Sturge-Weber-Syndrom
Synonyme: Enzephalotrigeminale Angiomatose, Neuroangiomatosis encephalofacialis
Definition
Sturge-Weber-Syndrom
- eine Fehlbildung mit Assoziationen von Naevi flammei
Sturge-Weber-Syndrom
Ätiologie
Sturge-Weber-Syndrom
- es handelt sich um eine mesoektodermale Fehlbildung
- die Ätiologie ist nicht geklärt
Sturge-Weber-Syndrom Epidemiologie zu:
Sturge-Weber-Syndrom
Epidemiologie
Sturge-Weber-Syndrom
- im Bereich des ersten Trigeminusastes lokalisierte Naevi flammei sind in etwa 8 bis 10% der Fälle mit einem Sturge-Weber-Syndrom assoziiert
- insbesondere wenn auch der zweite Ast mit involviert ist
- bei ausgedehnten, bilateralen Gesichtsgeuermalen liegt die Wahrscheinlichkeit bei 33%
Sturge-Weber-Syndrom Differentialdiagnosen zu:
Sturge-Weber-Syndrom
Differentialdiagnosen
Sturge-Weber-Syndrom
Sturge-Weber-Syndrom Anamnese zu:
Sturge-Weber-Syndrom
Anamnese
Sturge-Weber-Syndrom
- Inspektion
- angeborener, meist einseitiger Naevus flammeus?
- Ausbreitungsgebiet des ersten Trigeminusastes?
- Angiome der homolateralen Hirnhälfte?
- Hemiparese?
- Halbseitenanfälle?
- Glaukom?
Sturge-Weber-Syndrom Diagnostik zu:
Sturge-Weber-Syndrom
Diagnostik
Sturge-Weber-Syndrom
- augenärztliche Untersuchungen sollten bei jedem Kind mit periokulären (insbesondere im Dermatom V1) Naevi flammei erfolgen und je nach Befund halbjährlich oder häufiger kontrolliert werden
- bei nachgewiesenen SWS sind regelmäßig (neuro-)pädiatrische Untersuchungen induziert
- bei ca. 60% der Pat. lassen sich mit einem Jahr im CT oder auf der Röntgenaufnahme charakteristische intrazerebrale Verkalkungen nachweisen (sog. "railroad tracks" entlang der Sinus)
- bereits früher ist im MRT die leptomeningeale Gefäßerweiterung zu erkennen
Sturge-Weber-Syndrom Klinik zu:
Sturge-Weber-Syndrom
Klinik
Sturge-Weber-Syndrom
Formen:
- "Formes frustes" sind häufig (50%)
- sie beschränken sich auf Auge und Haut, Hirnhaut und Haut oder Auge und Hirnhaut
- die Glaukom-Manifestation erfolgt in 60% der Fälle innerhalb der ersten beiden Lebensjahre
folgende Trias kennzeichnen das SWS
Naevus flammeus im Bereich V1:
- von Sirn und oberem Augenlid
- bei einigen Pat. auch Unterlid und Nase
- die Läsionen sind meist scharf in der Mittellinie begrenzt
- bei bis zu 40% der Fälle ist auch die Gegenseite betroffen
- eine Korrelation zwischen der Ausdehnung des Naevus flammeus und dem Umfang der leptomeningealen Beteiligung besteht nicht
ipsilaterales Glaukom (kongenital: Buphthalmus):
- aufgrund einer Beteiligung der Chorioidea (in 30 bis 60% der Fälle)
ipsilaterale leptomeningeale Gefäßmalformationen
Sturge-Weber-Syndrom Therapie zu:
Sturge-Weber-Syndrom
Therapie
Sturge-Weber-Syndrom
- je nach Befund operative Sanierung des Glaukoms
- antikonvulsive Behandlung
- in schwersten Fällen neurochirurgische Fokusentfernung
- Läsertherapie des Naevus flammeus
Sturge-Weber-Syndrom Komplikationen zu:
Sturge-Weber-Syndrom
Komplikationen
Sturge-Weber-Syndrom
- (kontralaterale) zentralnervöse Symptome (fokale motorische oder generalisierte tonisch-klonische Krämpfe, Hemiplegie, homonyme Hemianopsie)
- Kopfschmerz sowie mentale Retardierung (MR)
- Epilepsie und MR sind bei bilateraler Beteiligung häufiger
Sturge-Weber-Syndrom Zusatzhinweise zu:
Sturge-Weber-Syndrom
Zusatzhinweise
Sturge-Weber-Syndrom
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Sturge-Weber-Syndrom Literaturquellen zu:
Sturge-Weber-Syndrom
Literaturquellen
Sturge-Weber-Syndrom
- P.H. Höger - Kinderdermatologie - Schattauer Verlag
- F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag
Sturge-Weber-Syndrom
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