Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

Definition

Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

Steinerkrankungen: Konkremente im Bereich der ableitenden Harnwege; v.a. Nierenbecken, sek. Harnblase, Ureter, Urethra

Nephrokalzinose: Ablagerung von Kalzium (als Kalziumoxalat /-phosphat) im Nierenparenchym

Ätiologie

Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

mutlifaktorielle Ursachen

1. metabolisch: 60-70%: oft durch erhöhte Ausscheidung lithogener Substanzen (Oxalat, Kalzium,Zystin, Harnsäure)oder verminderte Ausscheidung von Kristallisationshemmern (Zitrat)
2. Harnwegsfehlbildungen mit Urinstase 10-15%
   
3. rezidivierende Infektionen 3% Steine verursacht durch urease-produzierende Bakterien
4. Immobilisation
5. Dursten

Metabolische Ursachen (konkret)

1. erhöhte Kalziumausscheidung Grenzwert: 0,1mmol/kg/d bei

• familiäre Hypomagnesiämie
• Dent-Erkrankung
• renal-tubuläre Azidose,
• Bartter-Syndrom
• Neoplasie

1. erhöhte Oxalat-ausscheidung

• primäre Hyperxalurie
• Mangel an oxalobacter formigenes
• zuviel Zufuhr von Rhabarber, Schokolade

1. Zystinsteine

• angeborene Zystin-, Lysin-, Arginin-,  Ornithinurie

1. Uratsteine:

• sekundäre Hyperurikosurie
• Lesh-Nyhan-Syndrom (HPRT-Mangel)
• myeloproliferative Erkrankungen
• Tumorlysesyndrom

Epidemiologie

Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

Nierensteine: 1-5 pro 10.000 Kindern

Differentialdiagnosen

Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

• Ureterozele
• Äußere Ureterstenosen
• Innere Ureterstenosen
• Zystinurie
• Lesch-Nyhan-Syndrom
• Megaureter
• Bartter-Syndrom
• Familiäre Hypomagnesiämien
• Renal-tubuläre Azidosen
• Nephropathische Zystinose
• Dent-Erkrankung

Anamnese

Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

• Stoffwechselerkrankung?
• Harnswegsfehlbildung
• rezidivierende Harnswegsinfekte?

Diagnostik

Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

• klinik
• sonographischer Nachweis von konkrementen ( echodichte Struktur mit/ohne Schallschatten)
• CAVE: kleine Konkremente können übersehen werden, v.a. im Ureter
• wiederholte Urinuntersuchungen--> Nachweis von Kristallen
• 24-h-Urin: Ausschidung lithogener Substanzen quantifizieren
• chemische Analyse bei Steinabgang (Harn sieben) --> Hinweis auf Ätiologie

Klinik

Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

• bei Kindern häufig uncharakteristisch
• phasenweise Hämaturie
• Koliken möglich (Konkremente im Ureter)
• evtl Übelkeit, Erbrechen
• Klopfschmerzhaftes Nierenlager
• häufig Harnwegsinfekte

Therapie

Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

Therapie des Grundleiden

bei kleinen Steinen:

• forcierte Diurese: 2-3 l/d -> spontat ABgang möglich
• Bewegung
• bei Kolik: Spasolytika: 10-20mg Butylscopalamin

bei großen Steinen:

• bei Koliken: 10-20 mg Butylscopalamin, bei Schmerzpoersistenz zusätzlich: Metamizol 5-15mg/kg KG
• Stoßwellen-Lithotripsie,
• Operative Entfernung der Steine (selten erforderlich)

Komplikationen

Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

• Miktionsstörungen
• Hanrrückstau
• Hydronephrose
• Infektionen
• Urämie (selten)

Zusatzhinweise

Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

PROPHYLAXE:

• viel Trinken (auch nachts), solange Steinneigung besteht
• Diät: Redukation von Oxalat, oder Kalzium
• Alkalisierung des Harns (bei Urat-, Oxalat-, Zystinsteinen)
• bei Hyperurikämie: Allopurinol-Gabe
• bei primärer Oxalurie: Vitamin B6 und Zitrat
• Ansäuerung bei Phosphatsteinen

Literaturquellen

Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

1. E. Mayatekpek (2007) -Pädiatrie- Urban+Fischer
2. Kerbl, Roos, kurz, Wessel (2007) - Checkliste Pädiatrie- Thieme-verlag