Stevens-Johnson-Syndrom

Definition

Stevens-Johnson-Syndrom

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  • Akute Entzündungsreaktion im oberen Korium mit Ausbildung typischer kokardenförmiger Veränderungen der Haut mit Blasen und Geschwürbildung vorallem auf den Schleimhäuten
  • Majorform einer Erythema exudativum multiformi
  • Auslöser ist Häufig eine Herpes simplex Infektion 1/2 (1)

Ätiologie

Stevens-Johnson-Syndrom

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  • Auslöser:
  • Häufig Herpes simplex Infektion Typ 1/2
  • Mykoplasmen Infektion
  • Paraneoplastische Erscheinungen können auch zu Erythema exudativum multiformi führen (Lymphome)
  • Die Häfigste Ursache:Allergische Arzneimittelreaktion (Sulfonamide, Allopurinol, NSAR, Hydantoine, NNRTI

Epidemiologie

Stevens-Johnson-Syndrom

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  • Inzidenz:1/1 Mio Einwohner/Jahr
  • 1000 fach erhöhte Inzidenz bei AIDS Patienten
  • Mittleres Manifestationalter 25 Jahre

Differentialdiagnosen

Stevens-Johnson-Syndrom

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Anamnese

Stevens-Johnson-Syndrom

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  • Medikamentenanamnese: NSAR, Allopurinol, Sulfonamide, Hydantoine, NNRTI
  • Herpes Simplex?
  • Hautveränderungen?
  • hohes Fieber?
  • Abgeschlagenheit? 

Diagnostik

Stevens-Johnson-Syndrom

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  • Meikamentenanamnese
  • Probeexzision
  • Fokus oder Tumorsuche
  • Direkte Immunfloreszens und Titerbestimmung von Herpes simplex und Mykoplasmen

Klinik

Stevens-Johnson-Syndrom

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  • Am Anfang Symptome eines grippalen Infekts
  • Später treten die typischen kokardenförmigen Plaques auf.
  • Hohes Fieber
  • Schwere Störung des Allgemeinbefindens
  • Schmerzhafte Blasen im Mund Rachen und Genitalbereich
  • Eosive Konjunktivitis

Therapie

Stevens-Johnson-Syndrom

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  • Sofortiges Absetzen jedes möglichen auslösenden Medikaments
  • Flüssigkeitsgabe
  • Kombinationsbehandlung: Aciclovir 2mg *5/Tag, Prednisolon 50mg/Tag für 5 Tage
  • Mykoplasmen Infektion:Tetrazykline
  • Kamillensitzbäder bei Genitaler Befall
  • Flüssige Kost

Komplikationen

Stevens-Johnson-Syndrom

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  • 10-15% der Fälle Hornhautblutungen und Synechienbildung
  • Narbenbildung, Schleimhautschrumpfung
  • Superinfektion

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. F.-C. Vogeler, K. Gottschalk, Das zweite Kompakt Dermatologie, 2007, Springer, Heidelberg
  2. Orfanos, Garbe, Therapie der Hautkrankheiten, 2. Auflage, 2002, Springer ,Heidelberg
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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