Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

Synonyme: Kojewnikow-Syndrom

Definition

Status partieller motorischer Anfälle (Epilepsia partialis continua)

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Der Status partieller motorischer Anfälle sind über Tage anhaltende, streng auf eine Körperstelle begrenzte myoklonische Zuckungen im Sinne eines Status epilepticus eines einfach-fokalen Anfalls mit motorischer Symptomatik.


Ätiologie

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Die Ursachen des Status partieller motorischer Anfälle sind:

Partielle Anfälle sind meist symptomatisch. In 80-90% lässt sich bildgebend eine zugrundeliegende Läsion nachweisen:

  • kongenitale Missbildungen
  • Hirntumoren
  • Enzephalitis
  • Z.n. operativen Eingriffen
  • toxische/metabolische Läsionen
  • Speicherkrankheiten
  • degenerative und hereditäre Erkrankungen
  • nichtketotische, hyperosmolare Hyperglykämie

Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zum Status partieller motorischer Anfälle sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • insgesamt 400.000 Anfallskranke in Deutschland (0,5%)
  • Altersgipfel vor 15. Lj. und nach 65. Lj.
  • 1/3 aller Epilepsien sind symptomatische Formen
  • 5 % der Bevölkerung mit einmaligem epileptischem Anfall

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Status partieller motorischer Anfälle sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bekanntes Anfallsleiden?
  • Vorboten/Aura?
  • Zungenbiss/unwillkürlicher Urinabgang?
  • Anfallscharakteristika: Häufigkeit, Kontext des Auftretens?
  • Postiktale Reorientierungsphase: Müdigkeit, psychische Veränderungen, fokale Defizite?
  • Vorerkrankungen?
  • Geburtskomplikationen?
  • Stress/Infekt vor dem Ereignis?
  • Kinderkrankheiten mit cerebraler Beteiligung?
  • Z.n. Schädel-Hirn-Trauma?
  • Familienanamnese
  • soziale Anamnese (Beruf, Führerschein, Hobbies)

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Status partieller motorischer Anfälle sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: genaue Anfallsanamnese, Ausschluß Zungenbiss/Einnässen, Suche nach weiteren neurologischen Ausfällen (Kraftprüfung)
  • Fieber messen (Infektion als Ursache?)
  • Lumbalpunktion: sofort bei V.a. Meningitis oder Subarachnoidalblutung
  • EEG: herdförmige, unilaterale, epilepsietypische Spike-Wave-Komplexe im Anfall, meist jedoch Diagnosestellung ohne EEG möglich
  • Labor: bei V.a. zugrundliegenden Stoffwechselstörungen/Speicherkrankheiten (BZ, Ca, Retentionsparameter, Elektrolyte, evtl. Blutalkoholspiegel, CK, Prolaktin)
  • cCT/cMRT: Ausschluß/Nachweis einer ursächlichen Hirnläsion; Klärung der DD Hirnblutung/ischämischer Hirninfarkt

Klinik

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Der Status partieller motorischer Anfälle kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • fast immer erhaltenes Bewusstsein
  • kontinuierliche myoklonische Zuckungen einer Extremität oder des Gesichts
  • quälende Schmerzen im betroffenen Körperareal möglich
  • Myoklonien können im Schlaf bestehen bleiben

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Status partieller motorischer Anfälle umfassen folgendes:

Stufentherapie:

  • Stufe I: Lorazepam i.v. oder Diazepam oder Clonazepam i.v. kombiniert mit Phenytoin i.v.
  • Stufe II: Wiederholung der Maßnahmen von Stufe I. Sowohl in Stufe I als auch in Stufe II kann Valproat i.v. als Alternative angesehen werden

Komplikationen

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Beim Status partieller motorischer Anfälle kommen folgende Komplikationen vor:

  • sekundäre Generalisation des primär partiellen Anfalls
  • protrahierte Todd-Parese

Zusatzhinweise

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  • Cave: auf riskante, eigen- und fremdgefährdende Tätigkeiten hinweisen: Schwimmen, Bedienung technischer Geräte
  • Führen von Kraftfahrzeugen für mind. 6 Monate verboten (2 Jahre bei nachgewiesener Läsion)

Literaturquellen

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1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

3. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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