Stoffwechselstörungen

Synonyme: metabolische Polyneuropathie, metabolische Polyneuropathie

Definition

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Durch Stoffwechselstörungen bedingte Erkrankung des peripheren Nervensystems mit gleichzeitiger axonaler oder demyelinisierender Degeneration mehrerer peripherer Nerven.


Ätiologie

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Die Ursachen der durch Stoffwechselstörungen bedingte Erkrankung des peripheren Nervensystems sind:

  • Ausprägung abhängig von Dauer und Ausmaß der zugrundeliegenen metabolischen Störung

Auslösende Stoffwechselerkrankungen:

  • Diabetes mellitus
  • alkoholtoxische PNP
  • Hepatische PNP: bei Leberinsuffizienz durch infektiöse/autoimmune Hepatitis; äthyltoxische PNP zählt nicht dazu
  • urämische/nephrogene PNP: bei Niereninsuffizienz
  • PNP bei Malnutrition: Abetalipoproteinämie, Hartnup-Syndrom, Zystinurie, Laktose-/Saccharose-Intoleranz, chronische Gastroenteritiden, Leber-/Pankreasinsuffizienz, Zöliakie, M. Whipple, Z.n. Dünndarmresektion
  • PNP bei Hypovitaminosen: Nikotinsäure, Vitamin B6, Folsäure, Vitamin B12
  • PNP bei Porphyrien
  • PNP bei Fettstoffwechselstörungen: multiple systemische Lipomatose (M. Madelung-Launois-Bensaude); M. Fabry; metachromatische Leukodystrophie; M. Krabbe; Adrenoleukodystrophie; M. Refsum
  • PNP bei Lipoproteinmangel: M. Bassen-Kornzweig; M. Tangier;
  • PNP bei Amyloidose
  • PNP bei Endokrinopathien: Hyper-/Hypothyreose, Akromegalie, Hyper-/Hypoparathyreoidismus, Hyperinsulinom, bei multipler endokriner Neoplasie Typ 2a

Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zur durch Stoffwechselstörungen bedingten Erkrankung des peripheren Nervensystems sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • Diabetes für 30% aller Polyneuropathien verantwortlich
  • chronischer Alkoholabusus für 25% aller Polyneuropathien verantwortlich
  • urämische Neuropathie bei 60% aller Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz und bei 30% aller Dialysepatienten

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der durch Stoffwechselstörungen bedingten Erkrankung des peripheren Nervensystems sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • strumpf-/handschuhförmige Missempfindungen?
  • Muskelschwäche?
  • Schmerzen?
  • Bewegungsunruhe der Beine (Restless legs) mit mehrmaligem Erwachen nachts?
  • Blasen-/Mastdarm-/Potenz-/Schweißstörungen?
  • Medikamentenanamnese
  • Vorerkrankungen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der durch Stoffwechselstörungen bedingten Erkrankung des peripheren Nervensystems sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Muskeleigenreflexe abgeschwächt oder fehlend, Sensibilitätsstörungen, trophische Störungen der Beine, Bewegungsunruhe der Beine
  • Labor: BSG, Eiweißelektrophorese, Retentionsparameter: Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyte, Bestimmung der Kreatinin-Clearance, Eiweißelektrophorese, Cholesterinelektrophorese, TSH, Transaminasen, Quick, Cholinesterase, Vitamin B12, Folsäure, evtl. CDT bei V.a. Alkoholabusus, Ausschluß anderer Restless-Legs-Formen wie bei Eisenmangel, Diabetes mellitus (HbA1c, BZ, oGTT), Urin auf verschiedene Metabolite untersuchen (siehe Grunderkrankung)
  • Elektrophysiologie: ENG mit verminderter NLG bzw. Amplitudenabnahme (je nach histologischem Subtyp)
  • Nervenbiopsie des N. suralis: H.a. Amyloidablagerungen?

Klinik

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Die durch Stoffwechselstörungen bedingte Erkrankung des peripheren Nervensystems kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Allgemeine Symptome:

  • "Restless legs"-Symptome mit Brennschmerz, Kribbelparästhesien, Berührungsempindlichkeit und Bewegungsunruhe, die sich bei Herumlaufen bessert
  • abgeschwächte oder fehlender Muskelreflexe
  • Schmerzen
  • sensible Ausfälle: vermindertes Temperaturempfinden (insbesondere Kälteempfinden), Pallhypästhesie
  • trophische Hautveränderungen

Spezifische Symptome:

  • Diabetes mellitus: Symmetrische sensible Neuropathie in 70%: schleichender Beginn an den Füßen, Brennschmerz, Crampi, Kribbelparästhesien, Schwellungs-Druckgefühl der Beine, frühzeitiger ASR-Verlust, trophische Hautveränderungen, erektile Dysfunktion, Gastroparese; Asymmetische Neuropathie in 20%: Schmerzen im Hirnnevenbereich mit anschliessenden Hirnnervenausfällen, segmentale gürtelförmige Schmerzen am Rumpf, initiale Schmerzen lumbal und am OS mit folgenen Paresen, meist keine sensiblen Ausfälle; Symmetrische motorische Neuropathie in 10%: meist distal lokalisierte motorische Ausfälle, selten Lähmungen der OS- und Beckenmuskulatur
  • alkoholtoxische PNP: vorwiegend sensible, axonale, distal symmetrische PNP: Wadenkrämpfe, Pallhypästhesie, Druckschmerzhaftigkeit, Lagesinnstörung, "burning feet", Hyperhidrosis, selten trophische Ulcera
  • Hepatische PNP: vorwiegend sensible, distal symmetrische PNP mit segmentaler Demyelinisierung und axonaler Schädigung
  • urämische/nephrogene PNP: initial oft "Restless-Legs"-Symptome, Schmerzen und sensible Ausfälle, später auch peroneale Paresen
  • PNP bei Malnutrition: Ataxie, spastische Symptome möglich, je nach Grunderkrankung axonale oder demyelinisierende PNP, meist mit symmetrischem Befallsmuster
  • PNP bei Hypovitaminosen: sensomotorische Polyneuropathien, Restless-legs möglich
  • PNP bei Porphyrien: axonale Schädigung, eher motorisch als sensibel, selten aufsteigend, evtl. Hirnnervenaffektion, zusätzliche Symptome durch Porphyrie
  • PNP bei Fettstoffwechselstörungen: sensomotorische und autonome PNP
  • PNP bei Lipoproteinmangel: Ataxie, spastische Symptome möglich, je nach Grunderkrankung axonale oder demyelinisierende PNP, meist mit symmetrischem Befallsmuster
  • PNP bei Amyloidose: oft Karpaltunnelsyndrom vor Auftreten einer PNP; symmetrische sensible PNP mit Dysästhesie und Brennschmerzen, Störung der Schmerz-/Temperatur-/Berührungsempfidung, typischerweise autonome Defizite wie Störungen der Schweißsekretion, der Herzfrequenzvariabilität, orthostatische Hypotonie, Blasen-Mastdarmstörungen, Impotenz, später distale, peroneale Paresen; komplikative Herz- und Nierenbeteiligung
  • PNP bei Endokrinopathien: seltene Ursache einer PNP, eher myopathische Symptomatik; bei Akromegalie: demyeliniserende PNP, unter Bromocriptin gut reversibel

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der durch Stoffwechselstörungen bedingten Erkrankung des peripheren Nervensystems umfassen folgendes:

  • Therapie der Grunderkrankung
  • Substitution bei Mangelzuständen (Vitamine)
  • strenge Indikationsstellung neurotoxischer Medikamente
  • Vermeidung weiterer neurotoxischer Substanzen (Alkohol, berufliche Noxen/Chemikalien)
  • bei neuropathischen Schmerzen: Carbamazepin, Gabapentin
  • bei Beteiligung des vegetativen Nervensystems:
  1. Therapie der Herzrhythmusstörungen: (passagerer) Herzschrittmacher
  2. Therapie der orthostatischen Hypotonie: Stützstrümpfe, erhöhte Salzzufuhr, evtl. Fludrocortison 1 - 3 x 0,1-0,2 mg/d p.o. mit Kaliumkontrollen, Midodrin 2 x 1 Tbl./d oder 2 x 7 Tropfen/d, bei schwerem autonomen Versagen bis zu 3 x 10 mg/d, Etilefrin 2 - 3 x 10 - 15 mg/d, Therapieversuch mit Yohimbin 2 - 3 x 5 - 10 mg/d
  3. Therapie der Blasenentleerungsstörung: Oxybutinin  bei Dranginkontinenz, Phenoxybenzamin 2 x 5 mg/d bei erhöhtem Restharn, alle 4 - 7 Tage um 10 mg/d bis auf 60 mg/d steigern; ggf. Selbstkatheterisierung oder suprapubischer Blasenkatheter

Komplikationen

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Bei der durch Stoffwechselstörungen bedingten Erkrankung des peripheren Nervensystems kommen folgende Komplikationen vor:

  • Beteiligung des vegetativen Nervensystems mit potentiell tödlichen Komplikationen (Herzrhythmusstörungen, paralytischer Ileus)
  • trophische Störungen mit Ulzera und Infektionen
  • Komplikationen durch die Grunderkrankung: diabetische Nephropathie/Retinopathie/Vasopathie; Herz- und Nierenbeteiligung bei Amyloidose uvm.

Zusatzhinweise

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Zur durch Stoffwechselstörungen bedingten Erkrankung des peripheren Nervensystems liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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