Störung der Testosteronbiosynthese

Definition

Störung der Testosteronbiosynthese

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Testosteronbiosynthese:

  • in den Leydig - Zellen der Hoden
  • ca 4 - 12mg/d
  • Testosteron = Steroidhormon
  • d.h. Ausgangsstoff Cholesterin
  • über Zwischenschritte zu Testosteron 
  • nötige Enzyme: Lyasen
  • 2 Wege möglich:
  1. Cholesterin
  2. Pregnenolon
  3. 17 - alpha - Hydroxypregnenolon
  4. Dehydroepiandrosteron (DHEA)
  5. Androstendiol
  6. Testosteron

oder

  1. Cholesterin
  2. Pregnenolon
  3. Progesteron
  4. 17 - alpha - Hydroxyprogesteron
  5. Androstendion
  6. Testosteron
  • Testosteron zu Dihydrotestosteron durch 5 - alpha - Reduktase (3mal biologisch aktiver)
  • Synthese stimuliert durch LH - Bindung an spezifische Membranrezeptoren der Leydig - Zellen
  • auch Synthese in der Nebennierenrinde (nur ca 0,2mg/d)

Ätiologie

Störung der Testosteronbiosynthese

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  • Keimbahn - Mutation in ß - Untereinheit von LH (LH kann nicht mehr an Rezeptor binden; homozygot = Pubertät bleibt aus, Infertilität; heterozygot = Störungen der Testosteronsynthese, Infertilität) 
  • 5 - alpha - Reduktase Mangel (gestörte Entwicklung der äußeren Geschlechtsmerkmale)
  • Mutationen im Androgenrezeptorgen 
  • metastasiertes Prostatakarzinom (führt zu somatischer Mutation im Androgenrezeptor)
  • Fehlentwicklung der Hoden

Epidemiologie

Störung der Testosteronbiosynthese

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Es liegen derzeit keine epidemiologischen Angaben zur Störung der Testosteronbiosynthese


Differentialdiagnosen

Störung der Testosteronbiosynthese

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Anamnese

Störung der Testosteronbiosynthese

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Folgende Informationen sind bei der Störung der Testosteronbiosynthese von Bedeutung:

  • Symptomatik?
  • Alter?
  • Vorerkrankungen?
  • Medikamente?
  • Allergien?
  • Operation?
  • Familienanamnese?

Diagnostik

Störung der Testosteronbiosynthese

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Eine Störung der Testosteronbiosynthese lässt sich mit folgenden diagnostischen Verfahren nachweisen :

  • körperliche Untersuchung
  • Sonographie
  • Testosteron Serum - Werte
  • endokrinologische Untersuchungen
  • Hormonstimulationstests
  • molekulargenetische Untersuchungen

Klinik

Störung der Testosteronbiosynthese

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Eine Störung der Testosteronbiosynthese kann folgende Symptome hervorrufen:

  • verzögerte bzw ausbleibende Pubertät
  • genitale Fehlbildungen
  • Intersexualität
  • adrenogenitales Syndrom
  • gestörter Deszensus der Hoden

Therapie

Störung der Testosteronbiosynthese

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Eine Störung der Testosteronbiosynthese lässt sich durch folgende Methoden behandeln :

  • psychologische Beratung
  • ggf chirurgische Korrekturen
  • Hormonsubstitution
  • ggf Substitution von Mineral /Glucocorticoiden (adrenogenitales Syndrom)

Komplikationen

Störung der Testosteronbiosynthese

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Als Komplikation einer Störung der Testosteronbiosynthese kann man schwere Folgen von Testosteronmangel nachvollziehen.


Zusatzhinweise

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Es liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise zur Störung der Testosteronbiosynthese vor.


Literaturquellen

Störung der Testosteronbiosynthese

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • Horn F, Moc I, Schneider N, Grillhösl C, Berghold S, Lindenmeier G - Biochemie des Menschen - Thieme
  • Löffler, Pertrides, Heinrich - Biochemie und Pathobiochemie - Springer
  • Siekmeyer W - Therapie in der Kinder- und Jugendmedizin: Strategien für Klinik und Praxis - Elsevier, Urban & Fischer

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