Sturge-Weber-Krankheit

Definition

Sturge-Weber-Krankheit

Die Sturge-Weber-Krankheit ist eine enzephalotrigeminale Angiomatose mit Visus- und Intelligenzminderung und typischem Nävus ohne kausale Therapie.

Ätiologie

Sturge-Weber-Krankheit

Die Ursachen der Sturge-Weber-Krankheit sind:

• kongenital
• meist spontanes Auftreten
• selten familiäre Häufung

Epidemiologie

Sturge-Weber-Krankheit

Genaue epidemiologische Daten zur Sturge-Weber-Krankheit sind zur Zeit nicht verfügbar.

• Schätzung einer Prävalenz von 1 zu 230.000 Einwohnern

Differentialdiagnosen

Sturge-Weber-Krankheit

• Neurofibromatose vom zentralen Typ
• Morbus von Recklinghausen
• Von-Hippel-Lindau-Syndrom
• Neurofibromatose
• Neurofibromatose Typ II
• Neurofibromatose Typ I
• Tuberöse Hirnsklerose
• Hämangioblastom bei Hippel-Lindau-Krankheit

Anamnese

Sturge-Weber-Krankheit

Bei der Sturge-Weber-Krankheit sind folgende Informationen von Bedeutung:

• kongenitaler Nävus flammeus im Bereich des Trigeminus?
• Visusminderung?
• Buphtalmus?
• intelektuelle Minderbegabung?
• Epilepsie?

Diagnostik

Sturge-Weber-Krankheit

Zur diagnostischen Abklärung der Sturge-Weber-Krankheit sind relevant:

• Hemiparese und Hemianopsie bei 1/3
• augenärztliches Konsil
• EEG
• kraniales Röntgen
• CT/MRT

• intrakranielle Verkalkungen
• Schädelhypertrophie der betroffenen Seite
• charakteristischer Nävus

Klinik

Sturge-Weber-Krankheit

Die Sturge-Weber-Krankheit kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• kongenitaler Nävus flammeus im Bereich des Trigeminus?
• Visusminderung?
• Buphtalmus?
• intelektuelle Minderbegabung?
• Epilepsie?

Therapie

Sturge-Weber-Krankheit

Bei der Sturge-Weber-Krankheit ist keine kausale Therapie bekannt.

Komplikationen

Sturge-Weber-Krankheit

Bei der Sturge-Weber-Krankheit kommen folgende Komplikationen vor:

• Komplikationen der Epilepsie
• Vaskuläre Ereignisse

Zusatzhinweise

Sturge-Weber-Krankheit

Zur Sturge-Weber-Krankheit liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Sturge-Weber-Krankheit

• Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
• Masuhr K F, Neumann M (2005) - Neurologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York

alle Angaben ohne Gewähr

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag