Sweet-Syndrom

Synonyme: akute febrile neutrophile Dermatose

Definition

Sweet-Syndrom

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Bei dem Sweet-Syndrom handelt es sich um ein akut auftretendes, sehr seltenes Krankheitsbild, charakterisiert durch das klinische Trias: Hautläsionen, Fieber, periphere Leukozytose.


Ätiologie

Sweet-Syndrom

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  • Die Ursache des Sweet-Syndroms ist noch ungeklärt.
  • Es handelt sich um eine Intolzeranzreaktion aufgrund verschiedener Auslöser:

- Infekte

- 20% myelodysplastischer myeloproliferative           Krankheiten

- Colitis Ulzerosa

- Bowel-Bypass-Syndrom

- benigne monoklonale Gammopathie

- Arzneimittel (Antibiotika, Antiepileptika)


Epidemiologie

Sweet-Syndrom

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  • Das Sweet-Syndrom ist weltweit verbreitet.
  • Die Erkrankung ist selten.
  • Häufiger sind Frauen v.a. im mittleren Lebensalter betroffen.
  • Man unterscheidet zwischen 3 Fromen:

                 Infolge Infektionen
                 paraneoplastisch
                 medikamenteninduziert


Differentialdiagnosen

Sweet-Syndrom

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Anamnese

Sweet-Syndrom

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Beim Sweet-Synrdom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Fieber?
  • Exanthem?
    -> Pusteln, Blasen an Haut, Schleimhaut

Diagnostik

Sweet-Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des Sweet-Syndroms sind relevant:

  • Histopathologie Ödem der der papillären Dermis
                           diffuse leukozytäre Infiltration
                           epidermale Parakeratose 
                           -> intra- u. subepidermal

                                 C3-Präzipitate in Gefäßwand mit
                                 Endothelschwellung
                                 gelententlich fibrinoide Degernation
                                 keine Nekrose

  • Labor: Leukozyten bis 20000/mm³ ( v.a. Neutrophile ), erhöhte BSG, Akutephaseproteine

Klinik

Sweet-Syndrom

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Das Sweet-Syndrom wird durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

  • oft vorausgehender Virusinfekt
  • Fieber, Myo-, Arthralgien, Kopfschmerz,
  • Exanthem an Gesicht, Hals, obere Extremität besonders Streckseiten
  • hell- lividrote Hautläsionen, schermzhaft
  • ca münzgroße konfluierende Papeln
    -> prall, derb, weißlich, transparent
        -> DD: Bläschen
  • in 50% Systemsymptome, nicht andauernd
  • akrolokatlisierte Variante möglich
    -> hauptsächlich Frauen, evlt. mit
        Darmerkrankungen, Infektionen assoziiert
  • selten betroffen: Mundschleimhaut, Augen, Gelenke, Nieren

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Sweet-Syndrom umfassen folgendes:

  • episodischer Verlauf -> 30% chronisch-rezidivierend
  • heilt unbehandelt nach Wochen – Monaten ab
  • systemische Glucocorticoidtherapie schlägt sofort an
    -> initial 60-80 mg/ Tag über 2-3 Wochen
  • lokal Glucocorticoide Creme, Lotionen

Komplikationen

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Zu den Komplikationen des Sweet-Syndroms liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

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Zum Sweet-Syndrom liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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1.  Ingrid Moll ( 2005, 6.Auflage ) - Duale Reihe
     Dermatologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2.  P.Fritsch Dermatologie und Venerologie für das Studium     ( 1.Auflage 2009 ) - Springer, Berlin;

3.  Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC,
     Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie –      Springer, Heidelberg

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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