Spinales Kavernom
Synonyme: spinal cavernoma
Definition
Spinales Kavernom
Das spinale Kavernom ist ein Konvolut erweiterter kavernöser, endothelialisierter Gefäßkanäle auf Ebene des Rückenmarks.
Spinales Kavernom
Ätiologie
Spinales Kavernom
Die Ursachen der Kavernome sind:
1. Sporadisches Vorkommen
2. Familiäre Vererbung
- 9% der Patienten weisen ein familäres Vorkommen von zerebralen Kavernomen auf [5]
Genetik:
- Mutation von KRIT1, CCM1, CCM2, CCM3 [2]
Pathophysiologie:
- Verlust der elastischen und Kollagenfasern in den dünnwandigen Kapillaren
- Chronisch wachsende dilatierte Gefäße
- oft assoziiert mit intra- und extrazerebralen, vaskulären Fehlbildungen (Teleangiektasie, venösen Anomalien) [1]
- verkalken in 40%
- Größe: einige mm bis cm
Lokalisation: [5]
- 57% thorakal
- 38% zervikal
- 4% Lumbar
Spinales Kavernom Epidemiologie zu:
Spinales Kavernom
Epidemiologie
Spinales Kavernom
Das spinale Kavernom ist relativ selten.
- 5-10% der zerebralen Kavernome
- 5-12% der vaskulären spinalen Tumore [5]
- Altersgipfel: 30-50 Jahre
Spinales Kavernom Differentialdiagnosen zu:
Spinales Kavernom
Differentialdiagnosen
Spinales Kavernom
- Multiple Sklerose
- Spinale Abszesse
- Paraneoplastische Myelitis
- Meningeome
- Wirbelsäulenmetastasen
- Spinales Angiom
- Spinale Durafistel
- Varicosis spinalis
- Spinale venöse Angiome
- Arteriovenöse Durafistel
Spinales Kavernom Anamnese zu:
Spinales Kavernom
Anamnese
Spinales Kavernom
Beim spinalen Kavernom sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Gefühlsstörungen/Missempfindungen?
- Lähmungen?
- (gürtelförmige) Schmerzen?
- übermäßiges Schwitzen?
- Blasen-/Mastdarm-/Potenzstörungen?
- Familienanamnese (H.a. familiäre Belastung)?
- bekannte Vorerkrankungen?
Spinales Kavernom Diagnostik zu:
Spinales Kavernom
Diagnostik
Spinales Kavernom
Zur diagnostischen Abklärung des spinalen Kavernoms sind relevant:
1. Neurologische Untersuchung:
- Prüfung von Motorik, Muskeltonus, Koordination, Sensibilität und Reflexen (Frankel-Stadium?)
2. Labor:
- Blutbild, Gerinnungsstatus, Entzündungsparameter
3. Bildgebende Verfahren:
- spinales MRT bzw. MR-A: zentrale heterogene Strukturen + signalfreier Randsaum
- Myelographie gerät wegen MRT zunehmend in den Hintergrund
4. Liquorpunktion:
- bei V.a. blutendes Kavernom
Spinales Kavernom Klinik zu:
Spinales Kavernom
Klinik
Spinales Kavernom
Das spinale Kavernom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- Seltener asymptomatisch als zerebrale Kavernome
- Rückenschmerzen (subarachnoidale Blutung)
- Meist langsames progressives Fortschreiten der neurologischen Defizite
- Sensibilitätsstörungen
- Paresen
- evtl. Querschnittssyndrom (spastische Paresen/Plegie, gesteigerte Reflexe, Blasen-/Mastdarmstörungen)
Spinales Kavernom Therapie zu:
Spinales Kavernom
Therapie
Spinales Kavernom
Die therapeutischen Möglichkeiten beim spinalen Kavernom umfassen folgendes:
Chirurgische Therapie: [2,5]
- Indikation: progrediente neurologische Defizite, exophytisch wachsende Kavernome
Methode:
- Hemi-/Laminektomie
- Im Falle eines ventralen Tumors: partiale Vertebrektomie
- Im Falle eines intramedullären Tumors: Mediane Myelotomie
+ Symptomatische Behandlung
- Schmerzbehandlung: NSAIDs, ggf. Opioide
- Inkontinenz: ggf. Sakralschrittmacher
Spinales Kavernom Komplikationen zu:
Spinales Kavernom
Komplikationen
Spinales Kavernom
Beim spinalen Kavernom kommen folgende Komplikationen vor:
- spinale Blutung und darauffolgendes Rückenmarkskompressions-Syndrom
- postoperative neurologische Schädigung (6-12%) [5,7]
Spinales Kavernom Zusatzhinweise zu:
Spinales Kavernom
Zusatzhinweise
Spinales Kavernom
Prognose:
- Jährliches Blutungsrisiko pro Person: 2,5% [5]
Spinales Kavernom Literaturquellen zu:
Spinales Kavernom
Literaturquellen
Spinales Kavernom
- (2006) Hans-Jakob Steiger,Hans. -Jürgen Reulen - Manual Neurochirurgie - ecomed Medizin, Landsberg
- (2010) Hans-Jakob steiger, M.D.,1 bernD turowski, M.D.,2 anD Daniel Hänggi, M.D.1 - Prognostic factors for the outcome of surgical and conservative treatment of symptomatic spinal cord cavernous malformations: a review of a series of 20 patients - Neurosurg Focus 29 (3):E13,
- (1998) Siegel AM. - Familial cavernous angioma: an unknown, known disease. - Acta Neurol Scand ;98:369–71.
- (1998) Labauge P, Laberge S, Brunereau L, Levy C, Tournier-Lasserve E. - Hereditary cerebral cavernous angiomas: clinical and genetic features in 57 French families. - Societe Francaise de Neurochirurgie. Lancet ;352:1892–7.
- (2010) Bradley a. Gross, M.d., rose du, M.d., Ph.d., a. John PoPP, M.d., and arthur l. day, M.d. - Intramedullary spinal cord cavernous malformations - Neurosurg Focus 29 (3):E14,
- (2008) Michael Forsting,Isabel Wanke - Intracranial Vascular Malformations and Aneurysms: From Diagnostic Work-up ... - Springer, Berlin, Heidelberg, New York
- Zevgaridis D, Medele RJ, Hamburger C, Steiger HJ, Reulen HJ: Cavernous haemangiomas of the spinal cord. A review of 117 cases. Acta Neurochir (Wien) 141:237–245, 1999
- (2008) Cenzato M, Stefini R, Ambrosi C, Giovanelli M. - Post-operative remnants of brainstem cavernomas: incidence, risk factors and management. - Acta Neurochir. (Wien) ;150:879–86; discussion 887.
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