Symptomatischer Myoklonus

Synonyme: Lance-Adams-Syndrom

Definition

Symptomatischer Myoklonus

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Der symptomatische Myoklonus sind kurze (20-150 ms), unwillkürliche und plötzlich einschießende Bewegungen einzelner Muskelgruppen mit klinisch erkennbarem Bewegungseffekt im Zusammenhang mit bestimmten Grunderkrankungen.


Ätiologie

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Die Ursachen des symptomatischen Myoklonus sind:

  • Systemdegeneration: M. Wilson, Chorea Huntington, Parkinsonsyndrome, M. Alzheimer, Multisystematrophie, kortikobasale Degeneration
  • metabolische Enzephalopathie: z.B. Nieren-/respiratorische/Leberinsuffizienz, diabet. Ketoazidose, Hypoglykämie
  • toxisch: Schwermetalle, Kokain, Cannabis, synthetische Drogen, L-Dopa, Antidepressiva, Lithium, Penicillin, Cephalosporine
  • infektiös-entzündlich: Enzephalitiden (SSPE, HSV, HIV, Coxsackie, CJK)
  • paraneoplastisch: Neuroblastom, Adenokarzinome
  • posthypoxisch: Lance-Adams-Syndrom
  • physikalisch: Hitzschlag, Stromunfall, Taucherunfall
  • fokale ZNS-Schäden: Hämorrhagien, Tumoren, Trauma, Ischämien

Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zum symptomatischen Myoklonus sind zur Zeit nicht verfügbar.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim symptomatischen Myoklonus sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Lokalisation der Myoklonien: fokal, segmental, generalisiert?
  • Zeitliche Abfolge: arrythmisch, rhythmisch, oszillierend?
  • Auftreten und Häufigkeit: spontan, dauernd, auf äußere Reize?
  • Dynamik: lokal begrenzt oder ausbreitend?
  • Dauer: kontinuierlich oder anfallsartig?
  • weitere Symptome: Vigilanzminderung im Anfall, Stereotypien, postiktale Schläfrigkeit, prolongierte Reorientierung?
  • weitere neurologische Symptome?
  • evtl. ursächliche Vorerkrankungen?
  • weitere Betroffene in der Familie?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des symptomatischen Myoklonus sind relevant:

  • EEG: meist unauffällig Langzeit-EEG zur Rückwärtsanalyse (EEG vor Myoklonie-Phasen)
  • Elektrophysiologie: polygraphisches EMG, Medianus-SEP, Neurographie
  • Labor: CK, Blutbild, Entzündungsparameter, Blutzucker, Elektrolyte, GOT, GPT, Gamma-GT, Kreatinin, Harnstoff, Ammoniak, Kupfer, Coeruloplasmin, Laktat, Lupus-assoziierte- Ak
  • Liquordiagnostik: evtl. Virus-PCR
  • MRT: Erkennung symptomatischer Ursachen

Klinik

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Der symptomatische Myoklonus kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • heftige, unwillkürliche, ruckartige Bewegungen, die in einen Muskel oder eine Muskelgruppe einschießen
  • Symptome der Grunderkrankung

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim symptomatischen Myoklonus umfassen folgendes:

  • Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung

Symptomatische medikamentöse Therapie:

  • Valproat: initial 300 mg/d, max. 4000 mg/d
  • Clonazepam: initial 2 x 0,5 mg/d, max. 6-10 mg/d
  • Primidon: 500-700 mg/d einschleichend
  • 5-Hydroxytryptophan: initial 4 x 100 mg/d, max. 3000 mg/d
  • Piracetam: max. 16 g/d
  • Levetiracetam: initial 2 x 500 mg/d, max. 3000 mg/d
  • oder Kombination der genannten Substanzen

Bei Lance-Adams-Syndrom:

  • Clonazepam in hohen Dosen i.v.
  • alternativ Piracetam 10-12 g/d i.v. oder p.o.

Komplikationen

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Beim symptomatischen Myoklonus kommen folgende Komplikationen vor:

  • siehe jeweilige Grunderkrankung

Zusatzhinweise

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  • Sonderform: Lance-Adams-Syndrom: schwerer Aktionsmyoklonus mit starker Beeinträchtigung der Willkürmotorik, häufig mit Ataxie und Rollstuhlpflichtigkeit

Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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