Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

Synonyme: SAE, Morbus Binswanger, Mikroangiopathie

Definition

Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

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Die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie ist eine arteriosklerotische Gefäßerkrankung, überwiegend der langen Marklagerartieren mit perivaskulärer Demyelinisierung. Als Folge kommt es zu zahlreichen Infarkten der subkortikalen Hirnstrukturen und langfristig zu einer Demenz.


Ätiologie

Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

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Die Ursachen der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie sind:

  • Arteriosklerotische Veränderung der Hirngefäße (Mikroangiopathie)
  • Lumeneinengung der hirnversorgenden Arterien
  • Arterielle Hypertonie in 90% der Fälle
  • Die Unterversorgung führt zu einer Demyelinisierung des Marklagers und zahlreichen subkortikalen Mikroinfarkten
  • Entgegen früherer Vermutungen korrelieren die dementiellen Symptome nicht mit der fortschreitenden Schädigung des Marklagers, sondern werden vermutlich durch Schädigungen des Cortex hervorgerufen. Es besteht eine große Ähnlichkeit mit der Alzheimer-Demenz, wobei die Entstehung derzeit noch unklar ist.

Epidemiologie

Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

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Zur subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie sind derzeit nur wenige epidemiologische Daten verfügbar:

  • Die SAE ist die häufigste vaskuläre Demenz
  • Nach verschiedenen Studien resultieren zwischen 36 und 67% aller Demenzen aus einer SAE [9]

Differentialdiagnosen

Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

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Anamnese

Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

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Bei der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • auffällige Vergesslichkeit?
  • abnehmende Kritikfähigkeit?
  • Enthemmung?
  • Sprachstörungen?
  • Inkontinenz?
  • kognitive Verlangsamung?
  • neu aufgetretene Gangstörungen?
  • Schwindel?
  • Depressionen oder Reizbarkeit?
  • Lähmungen?
  • Muskelkrämpfe?
  • Erkrankung an Bluthochdruck oder Diabetes mellitus bekannt?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie sind relevant:

  • Eigenanamnese, Fremdanamnese
  • CT/ MRT: fleckige diffuse Hypointensitäten, Hirnatrophie
  • MRT T2: weiße konfluierende Herde im Bereich der Ventrikel, Nekrose
  • Labor: Ausschluss B-12 Hypovitaminose und Ausschluss diabetogene Mikroangiopathie

Diagnosekriterien:

Klinisch kann von einer SAE ausgegangen werden wenn eine Demenz und zusätzlich zwei der folgenden Symptome vorliegen:

  • Hypertonie
  • Chronische vaskuläre Insuffizienz
  • Subkortikale Dysfunktion

Klinik

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Die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Frühsymptome: Rigor, Tremor, Akinese
  • Störungen von Konzentration, Aufmerksamkeit und Konzentrationsfähigkeit
  • Affektinkontinenz
  • Erschöpfbarkeit, Verlangsamung
  • Paranoia, Halluzinationen
  • Gangstörung
  • Harninkontinenz
  • Affektive Labilität: Depression, Reizbarkeit
  • Hemiparese
  • Häufig findet sich eine Hypertonie und/oder Diabetes mellitus

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie umfassen folgendes:

Es existiert keine kausale Therapie. Die Behandlung der Hypertonie führt zu einer deutlichen Verlangsamung des Krankheitsprozesses und stellt somit die wichtigste therapeutische Maßnahme dar.

  • regelmäßige Blutdruckkontrolle (max. 140/90)
  • Zur medikamentösen Therapie der Hypertonie kommen in Frage: ACE-Hemmer, AT1-Antagonisten, Beta-Blocker, Diuretika, Kalzium-Antagonisten (Dosierung erfolgt individuell je nach Ausgangswert)
  • Veränderung des Lebensstils zur Blutdrucksenkung: Gewichtsreduktion, Sport, Entspannungsverfahren, salzarme Ernährung, Alkohol- Nikotinabstinenz
  • Evtl. Thrombozytenaggregationshemmung (ASS 100-300mg/d p.o.)
  • off-label-Anwendung: Donepezil (5-10mg/d p.o.). Es liegen erste Hinweise auf die Wirksamkeit dieses Wirkstoffes vor. Derzeit kann jedoch noch keine offizielle Empfehlung ausgesprochen werden.
  • Logopädie, Physiotherapie

Komplikationen

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Bei der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie kommen folgende Komplikationen vor:

  • fortschreitende Demenz bis zur Pflegebedürftigkeit

Zusatzhinweise

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Zur subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

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  1. (2009) Hufschmidt A, Lücking C H, Rauer S - Neurologie compact – Georg Thieme Verlag
  2. (2007) Masuhr K F, Neumann K – Duale Reihe Neurologie – Georg Thieme Verlag
  3. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  4. (2007) Masuhr K F, Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  5. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  6. (2007) Bitsch A - Neurologie to go - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
  7. (2006) Poeck K, Hacke W, - Neurologie - Springer Verlag
  8. (2006) Mumenthaler M, Mattle H - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  9. (2007) Schwarz J, Storch A - Parkinson-Syndrome: Grundlagen, Diagnostik und Therapie - Kohlhammer Verlag

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