Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

Synonyme: Urolithiasis

Definition

Steinerkrankungen und Nephrokalzinose

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Steinerkrankungen: Konkremente im Bereich der ableitenden Harnwege; v.a. Nierenbecken, sek. Harnblase, Ureter, Urethra

Nephrokalzinose: Ablagerung von Kalzium (als Kalziumoxalat /-phosphat) im Nierenparenchym


Ätiologie

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mutlifaktorielle Ursachen

  1. metabolisch: 60-70%: oft durch erhöhte Ausscheidung lithogener Substanzen (Oxalat, Kalzium,Zystin, Harnsäure)oder verminderte Ausscheidung von Kristallisationshemmern (Zitrat)
  2. Harnwegsfehlbildungen mit Urinstase 10-15%
  3. rezidivierende Infektionen 3% Steine verursacht durch urease-produzierende Bakterien
  4. Immobilisation
  5. Dursten

Metabolische Ursachen (konkret)

  1. erhöhte Kalziumausscheidung Grenzwert: 0,1mmol/kg/d bei
  • familiäre Hypomagnesiämie
  • Dent-Erkrankung
  • renal-tubuläre Azidose,
  • Bartter-Syndrom
  • Neoplasie
  1. erhöhte Oxalat-ausscheidung
  • primäre Hyperxalurie
  • Mangel an oxalobacter formigenes
  • zuviel Zufuhr von Rhabarber, Schokolade
  1. Zystinsteine
  • angeborene Zystin-, Lysin-, Arginin-,  Ornithinurie
  1. Uratsteine:
  • sekundäre Hyperurikosurie
  • Lesh-Nyhan-Syndrom (HPRT-Mangel)
  • myeloproliferative Erkrankungen
  • Tumorlysesyndrom

Epidemiologie

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Nierensteine: 1-5 pro 10.000 Kindern


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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  • Stoffwechselerkrankung?
  • Harnswegsfehlbildung
  • rezidivierende Harnswegsinfekte?

Diagnostik

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  • klinik
  • sonographischer Nachweis von konkrementen ( echodichte Struktur mit/ohne Schallschatten)
  • CAVE: kleine Konkremente können übersehen werden, v.a. im Ureter
  • wiederholte Urinuntersuchungen--> Nachweis von Kristallen
  • 24-h-Urin: Ausschidung lithogener Substanzen quantifizieren
  • chemische Analyse bei Steinabgang (Harn sieben) --> Hinweis auf Ätiologie

Klinik

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  • bei Kindern häufig uncharakteristisch
  • phasenweise Hämaturie
  • Koliken möglich (Konkremente im Ureter)
  • evtl Übelkeit, Erbrechen
  • Klopfschmerzhaftes Nierenlager
  • häufig Harnwegsinfekte

Therapie

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Therapie des Grundleiden

bei kleinen Steinen:

  • forcierte Diurese: 2-3 l/d -> spontat ABgang möglich
  • Bewegung
  • bei Kolik: Spasolytika: 10-20mg Butylscopalamin

bei großen Steinen:

  • bei Koliken: 10-20 mg Butylscopalamin, bei Schmerzpoersistenz zusätzlich: Metamizol 5-15mg/kg KG
  • Stoßwellen-Lithotripsie,
  • Operative Entfernung der Steine (selten erforderlich)

Komplikationen

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  • Miktionsstörungen
  • Hanrrückstau
  • Hydronephrose
  • Infektionen
  • Urämie (selten)

Zusatzhinweise

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PROPHYLAXE:

  • viel Trinken (auch nachts), solange Steinneigung besteht
  • Diät: Redukation von Oxalat, oder Kalzium
  • Alkalisierung des Harns (bei Urat-, Oxalat-, Zystinsteinen)
  • bei Hyperurikämie: Allopurinol-Gabe
  • bei primärer Oxalurie: Vitamin B6 und Zitrat
  • Ansäuerung bei Phosphatsteinen

Literaturquellen

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  1. E. Mayatekpek (2007) -Pädiatrie- Urban+Fischer
  2. Kerbl, Roos, kurz, Wessel (2007) - Checkliste Pädiatrie- Thieme-verlag

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