Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

Definition

Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

Der Status partieller motorischer Anfälle sind über Tage anhaltende, streng auf eine Körperstelle begrenzte myoklonische Zuckungen im Sinne eines Status epilepticus eines einfach-fokalen Anfalls mit motorischer Symptomatik.

Ätiologie

Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

Die Ursachen des Status partieller motorischer Anfälle sind:

Partielle Anfälle sind meist symptomatisch. In 80-90% lässt sich bildgebend eine zugrundeliegende Läsion nachweisen:

• kongenitale Missbildungen
• Hirntumoren
• Enzephalitis
• Z.n. operativen Eingriffen
• toxische/metabolische Läsionen
• Speicherkrankheiten
• degenerative und hereditäre Erkrankungen
• nichtketotische, hyperosmolare Hyperglykämie

Epidemiologie

Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

Genaue epidemiologische Daten zum Status partieller motorischer Anfälle sind zur Zeit nicht verfügbar.

• insgesamt 400.000 Anfallskranke in Deutschland (0,5%)
• Altersgipfel vor 15. Lj. und nach 65. Lj.
• 1/3 aller Epilepsien sind symptomatische Formen
• 5 % der Bevölkerung mit einmaligem epileptischem Anfall

Differentialdiagnosen

Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

• Myoklonisch-astatische Anfälle
• Juvenile myoklonische Epilepsie
• Symptomatischer Myoklonus
• Essentieller Myoklonus
• Epileptische Myoklonien
• Altersgebundene kleine Anfälle

Anamnese

Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

Beim Status partieller motorischer Anfälle sind folgende Informationen von Bedeutung:

• bekanntes Anfallsleiden?
• Vorboten/Aura?
• Zungenbiss/unwillkürlicher Urinabgang?
• Anfallscharakteristika: Häufigkeit, Kontext des Auftretens?
• Postiktale Reorientierungsphase: Müdigkeit, psychische Veränderungen, fokale Defizite?
• Vorerkrankungen?
• Geburtskomplikationen?
• Stress/Infekt vor dem Ereignis?
• Kinderkrankheiten mit cerebraler Beteiligung?
• Z.n. Schädel-Hirn-Trauma?
• Familienanamnese
• soziale Anamnese (Beruf, Führerschein, Hobbies)

Diagnostik

Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

Zur diagnostischen Abklärung des Status partieller motorischer Anfälle sind relevant:

• neurologische Untersuchung: genaue Anfallsanamnese, Ausschluß Zungenbiss/Einnässen, Suche nach weiteren neurologischen Ausfällen (Kraftprüfung)
• Fieber messen (Infektion als Ursache?)
• Lumbalpunktion: sofort bei V.a. Meningitis oder Subarachnoidalblutung
• EEG: herdförmige, unilaterale, epilepsietypische Spike-Wave-Komplexe im Anfall, meist jedoch Diagnosestellung ohne EEG möglich
• Labor: bei V.a. zugrundliegenden Stoffwechselstörungen/Speicherkrankheiten (BZ, Ca, Retentionsparameter, Elektrolyte, evtl. Blutalkoholspiegel, CK, Prolaktin)
• cCT/cMRT: Ausschluß/Nachweis einer ursächlichen Hirnläsion; Klärung der DD Hirnblutung/ischämischer Hirninfarkt

Klinik

Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

Der Status partieller motorischer Anfälle kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• fast immer erhaltenes Bewusstsein
• kontinuierliche myoklonische Zuckungen einer Extremität oder des Gesichts
• quälende Schmerzen im betroffenen Körperareal möglich
• Myoklonien können im Schlaf bestehen bleiben

Therapie

Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

Die therapeutischen Möglichkeiten beim Status partieller motorischer Anfälle umfassen folgendes:

Stufentherapie:

• Stufe I: Lorazepam i.v. oder Diazepam oder Clonazepam i.v. kombiniert mit Phenytoin i.v.

• Stufe II: Wiederholung der Maßnahmen von Stufe I. Sowohl in Stufe I als auch in Stufe II kann Valproat i.v. als Alternative angesehen werden

Komplikationen

Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

Beim Status partieller motorischer Anfälle kommen folgende Komplikationen vor:

• sekundäre Generalisation des primär partiellen Anfalls
• protrahierte Todd-Parese

Zusatzhinweise

Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

• Cave: auf riskante, eigen- und fremdgefährdende Tätigkeiten hinweisen: Schwimmen, Bedienung technischer Geräte
• Führen von Kraftfahrzeugen für mind. 6 Monate verboten (2 Jahre bei nachgewiesener Läsion)

Literaturquellen

Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

3. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag