Subakute, sensorische Neuropathie

Synonyme: Denny-Brown-Syndrom, paraneoplastische Ganglionitis, subakute sensorische Neuronopathie

Definition

Subakute, sensorische Neuropathie

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Die subakute, sensorische Neuropathie ist ein klinisches Syndrom mit asymmetrischen Parästhesien und weiteren sensiblen Symptomen, das nicht auf direkte Effekte des Primärtumors, von Metastasen oder Therapieeffekte bei bekanntem oder vermutetem Tumorleiden zurückzuführen ist.


Ätiologie

Subakute, sensorische Neuropathie

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Die Ursachen der subakuten, sensorischen Neuropathie sind:

Assoziierte Tumoren:

  • kleinzelliges Bronchial-Ca (SCLC)

Pathomechanismus:

  • Auto-Antikörper (Anti-Hu-, Anti-CV2-, Anti-CRMP5-, ANNA3-, Anti-AMphyphysin-Ak)

Zeitlicher Verlauf:

  • Auftreten meist Wochen bis Monate vor Primärtumor
  • ermöglicht u.U. so noch eine kurative Therapie des Primärtumors

Epidemiologie

Subakute, sensorische Neuropathie

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Genaue epidemiologische Daten zur subakuten, sensorischen Neuropathie sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • selten, Frauen wesentlich häufiger betroffen als Männer

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Subakute, sensorische Neuropathie

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Bei der subakuten, sensorischen Neuropathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bekanntes Tumorleiden?
  • Gangunsicherheit?
  • Missempfindungen?
  • Blasen-/Mastdarmstörungen/Impotenz?

Diagnostik

Subakute, sensorische Neuropathie

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Zur diagnostischen Abklärung der subakuten, sensorischen Neuropathie sind relevant:

  • neurologische Untersuchung
  • Labor: Ak-Nachweis (Anti-Hu-, Anti-CV2-, Anti-CRMP5-,ANNA3-, Anti-AMphyphysin-Ak)
  • Liquorpunktion: Ak-Nachweis
  • Elektrophysiologie: sensible NLG nicht ableitbar, motorische NLG intakt
  • Staging: Rö-/CT-Thorax, Sono-/CT-Abdomen, Konsile

Klinik

Subakute, sensorische Neuropathie

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Die subakute, sensorische Neuropathie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • asymmetrische Paresen
  • Parästhesien
  • sensible Ataxie
  • autonome Störungen (Blase, Mastdarm, erektile Dysfunktion, orthostatitische Dysfunktion, Schweißregulationsstörungen)
  • motorische Funktionen intakt

Therapie

Subakute, sensorische Neuropathie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der subakuten, sensorischen Neuropathie umfassen folgendes:

  • Entfernung/Therapie des Primärtumors: meist ohne sicheren Erfolg
  • derzeit keine definitiv kausale Therapie verfügbar
  • symptomatische Therapie:  Methylprednisolon 500mg - 2g/d für 3 - 5 Tage, Immunsuppressiva wie  Cyclophosphamid, Azathioprin; Biologicals wie Rituximab;  evtl. Plasmapherese
  • evtl. Blasenkatheter, Überwachung der Atem- und Darmfunktion; Thromboseprophylaxe, Ulcusprophylaxe, evtl. Physiotherapie

Komplikationen

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Bei der subakuten, sensorischen Neuropathie kommen folgende Komplikationen vor:

  • vollständiger Sensbilitätsverlust
  • Immobilität infolge der Ataxie

Zusatzhinweise

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Zur subakuten, sensorischen Neuropathie liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Subakute, sensorische Neuropathie

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

3. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie (2008) - 4. überarbeitete Auflage - Georg Thieme Verlag Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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