Spinales Kavernom

Definition

Spinales Kavernom

Das spinale Kavernom ist ein Konvolut erweiterter kavernöser, endothelialisierter Gefäßkanäle auf Ebene des Rückenmarks.

Ätiologie

Spinales Kavernom

Die Ursachen der Kavernome sind:

1. Sporadisches Vorkommen

2. Familiäre Vererbung

• 9% der Patienten weisen ein familäres Vorkommen von zerebralen Kavernomen auf [5]

Genetik:

• Mutation von KRIT1, CCM1, CCM2, CCM3 [2]

Pathophysiologie:

• Verlust der elastischen und Kollagenfasern in den dünnwandigen Kapillaren
• Chronisch wachsende dilatierte Gefäße
• oft assoziiert mit intra- und extrazerebralen, vaskulären Fehlbildungen (Teleangiektasie, venösen Anomalien) [1]
• verkalken in 40%
• Größe: einige mm bis cm

Lokalisation: [5]

• 57% thorakal
• 38% zervikal
• 4% Lumbar
  

Epidemiologie

Spinales Kavernom

Das spinale Kavernom ist relativ selten.

• 5-10% der zerebralen Kavernome
• 5-12% der vaskulären spinalen Tumore [5]
• Altersgipfel: 30-50 Jahre

Differentialdiagnosen

Spinales Kavernom

• Multiple Sklerose
• Spinale Abszesse
• Paraneoplastische Myelitis
• Meningeome
• Wirbelsäulenmetastasen
• Spinales Angiom
• Spinale Durafistel
• Varicosis spinalis
• Spinale venöse Angiome
• Arteriovenöse Durafistel

Anamnese

Spinales Kavernom

Beim spinalen Kavernom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Gefühlsstörungen/Missempfindungen?
• Lähmungen?
• (gürtelförmige) Schmerzen?
• übermäßiges Schwitzen?
• Blasen-/Mastdarm-/Potenzstörungen?
• Familienanamnese (H.a. familiäre Belastung)?
• bekannte Vorerkrankungen?
  

Diagnostik

Spinales Kavernom

Zur diagnostischen Abklärung des spinalen Kavernoms sind relevant:

1. Neurologische Untersuchung:

• Prüfung von Motorik, Muskeltonus, Koordination, Sensibilität und Reflexen (Frankel-Stadium?)

2. Labor:

• Blutbild, Gerinnungsstatus, Entzündungsparameter

3. Bildgebende Verfahren:

• spinales MRT bzw. MR-A: zentrale heterogene Strukturen + signalfreier Randsaum
• Myelographie gerät wegen MRT zunehmend in den Hintergrund

4. Liquorpunktion:

• bei V.a. blutendes Kavernom

Klinik

Spinales Kavernom

Das spinale Kavernom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Seltener asymptomatisch als zerebrale Kavernome
• Rückenschmerzen (subarachnoidale Blutung)
• Meist langsames progressives Fortschreiten der neurologischen Defizite
• Sensibilitätsstörungen
• Paresen
• evtl. Querschnittssyndrom (spastische Paresen/Plegie, gesteigerte Reflexe, Blasen-/Mastdarmstörungen)

Therapie

Spinales Kavernom

Die therapeutischen Möglichkeiten beim spinalen Kavernom umfassen folgendes:

Chirurgische Therapie: [2,5]

• Indikation: progrediente neurologische Defizite, exophytisch wachsende Kavernome
  

Methode:

• Hemi-/Laminektomie
• Im Falle eines ventralen Tumors: partiale Vertebrektomie
• Im Falle eines intramedullären Tumors: Mediane Myelotomie

+ Symptomatische Behandlung

• Schmerzbehandlung: NSAIDs, ggf. Opioide
• Inkontinenz: ggf. Sakralschrittmacher

Komplikationen

Spinales Kavernom

Beim spinalen Kavernom kommen folgende Komplikationen vor:

• spinale Blutung und darauffolgendes Rückenmarkskompressions-Syndrom
• postoperative neurologische Schädigung (6-12%) [5,7]

Zusatzhinweise

Spinales Kavernom

Prognose:

• Jährliches Blutungsrisiko pro Person: 2,5% [5]

Literaturquellen

Spinales Kavernom

1. (2006) Hans-Jakob Steiger,Hans. -Jürgen Reulen - Manual Neurochirurgie - ecomed Medizin, Landsberg
2. (2010) Hans-Jakob steiger, M.D.,1 bernD turowski, M.D.,2 anD Daniel Hänggi, M.D.1 - Prognostic factors for the outcome of surgical and conservative treatment of symptomatic spinal cord cavernous malformations: a review of a series of 20 patients - Neurosurg Focus 29 (3):E13, 
3. (1998) Siegel AM. - Familial cavernous angioma: an unknown, known disease. - Acta Neurol Scand ;98:369–71.
4. (1998) Labauge P, Laberge S, Brunereau L, Levy C, Tournier-Lasserve E. - Hereditary cerebral cavernous angiomas: clinical and genetic features in 57 French families. - Societe Francaise de Neurochirurgie. Lancet ;352:1892–7.
5. (2010) Bradley a. Gross, M.d., rose du, M.d., Ph.d., a. John PoPP, M.d., and arthur l. day, M.d. - Intramedullary spinal cord cavernous malformations - Neurosurg Focus 29 (3):E14, 
6. (2008) Michael Forsting,Isabel Wanke - Intracranial Vascular Malformations and Aneurysms: From Diagnostic Work-up ... - Springer, Berlin, Heidelberg, New York
7. Zevgaridis D, Medele RJ, Hamburger C, Steiger HJ, Reulen HJ: Cavernous haemangiomas of the spinal cord. A review of 117 cases. Acta Neurochir (Wien) 141:237–245, 1999
8. (2008) Cenzato M, Stefini R, Ambrosi C, Giovanelli M. - Post-operative remnants of brainstem cavernomas: incidence, risk factors and management. - Acta Neurochir. (Wien) ;150:879–86; discussion 887.