Sweet-Syndrom

Definition

Sweet-Syndrom

Bei dem Sweet-Syndrom handelt es sich um ein akut auftretendes, sehr seltenes Krankheitsbild, charakterisiert durch das klinische Trias: Hautläsionen, Fieber, periphere Leukozytose.

Ätiologie

Sweet-Syndrom

• Die Ursache des Sweet-Syndroms ist noch ungeklärt.
• Es handelt sich um eine Intolzeranzreaktion aufgrund verschiedener Auslöser:

- Infekte

- 20% myelodysplastischer myeloproliferative           Krankheiten

- Colitis Ulzerosa

- Bowel-Bypass-Syndrom

- benigne monoklonale Gammopathie

- Arzneimittel (Antibiotika, Antiepileptika)

Epidemiologie

Sweet-Syndrom

• Das Sweet-Syndrom ist weltweit verbreitet.
• Die Erkrankung ist selten.
• Häufiger sind Frauen v.a. im mittleren Lebensalter betroffen.
• Man unterscheidet zwischen 3 Fromen:

                 Infolge Infektionen
                 paraneoplastisch
                 medikamenteninduziert

Differentialdiagnosen

Sweet-Syndrom

• Erythema nodosum
• Erythema multiforme
• Erythema elevatum et diutinum
• Herpes simplex

Anamnese

Sweet-Syndrom

Beim Sweet-Synrdom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Fieber?
• Exanthem?
  -> Pusteln, Blasen an Haut, Schleimhaut

Diagnostik

Sweet-Syndrom

Zur diagnostischen Abklärung des Sweet-Syndroms sind relevant:

• Histopathologie Ödem der der papillären Dermis
                         diffuse leukozytäre Infiltration
                         epidermale Parakeratose 
                         -> intra- u. subepidermal

                                 C3-Präzipitate in Gefäßwand mit
                                 Endothelschwellung
                                 gelententlich fibrinoide Degernation
                                 keine Nekrose

• Labor: Leukozyten bis 20000/mm³ ( v.a. Neutrophile ), erhöhte BSG, Akutephaseproteine

Klinik

Sweet-Syndrom

Das Sweet-Syndrom wird durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

• oft vorausgehender Virusinfekt
• Fieber, Myo-, Arthralgien, Kopfschmerz,
• Exanthem an Gesicht, Hals, obere Extremität besonders Streckseiten
• hell- lividrote Hautläsionen, schermzhaft
• ca münzgroße konfluierende Papeln
  -> prall, derb, weißlich, transparent
      -> DD: Bläschen
• in 50% Systemsymptome, nicht andauernd
• akrolokatlisierte Variante möglich
  -> hauptsächlich Frauen, evlt. mit
      Darmerkrankungen, Infektionen assoziiert
• selten betroffen: Mundschleimhaut, Augen, Gelenke, Nieren

Therapie

Sweet-Syndrom

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Sweet-Syndrom umfassen folgendes:

• episodischer Verlauf -> 30% chronisch-rezidivierend
• heilt unbehandelt nach Wochen – Monaten ab
• systemische Glucocorticoidtherapie schlägt sofort an
  -> initial 60-80 mg/ Tag über 2-3 Wochen
• lokal Glucocorticoide Creme, Lotionen

Komplikationen

Sweet-Syndrom

Zu den Komplikationen des Sweet-Syndroms liegt derzeit keine weitere Information vor.

Zusatzhinweise

Sweet-Syndrom

Zum Sweet-Syndrom liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Sweet-Syndrom

1.  Ingrid Moll ( 2005, 6.Auflage ) - Duale Reihe
     Dermatologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2.  P.Fritsch Dermatologie und Venerologie für das Studium     ( 1.Auflage 2009 ) - Springer, Berlin;

3.  Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC,
     Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie –      Springer, Heidelberg

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe