Sweet-Syndrom

Synonyme: akute febrile neutrophile Dermatose

Definition

Sweet-Syndrom

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Das Sweet-Syndrom stellt eine seltene Dermatose dar, u.a. charakterisiert durch schmerzhafte, sukkulente, papulöse oder plaqueförmige Hautveränderungen, verbunden mit einer erheblichen Störung des Allgemeinbefindens, mit Neutrophilie, Fieber sowie einer neutrophilen Dermatitis der betroffenen Hautareale.


Ätiologie

Sweet-Syndrom

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  • Die Ätiologie des Sweet-Syndroms ist noch ungeklärt.
  • Es werden drei Formen unterschieden:

- Sweet-Syndrom im Gefolge von Infektionen (bakteriell: Streptokokken, Yersinia enterocolitica oder viral), entzündlichen Darmerkrankungen oder ohne erkennbare Ursache (idiopathisch)

- paraneoplastisches Sweet-Syndrom (meist hämatologische Grunderkrankungen, so myeloische Leukämie)

- durch Arzneimittel verursachtes Sweet-Syndrom (besonders: Antibiotika, Antiepileptika, Antihypertensiva)


Epidemiologie

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  • Das Sweet-Syndrom charakterisiert sich durch  weltweites Vorkommen.
  • Man erkennt eine Prädilektion des weiblichen Geschlechtes.
  • Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Sweet-Synrdom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hautveränderung erschienen?
  • Lokalisation der Hautläsionen?
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Verlauf?
  • vorausgegangene bakterielle oder virale Infekte?
  • Was für Beschwerden? hohes Fieber? Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens? Kopfschmerzen? Myalgien? Arthralgien?
  • Allergien?
  • Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme? Medikamentenallegien?
  • Selbstmedikation? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Sweet-Syndroms sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Labor: BSG ↑↑, CRP ↑ (ca. 80-90% der Fälle), neutrophile Leukozytose, Anämie (30-50%; v.a. bei malignen Grunderkrankungen), seltener Thrombozytopenie, Proteinurie
  • Histopathologie:

- dichte Infiltration im oberen und mittleren Korium, bestehend aus neutrophilen Granulozyten; in späteren Stadien zunehmende Beimengung von Lymphozyten

- Papillarkörperödem

- Spongiose

- ggf. subkorniale Bläschen

  • Immunfluoreszenz: unspezifisch 

Klinik

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Das Sweet-Syndrom wird durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

Lokalisation:

  • die Hautläsionen erscheinen schubartig, einzeln oder multipel, unregelmäßig und asymmetrisch verteilt an Gesicht, Hals, oberen Extremitäten, seltener Rumpf
  • selten Schleimhautbeteiligung

Klinischer Befund:

  • hohes Fieber meist 3 bis 7 Tage vor den Hauterscheinungen
  • nach ein bis zwei Wochen: hohes Fieber, Myalgien, Arthralgien, Kopfschmerz, Krankheitsgefühl, Hautläsionen
  • Effloreszenzen: hell- bis lividrote, schmerzhafte, bis über münzgroße, aus einzelnen konfluierenden Papeln aufgebaute plattenförmige Infiltrate ("Hügelland"); durch pralle Ödembildung in der oberen Dermis Papeln oft derb, blaß bis weißlich, transparent und dadurch Bläschen täuschend ähnlich ("Pseudovesikel")
  • innere Organe meist unbefallen; transiente leukozytäre Infiltrate von Leber, Lunge und Niere wurden beschrieben

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Sweet-Syndrom umfassen folgendes:

  • bei Vorliegen eines Infektes: Behandlung der Grunderkrankung (systemische Antibiose, Virustatika)
  • Therapie der Wahl: Glukokortikoide i.v. oder p.o. in mittlerer Dosis (z.B. Prednisolon 30-60 mg/Tag) über 4 bis 6 Wochen, dann stufenweise Reduktion je nach Ansprechen auf die Therapie
  • Therapie zweiter Wahl: Dapson (100 mg/Tag; auch in Kombination mit Glukokortikoiden), Colchizin (1 mg/Tag), Ciclosporin A (2-5 mg/kg KG)
  • evtl. Versuche mit Interferon alpha oder Kaliumjodid

Komplikationen

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Zu den Komplikationen des Sweet-Syndroms liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

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  • Für die Prognose des Sweet-Syndroms gilt:

- günstig, auch ohne Therapie Abheilung innerhalb von Wochen bis Monaten

- bei etwa 30% der Patienten: Auftreten von Rezidiven


Literaturquellen

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  • Peter Fritsch (2004), Dermatologie Venerologie. Grundlagen. Klinik. Atlas., Springer Verlag, 2. Auflage
  • Otto Braun-Falco, Helmut Heinrich Wolff (2005), Dermatologie und Venerologie, Springer Verlag, 5. Auflage
  • Constantin E. Orfanos, Claus Garbe (2002), Therapie der Hautkrankheiten, Springer Verlag, 2. Auflage
  • Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005), Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung, W3l GmbH Verlag

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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