Sturge-Weber-Krankheit

Synonyme: Enzephalotrigeminale Angiomatose, Neuroangiomatosis encephalofacialis

Definition

Sturge-Weber-Krankheit

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Die Sturge-Weber-Krankheit ist eine enzephalotrigeminale Angiomatose mit Visus- und Intelligenzminderung und typischem Nävus ohne kausale Therapie.


Ätiologie

Sturge-Weber-Krankheit

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Die Ursachen der Sturge-Weber-Krankheit sind:

  • kongenital
  • meist spontanes Auftreten
  • selten familiäre Häufung

Epidemiologie

Sturge-Weber-Krankheit

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Genaue epidemiologische Daten zur Sturge-Weber-Krankheit sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • Schätzung einer Prävalenz von 1 zu 230.000 Einwohnern

Differentialdiagnosen

Sturge-Weber-Krankheit

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Anamnese

Sturge-Weber-Krankheit

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Bei der Sturge-Weber-Krankheit sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • kongenitaler Nävus flammeus im Bereich des Trigeminus?
  • Visusminderung?
  • Buphtalmus?
  • intelektuelle Minderbegabung?
  • Epilepsie?

Diagnostik

Sturge-Weber-Krankheit

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Zur diagnostischen Abklärung der Sturge-Weber-Krankheit sind relevant:

  • Hemiparese und Hemianopsie bei 1/3
  • augenärztliches Konsil
  • EEG
  • kraniales Röntgen
  • CT/MRT
  • intrakranielle Verkalkungen
  • Schädelhypertrophie der betroffenen Seite
  • charakteristischer Nävus

Klinik

Sturge-Weber-Krankheit

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Die Sturge-Weber-Krankheit kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • kongenitaler Nävus flammeus im Bereich des Trigeminus?
  • Visusminderung?
  • Buphtalmus?
  • intelektuelle Minderbegabung?
  • Epilepsie?

Therapie

Sturge-Weber-Krankheit

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Bei der Sturge-Weber-Krankheit ist keine kausale Therapie bekannt.


Komplikationen

Sturge-Weber-Krankheit

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Bei der Sturge-Weber-Krankheit kommen folgende Komplikationen vor:

  • Komplikationen der Epilepsie
  • Vaskuläre Ereignisse

Zusatzhinweise

Sturge-Weber-Krankheit

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Zur Sturge-Weber-Krankheit liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Sturge-Weber-Krankheit

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  • Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • Masuhr K F, Neumann M (2005) - Neurologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York

alle Angaben ohne Gewähr

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Sturge-Weber-Krankheit

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