Syringomyelie
Synonyme: syringomyelia
Definition
Syringomyelie
Alle Formen der Syringomyelie finden sich bevorzugt im Hals- und Brustmark, sehr viel seltener ( und nie isoliert) im Lendenmark.
- symptomatische Syringomyelie: zentrale Höhlenbildung im Rückenmark nach Meningitis, spinaler Subarachnoidalblutung, spinalem Trauma oder auch als Liquorzirkulationsstörung bei spinalen Tumoren
Syringomyelie
Ätiologie
Syringomyelie
Die Ursachen der Syringomyelie sind:
- gemeinsame Ursache aller Syringomyelieformen ist die Beeinträchtigung der freien Zirkulation des Liquors
- primären, angeborenen Formen der Syringomyelie liegt meist eine Fehlbildung am Übergang vom Gehirn zum Rückenmark zu Grunde, die so genannte Arnold-Chiari-Malformation
- beinhaltet eine Nach-Unten-Verlagerung von Teilen des Kleinhirns und manchmal auch dem verlängerten Mark, der Medulla oblongata, in Richtung des Rückenmarkkanals
- veränderte Lage der Gehirnteile in Beziehung zum Schädelknochen bewirkt eine Beeinträchtigung der freien Zirkulation des Liquors
Syringomyelie Epidemiologie zu:
Syringomyelie
Epidemiologie
Syringomyelie
Genaue epidemiologische Daten zur Syringomyelie sind zur Zeit nicht verfügbar.
- Männer haben doppelt so häufig wie Frauen eine anlagebedingte Syringomyelie
Syringomyelie Differentialdiagnosen zu:
Syringomyelie
Differentialdiagnosen
Syringomyelie
Keine Differentialdiagnosen bekannt
Syringomyelie Anamnese zu:
Syringomyelie
Anamnese
Syringomyelie
Bei der Syringomyelie sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Schmerzen im Schulter und Armbereich?
- Verbrennungen?
- verminderte Schmerzempfindlichkeit?
Syringomyelie Diagnostik zu:
Syringomyelie
Diagnostik
Syringomyelie
Zur diagnostischen Abklärung der Syringomyelie sind relevant:
- MRT: Höhlenbildung im Rückenmark ( hyperintens in T2, hypointens in T!) sehr gut zu erkennen
- neurophysiologische Untersuchungen helfen die Ausdehnung der peripheren Paresen zu dokumentieren
- evozierte Potentiale und transkranielle, motorische Stimulation können im Verlauf eine Zunahme der Funktionsausfälle erfassen
- Störungen der Schweißsekretion werden im Ninhydrintest objektiviert
Syringomyelie Klinik zu:
Syringomyelie
Klinik
Syringomyelie
Die Syringomyelie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- Symptomatik sehr vielfältig und hängt von der Lage der Höhle ab
- häufig fällt die Krankheit durch Schmerzen, speziell im Bereich der Schultern und des Arms, aber auch im Bereich des Kopfes oder Nackens auf
- durch Schädigung der Leitungsbahnen für die Temperatur- und Schmerzempfindung kommt es zu Verletzungen und Verbrennungen, die der Patient nicht fühlt
- auch die anderen Qualitäten der Sensibilität, wie die Berührungsempfindlichkeit oder die Tiefensensibilität, die anzeigt, in welcher Stellung sich der Körper oder die Gelenke befinden, können entweder ein- oder auch beidseitig, nur an den Armen oder/und an den Beinen gestört sein
- sehr unangenehm für die Patienten sind Störungen der Blasen- und Darmentleerung und sexuelle Funktionsstörungen
- die Muskelaktivität kann gestört sein
- es kann zu Lähmungen oder spastischen Veränderungen, vornehmlich der oberen, aber auch der unteren Extremität kommen
- manchmal kommt es zu Fehlregulationen der Durchblutung, Haut erscheint in diesem Fall bläulich und kühl, später auch teigig geschwollen
- Unterbrechung der zentralen sympathischen Fasern führt zum Horner Syndrom und zur Störung der Schweißsekretion
- segental oder quadrantenförmig angeordnet, kommt es zur Anhidrosis
- Läsion der Vorderhörner führt zu atrophischen Paresen, die sich meist symmetrisch, von den Handmuskeln zum Schultergürtel ausdehnen
- Unterschenkel und Füße sind selten peripher gelähmt
- Eigenreflexe an den Armen sind in wechslender Verteilung abgeschwächt oder erloschen
- durch Druck auf die Pyramidenbahn entwickelt sich eine zentrale Paraparese der Beine
- äußerst sich meist nur als Reflexsteigerung und Auftreten von pathologischen Reflexen
- motorische Strangsymptome sind in der Regel doppelseitig
- Symptome entwickeln sich über Jahrzehnte
- Prozess kann sich vorübergehend beschleunigen oder verlangsamen
- Remissionen treten nicht ein
- im Endstadium haben die Kranken eine inkomplette Querschnittlähmung mit atrophischen Lähmungen an den Armen und spastischer Paraparese der Beine
Syringomyelie Therapie zu:
Syringomyelie
Therapie
Syringomyelie
Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Syringomyelie umfassen folgendes:
- liegt Hydrocephalus internus durch Abflussbehinderung vor, wird eine Shunt- Operation vorgenommen
- spinale Höhle wird von dorsal eröffnet um einen Katheter zwischen Syrinx und Subarachnoidalraum einzulegen, der an der Pia mater angenäht wird
- gegen die Spastik gibt man Baclofen z.B. Lioresal, Dantrolen- Na z.B. Dantamacrin oder Tizanidin z.B. Sirdalud, gegen Schmerzen eine Kombination von Analgetika und trizyklischen Antidepressiva
Syringomyelie Komplikationen zu:
Syringomyelie
Komplikationen
Syringomyelie
Bei der Syringomyelie kommen folgende Komplikationen vor:
- Schmerzen und Verbrennungen durch Verlust des Schmerzempfindens
- Gefahr der Selbstverstümmelung
Syringomyelie Zusatzhinweise zu:
Syringomyelie
Zusatzhinweise
Syringomyelie
- Verlauf der Krankheit ist insgesamt sehr unterschiedlich
- bei einem Drittel bis der Hälfte der Patienten verläuft sie nur langsam fortschreitend oder kommt vollständig zum Stillstand
- bei einem Viertel der Patienten kommt es zu einer zunehmenden Verschlechterung des Befindens, die auch durch Operationen nur wenig verlangsamt werden kann
- besonders Syringomyelien, die nach einem Trauma entstanden sind, neigen zu einer plötzlichen und zum Teil anhaltenden Verschlechterung
- bei Höhlenbildung in Tumoren des Rückenmarks hängt die Prognose im Wesentlichen von der Grundkrankheit ab
Syringomyelie Literaturquellen zu:
Syringomyelie
Literaturquellen
Syringomyelie
- Poeck, Hacke, Neurologie, Springer Verlag, 12. Auflage
- Neurochirurgie Uni Tübingen "Syringomyelie"
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
- (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
Syringomyelie
Assoziierte Krankheitsbilder zu Syringomyelie
- Spina bifida mit Meningo- und Meningomyelozele
- Arachnoidalzysten
- Atlasassimilation
- Basiläre Impression oder Invagination
- Chiari-Fehlbildungen
- Dandy-Walker-Syndrom
- Elongation des Filum terminale
- Klippel-Feil-Syndrom
- Lumbalisation und Sakralisation
- Minimale frühkindliche Hirnschädigung
- Spondylolisthesis
- Tuberöse Hirnsklerose
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Neurologie
Weiterführende Links
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