Symptomatische, paraneoplastische, amyotrophische Lateralsklerose

Synonyme: paraneoplastische amyotrophe Lateralsklerose, paraneoplastische ALS

Definition

Symptomatische, paraneoplastische, amyotrophische Lateralsklerose

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Die symptomatischen, paraneoplastischen, amyotrophischen Lateralsklerose ist eine degenerative Erkrankung

  1. des Cortikospinalen Trakts (1.Motoneuron)
  2. der Hirnnervenkerne
  3. der Spinale Vorderhornzellem (2. Motoneuron)

mit Beteiligung des fronto-temporalen Cortex bei bekanntem oder vermutetem Tumorleiden, die nicht auf direkte Effekte des Primärtumors, von Metastasen oder Therapieeffekte zurückzuführen ist


Ätiologie

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Die Ursachen der symptomatischen, paraneoplastischen, amyotrophischen Lateralsklerose sind:

Assoziierte Tumoren:

  • kleinzelliges Bronchial-Ca (SCLC)
  • Prostata-Ca
  • Thymom
  • Kindesalter: mit Neuroblastom assoziiert

Pathomechanismus:

  • Auto-Antikörper (Anti-Hu-, Anti-CV2-/Anti-CRMP5-, ANNA3-, Anti-Amphyphysin-Ak )

Zeitlicher Verlauf:

  • Beginn meist Wochen bis Monate vor Primärtumor
  • ermöglicht u.U. so noch eine kurative Therapie des Primärtumors

Epidemiologie

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Die symptomatische, paraneoplastische, amyotrophische Lateralsklerose ist selten.

Genaue epidemiologische Angaben liegen nicht vor.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der symptomatischen, paraneoplastischen, amyotrophischen Lateralsklerose sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Muskelschwäche/Lähmungen von Extremitäten?
  • Schluckstörungen?
  • bekanntes Tumorleiden?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der symptomatischen, paraneoplastischen, amyotrophischen Lateralsklerose sind relevant:

  • neurologische Untersuchung
  • Labor: Nachweis spezifischer Antikörper (Anti-Hu-, Anti-CV2-/Anti-CRMP5-, ANNA3-, Anti- Amphyphysin-Ak )
  • Liquorpunktion: Nachweis derselben Antikörper
  • Elektrophysiologie: Nachweis der Degeneration des 1. und 2. Motoneurons in 3 von 4 Körperregionen (erweiterte Airlie-House-/El-Escorial-Kriterien)
  • ggf. Staginguntersuchungen: Rö-/CT-Thorax, Sono-/CT-Abdomen, CT-Becken, urologisches Konsil
  • Ausschluß anderer Ursachen

Klinik

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Die symptomatische, paraneoplastische, amyotrophische Lateralsklerose kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Fokaler Beginn meist an Handmuskeln, dann ausbreitend; Zeichen der Degeneration des 1. und 2. Motoneurons
  • Primärmanifestationen: 5% bulbär (ungünstige Prognose), 40-50% obere Extremitäten (v.a. distal), 20-30% untere Extremitäten
  • Schwäche der Atemmuskulatur
  • Hyperreflexie
  • Pyramidenbahnzeichen
  • pseudo-bulbär Paralyse
  • Taubheit (in 20% d. F.)
  • pathologische Weinen/Lachen
  • psychische Alteration
  • Bewertung nach ALS - Functional Rating Scale

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der symptomatischen, paraneoplastischen, amyotrophischen Lateralsklerose umfassen folgendes:

  • Entfernung/Therapie des Primärtumors: meist ohne sicheren Erfolg
  • derzeit keine definitiv kausale Therapie verfügbar
  • symptomatische Therapie zur Reduktion zirkulierender Ak: ACTH, Methylprednisolon 500mg - 2g/d für 3 - 5 Tage, Immunsuppressiva wie  Cyclophosphamid, Azathioprin; Biologicals wie Rituximab; Immunglobuline i.v.; evtl. Plasmapherese
  • symptomatische Therapie der ALS: Glutamat-Antagonist Riluzol 2 x 50mg/d p.o.; Physiotherapie

Komplikationen

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Bei der symptomatischen, paraneoplastischen, amyotrophischen Lateralsklerose kommen folgende Komplikationen vor:

  • Insuffizienz der Atemmuskulatur häufigste Todesursache

Zusatzhinweise

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Zur symptomatischen, paraneoplastischen, amyotrophischen Lateralsklerose liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

3. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie (2008) - 4. überarbeitete Auflage - Georg Thieme Verlag Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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