Syringomyelie

Synonyme: syringomyelia

Definition

Syringomyelie

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Alle Formen der Syringomyelie finden sich bevorzugt im Hals- und Brustmark, sehr viel seltener ( und nie isoliert) im Lendenmark.

  • symptomatische Syringomyelie: zentrale Höhlenbildung im Rückenmark nach Meningitis, spinaler Subarachnoidalblutung, spinalem Trauma oder auch als Liquorzirkulationsstörung bei spinalen Tumoren

Ätiologie

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Die Ursachen der Syringomyelie sind:

  • gemeinsame Ursache aller Syringomyelieformen ist die Beeinträchtigung der freien Zirkulation des Liquors
  • primären, angeborenen Formen der Syringomyelie liegt meist eine Fehlbildung am Übergang vom Gehirn zum Rückenmark zu Grunde, die so genannte Arnold-Chiari-Malformation
  •   beinhaltet eine Nach-Unten-Verlagerung von Teilen des Kleinhirns und manchmal auch dem verlängerten Mark, der Medulla oblongata, in Richtung des Rückenmarkkanals
  •   veränderte Lage der Gehirnteile in Beziehung zum Schädelknochen bewirkt eine Beeinträchtigung der freien Zirkulation des Liquors

Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zur Syringomyelie sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • Männer haben doppelt so häufig wie Frauen eine anlagebedingte Syringomyelie

Differentialdiagnosen

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

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Bei der Syringomyelie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Schmerzen im Schulter und Armbereich?
  • Verbrennungen?
  • verminderte Schmerzempfindlichkeit?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Syringomyelie sind relevant:

  • MRT: Höhlenbildung im Rückenmark ( hyperintens in T2, hypointens in T!) sehr gut zu erkennen
  • neurophysiologische Untersuchungen helfen die Ausdehnung der peripheren Paresen zu dokumentieren
  • evozierte Potentiale und transkranielle, motorische Stimulation können im Verlauf eine Zunahme der Funktionsausfälle erfassen
  • Störungen der Schweißsekretion werden im Ninhydrintest objektiviert

Klinik

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Die Syringomyelie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Symptomatik sehr vielfältig und hängt von der Lage der Höhle ab
  •  häufig fällt die Krankheit durch Schmerzen, speziell im Bereich der Schultern und des Arms, aber auch im Bereich des Kopfes oder Nackens auf
  • durch Schädigung der Leitungsbahnen für die Temperatur- und Schmerzempfindung kommt es zu Verletzungen und Verbrennungen, die der Patient nicht fühlt
  •  auch die anderen Qualitäten der Sensibilität, wie die Berührungsempfindlichkeit oder die Tiefensensibilität, die anzeigt, in welcher Stellung sich der Körper oder die Gelenke befinden, können entweder ein- oder auch beidseitig, nur an den Armen oder/und an den Beinen gestört sein
  • sehr unangenehm für die Patienten sind Störungen der Blasen- und Darmentleerung und sexuelle Funktionsstörungen
  • die Muskelaktivität kann gestört sein
  •  es kann zu Lähmungen oder spastischen Veränderungen, vornehmlich der oberen, aber auch der unteren Extremität kommen
  • manchmal kommt es zu Fehlregulationen der Durchblutung,  Haut erscheint in diesem Fall bläulich und kühl, später auch teigig geschwollen
  • Unterbrechung der zentralen sympathischen Fasern führt zum Horner Syndrom und zur Störung der Schweißsekretion
  • segental oder quadrantenförmig angeordnet, kommt es zur Anhidrosis
  • Läsion der Vorderhörner führt zu atrophischen Paresen, die sich meist symmetrisch, von den Handmuskeln zum Schultergürtel ausdehnen
  • Unterschenkel und Füße sind selten peripher gelähmt
  • Eigenreflexe an den Armen sind in wechslender Verteilung abgeschwächt oder erloschen
  • durch Druck auf die Pyramidenbahn entwickelt sich eine zentrale Paraparese der Beine
  • äußerst sich meist nur als Reflexsteigerung und Auftreten von pathologischen Reflexen
  • motorische Strangsymptome sind in der Regel doppelseitig
  • Symptome entwickeln sich über Jahrzehnte
  • Prozess kann sich vorübergehend beschleunigen oder verlangsamen
  • Remissionen treten nicht ein
  • im Endstadium haben die Kranken eine inkomplette Querschnittlähmung mit atrophischen Lähmungen an den Armen und spastischer Paraparese der Beine

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Syringomyelie umfassen folgendes:

  • liegt Hydrocephalus internus durch Abflussbehinderung vor, wird eine Shunt- Operation vorgenommen
  • spinale Höhle wird von dorsal eröffnet um einen Katheter zwischen Syrinx und Subarachnoidalraum einzulegen, der an der Pia mater angenäht wird
  • gegen die Spastik gibt man Baclofen z.B. Lioresal, Dantrolen- Na z.B. Dantamacrin oder Tizanidin z.B. Sirdalud, gegen Schmerzen eine Kombination von Analgetika und trizyklischen Antidepressiva

Komplikationen

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Bei der Syringomyelie kommen folgende Komplikationen vor:

  • Schmerzen und Verbrennungen durch Verlust des Schmerzempfindens
  • Gefahr der Selbstverstümmelung

Zusatzhinweise

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  • Verlauf der Krankheit ist insgesamt sehr unterschiedlich
  •  bei einem Drittel bis der Hälfte der Patienten verläuft sie nur langsam fortschreitend oder kommt vollständig zum Stillstand
  •  bei einem Viertel der Patienten kommt es zu einer zunehmenden Verschlechterung des Befindens, die auch durch Operationen nur wenig verlangsamt werden kann
  • besonders Syringomyelien, die nach einem Trauma entstanden sind, neigen zu einer plötzlichen und zum Teil anhaltenden Verschlechterung
  • bei Höhlenbildung in Tumoren des Rückenmarks hängt die Prognose im Wesentlichen von der Grundkrankheit ab

Literaturquellen

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  • Poeck, Hacke, Neurologie, Springer Verlag, 12. Auflage
  • Neurochirurgie Uni Tübingen "Syringomyelie"
  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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