Syringomyelie

Definition

Syringomyelie

Alle Formen der Syringomyelie finden sich bevorzugt im Hals- und Brustmark, sehr viel seltener ( und nie isoliert) im Lendenmark.

• symptomatische Syringomyelie: zentrale Höhlenbildung im Rückenmark nach Meningitis, spinaler Subarachnoidalblutung, spinalem Trauma oder auch als Liquorzirkulationsstörung bei spinalen Tumoren

Ätiologie

Syringomyelie

Die Ursachen der Syringomyelie sind:

• gemeinsame Ursache aller Syringomyelieformen ist die Beeinträchtigung der freien Zirkulation des Liquors
• primären, angeborenen Formen der Syringomyelie liegt meist eine Fehlbildung am Übergang vom Gehirn zum Rückenmark zu Grunde, die so genannte Arnold-Chiari-Malformation
•   beinhaltet eine Nach-Unten-Verlagerung von Teilen des Kleinhirns und manchmal auch dem verlängerten Mark, der Medulla oblongata, in Richtung des Rückenmarkkanals
•   veränderte Lage der Gehirnteile in Beziehung zum Schädelknochen bewirkt eine Beeinträchtigung der freien Zirkulation des Liquors

Epidemiologie

Syringomyelie

Genaue epidemiologische Daten zur Syringomyelie sind zur Zeit nicht verfügbar.

• Männer haben doppelt so häufig wie Frauen eine anlagebedingte Syringomyelie

Differentialdiagnosen

Syringomyelie

Keine Differentialdiagnosen bekannt

Anamnese

Syringomyelie

Bei der Syringomyelie sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Schmerzen im Schulter und Armbereich?
• Verbrennungen?
• verminderte Schmerzempfindlichkeit?

Diagnostik

Syringomyelie

Zur diagnostischen Abklärung der Syringomyelie sind relevant:

• MRT: Höhlenbildung im Rückenmark ( hyperintens in T2, hypointens in T!) sehr gut zu erkennen
• neurophysiologische Untersuchungen helfen die Ausdehnung der peripheren Paresen zu dokumentieren
• evozierte Potentiale und transkranielle, motorische Stimulation können im Verlauf eine Zunahme der Funktionsausfälle erfassen
• Störungen der Schweißsekretion werden im Ninhydrintest objektiviert

Klinik

Syringomyelie

Die Syringomyelie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Symptomatik sehr vielfältig und hängt von der Lage der Höhle ab
•  häufig fällt die Krankheit durch Schmerzen, speziell im Bereich der Schultern und des Arms, aber auch im Bereich des Kopfes oder Nackens auf
• durch Schädigung der Leitungsbahnen für die Temperatur- und Schmerzempfindung kommt es zu Verletzungen und Verbrennungen, die der Patient nicht fühlt
•  auch die anderen Qualitäten der Sensibilität, wie die Berührungsempfindlichkeit oder die Tiefensensibilität, die anzeigt, in welcher Stellung sich der Körper oder die Gelenke befinden, können entweder ein- oder auch beidseitig, nur an den Armen oder/und an den Beinen gestört sein
• sehr unangenehm für die Patienten sind Störungen der Blasen- und Darmentleerung und sexuelle Funktionsstörungen
• die Muskelaktivität kann gestört sein
•  es kann zu Lähmungen oder spastischen Veränderungen, vornehmlich der oberen, aber auch der unteren Extremität kommen
• manchmal kommt es zu Fehlregulationen der Durchblutung,  Haut erscheint in diesem Fall bläulich und kühl, später auch teigig geschwollen
• Unterbrechung der zentralen sympathischen Fasern führt zum Horner Syndrom und zur Störung der Schweißsekretion
• segental oder quadrantenförmig angeordnet, kommt es zur Anhidrosis
• Läsion der Vorderhörner führt zu atrophischen Paresen, die sich meist symmetrisch, von den Handmuskeln zum Schultergürtel ausdehnen
• Unterschenkel und Füße sind selten peripher gelähmt
• Eigenreflexe an den Armen sind in wechslender Verteilung abgeschwächt oder erloschen
• durch Druck auf die Pyramidenbahn entwickelt sich eine zentrale Paraparese der Beine
• äußerst sich meist nur als Reflexsteigerung und Auftreten von pathologischen Reflexen
• motorische Strangsymptome sind in der Regel doppelseitig
• Symptome entwickeln sich über Jahrzehnte
• Prozess kann sich vorübergehend beschleunigen oder verlangsamen
• Remissionen treten nicht ein
• im Endstadium haben die Kranken eine inkomplette Querschnittlähmung mit atrophischen Lähmungen an den Armen und spastischer Paraparese der Beine

Therapie

Syringomyelie

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Syringomyelie umfassen folgendes:

• liegt Hydrocephalus internus durch Abflussbehinderung vor, wird eine Shunt- Operation vorgenommen
• spinale Höhle wird von dorsal eröffnet um einen Katheter zwischen Syrinx und Subarachnoidalraum einzulegen, der an der Pia mater angenäht wird
• gegen die Spastik gibt man Baclofen z.B. Lioresal, Dantrolen- Na z.B. Dantamacrin oder Tizanidin z.B. Sirdalud, gegen Schmerzen eine Kombination von Analgetika und trizyklischen Antidepressiva

Komplikationen

Syringomyelie

Bei der Syringomyelie kommen folgende Komplikationen vor:

• Schmerzen und Verbrennungen durch Verlust des Schmerzempfindens
• Gefahr der Selbstverstümmelung

Zusatzhinweise

Syringomyelie

• Verlauf der Krankheit ist insgesamt sehr unterschiedlich
•  bei einem Drittel bis der Hälfte der Patienten verläuft sie nur langsam fortschreitend oder kommt vollständig zum Stillstand
•  bei einem Viertel der Patienten kommt es zu einer zunehmenden Verschlechterung des Befindens, die auch durch Operationen nur wenig verlangsamt werden kann
• besonders Syringomyelien, die nach einem Trauma entstanden sind, neigen zu einer plötzlichen und zum Teil anhaltenden Verschlechterung
• bei Höhlenbildung in Tumoren des Rückenmarks hängt die Prognose im Wesentlichen von der Grundkrankheit ab

Literaturquellen

Syringomyelie

• Poeck, Hacke, Neurologie, Springer Verlag, 12. Auflage
• Neurochirurgie Uni Tübingen "Syringomyelie"

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag