/Koloskopie
  • Neurologische Untersuchung
  • Knochenszintigraphie
  • Biopsie: Nachweis multifokaler, dichter Mastzellinfiltrate in mindestens einem extrakutanen Organ (v.a. Knochenmark)
  • spezifische molekularbiologische (Nachweis von Mutationen im c-Kit-Gen) und immunhistochemische Untersuchungen (z.B. Nachweis von Antigene CD2 und/oder CD25, die von gesunden Mastzellen nicht exprimiert werden)

Klinik

Systemische Manifestation der Mastozytose

Bearbeitungsstatus ?

Klinisches Bild:

  • Lokalisation: Mastzellinfiltrate in verschiedenen Organen: Gastrointestinaltrakt, Leber, Milz, Lymphknoten, Knochenmark, Knochen, Haut
  • Symptomatik abhängig von der Lokalisation der Mastozytomen:

- Haut: Pruritus, Flush/Erythem, Anaphylaxie

- migräne-artige Kopfschmerzen, Fieber

- Kreislaufstörungen, Kollapszustände

- Magen-Darm-Trakt: Bauchschmerzen, Vomitus, Diarrhoen, Gastritis, Ulkus ventrikuli/duodeni, Malabsorption

- Skelett: Osteolysen, Osteoporose, Osteofibrose, Osteosklerose

- Knochenmark: Anämie, Leukozytose, Leukopenie, Eosinophilie

  • die Entartung von Mastozytose zu Mastzellleukämie ist sehr selten (etwa 5-10 % der Fälle)

Therapie

Systemische Manifestation der Mastozytose

Bearbeitungsstatus ?
  • symptomatisch: Mastzellstabilisatoren (Ketotifen) und Antihistaminika (Behandlung von Flush und Pruritus)
  • bei gastrointestinalen Erscheinungen: Cromoglicinsäure (z.B. Colimune®)
  • Versuche mit Interferon-α
  • systemische Behandlung mit Kortikosteroiden z.B Prednisolon 

Komplikationen

Systemische Manifestation der Mastozytose

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Zusatzhinweise

Systemische Manifestation der Mastozytose

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Literaturquellen

Systemische Manifestation der Mastozytose

Bearbeitungsstatus ?
  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • Alexander Meves, Sibylle Borgo, Mareike Prinz Vavricka (2007), 80 Fälle Dermatologie: Zur Vorbereitung auf mündliche Prüfungen mit praxisnahen Fragen, Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  • Constantin E. Orfanos, Claus Garbe (2002), Therapie der Hautkrankheiten, Springer Verlag, 2. Auflage
  • Axel Trautmann (2006), Allergiediagnose, Allergietherapie, Georg Thieme Verlag

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Systemische Manifestation der Mastozytose

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen