Stiff-man-Syndrom

Synonyme: stiff person Syndrom, stiff man Syndrom, Moersch- Woltmann Syndrom

Definition

Stiff-man-Syndrom

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Das Stiff-man- Syndrom ist eine sehr seltene Krankheit mit schwerwiegender zunehmender Muskelverhärtung vor allem der Wirbelsäulenmuskulatur und der Muskulatur der unteren Gliedmaßen mit von externen Reizen (Geräusche oder Berührung) oder emotionalem Reizen ausgelösten heftigen Muskelkrämpfen.

  • im Rahmen der massiven rigiden Steigerung des Muskeltonus treten schmerzhaft einschießenden Spasmen, eine episodische adrenerge autonome Dysregulation und eine agoraphobische Angststörung auf
  • die Muskeldehnungsreflexe können gesteigert sein, weitere neurologische Symptome fehlen

Ätiologie

Stiff-man-Syndrom

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Die Ursachen des Stiff-man-Syndroms sind:

  • Autoimmunerkrankung
  • bekannt sind bisher 3 verschiedene Antikörper, die SMS auslösen können: Es handelt sich um Antikörper gegen die Enzyme GAD 65 und GAD 67 (Glutamatdekarboxylase), sowie ein Protein (128 kD; Amphiphysin)

Epidemiologie

Stiff-man-Syndrom

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Genaue epidemiologische Daten zum Stiff-man-Syndrom sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • normalerweise beginnen Anzeichen im Alter zwischen 30 und 50

Differentialdiagnosen

Stiff-man-Syndrom

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Anamnese

Stiff-man-Syndrom

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Beim Stiff-man-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Vorliegen anderer Autoimmunerkrankungen ( Diabetes, Hypothyreose, Hyperthyreose...) ?
  • starke Rückenschmerzen?
  • extreme Ängstlichkeit des Patienten?
  • gesteigerte Muskeldehnungsreflexe?

Diagnostik

Stiff-man-Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des Stiff-man-Syndroms sind relevant:

  • durch reflektomyographische Untersuchungen und durch Nachweis von Autoantikörpern gegen Glutamat- Decarboxylase (GAD) kann Diagnose gesichert werden
  • pathogenetisch nimmt man eine immunologisch vermittelte Funktionsstörung GABAerger Hemmungsneurone an
  • im EMG  finden sich auffällige Aktivitäten der motorischen Einheiten

Klinik

Stiff-man-Syndrom

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Das Stiff-man-Syndrom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • meist symmetrische Tonuserhöhungen und Spasmen besonders der Rumpf- und rumpfnahen Muskulatur
  • Gangstörung und plötzliche Stürze
  • oft von Spasmen gefolgte Angstattacken
  • Auffälligkeiten der Reflexe (meistens gesteigert)
  • Dysregulation der Körperfunktionen wie übermäßiges Schwitzen und ähnliches

Therapie

Stiff-man-Syndrom

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Stiff-man-Syndrom umfassen folgendes:

  • Symptome lassen sich durch hohe Dosen von Benzodiazepinen und Antispastika ( Baclofen, Tizanidin) unterdrücken
  • die intravenöse Injektion von Immunglobulinen soll einer kleineren Studie zu Folge eine rasche Besserung der Symptome bringen, die für etwa drei Monate anhalten soll

Komplikationen

Stiff-man-Syndrom

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Beim Stiff-man-Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

  • lebensbedrohliche Störungen im autonomen Nervensystem können auftreten

Zusatzhinweise

Stiff-man-Syndrom

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  • Erkrankung schreitet mit Zeit voran
  • die Muskelveränderungen werden klinisch oft als Härte, Rigidität, Hypertonie oder gesteigerter Tonus beschrieben
  • ausserdem erleben die Patienten Krämpfe der beteiligten Muskeln, die als schwerwiegend, ungeheuer intensiv und schmerzhaft beschrieben werden Der Untersucher vermutet oft fälschlich, dass es eine willentliche Komponente gäbe
  • die Patienten können im Rahmen der Krämpfe einfach umfallen wie ein Zinnsoldat
  • Krämpfe können durch plötzlichen Lärm, Berührung, passive oder willentliche Bewegungen ausgelöst werden und nehmen normalerweise im Schlaf ab oder verschwinden im Schlaf

Literaturquellen

Stiff-man-Syndrom

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  • Poeck,Hacke,Neurologie,Springer Verlag
  • Deutsche Gesellschaft für AUtoimmunerkrankungen " Stiff man syndrom"
  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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