Spinales Kavernom

Synonyme: spinal cavernoma

Definition

Spinales Kavernom

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Das spinale Kavernom ist ein Konvolut erweiterter kavernöser, endothelialisierter Gefäßkanäle auf Ebene des Rückenmarks.


Ätiologie

Spinales Kavernom

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Die Ursachen der Kavernome sind:

1. Sporadisches Vorkommen

2. Familiäre Vererbung

  • 9% der Patienten weisen ein familäres Vorkommen von zerebralen Kavernomen auf [5]

Genetik:

  • Mutation von KRIT1, CCM1, CCM2, CCM3 [2]

Pathophysiologie:

  • Verlust der elastischen und Kollagenfasern in den dünnwandigen Kapillaren
  • Chronisch wachsende dilatierte Gefäße
  • oft assoziiert mit intra- und extrazerebralen, vaskulären Fehlbildungen (Teleangiektasie, venösen Anomalien) [1]
  • verkalken in 40%
  • Größe: einige mm bis cm

Lokalisation: [5]

  • 57% thorakal
  • 38% zervikal
  • 4% Lumbar

Epidemiologie

Spinales Kavernom

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Das spinale Kavernom ist relativ selten.

  • 5-10% der zerebralen Kavernome
  • 5-12% der vaskulären spinalen Tumore [5]
  • Altersgipfel: 30-50 Jahre

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim spinalen Kavernom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Gefühlsstörungen/Missempfindungen?
  • Lähmungen?
  • (gürtelförmige) Schmerzen?
  • übermäßiges Schwitzen?
  • Blasen-/Mastdarm-/Potenzstörungen?
  • Familienanamnese (H.a. familiäre Belastung)?
  • bekannte Vorerkrankungen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des spinalen Kavernoms sind relevant:

1. Neurologische Untersuchung:

  • Prüfung von Motorik, Muskeltonus, Koordination, Sensibilität und Reflexen (Frankel-Stadium?)

2. Labor:

  • Blutbild, Gerinnungsstatus, Entzündungsparameter

3. Bildgebende Verfahren:

  • spinales MRT bzw. MR-A: zentrale heterogene Strukturen + signalfreier Randsaum
  • Myelographie gerät wegen MRT zunehmend in den Hintergrund

4. Liquorpunktion:

  • bei V.a. blutendes Kavernom

Klinik

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Das spinale Kavernom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Seltener asymptomatisch als zerebrale Kavernome
  • Rückenschmerzen (subarachnoidale Blutung)
  • Meist langsames progressives Fortschreiten der neurologischen Defizite
  • Sensibilitätsstörungen
  • Paresen
  • evtl. Querschnittssyndrom (spastische Paresen/Plegie, gesteigerte Reflexe, Blasen-/Mastdarmstörungen)

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim spinalen Kavernom umfassen folgendes:

Chirurgische Therapie: [2,5]

  • Indikation: progrediente neurologische Defizite, exophytisch wachsende Kavernome

Methode:

  • Hemi-/Laminektomie
  • Im Falle eines ventralen Tumors: partiale Vertebrektomie
  • Im Falle eines intramedullären Tumors: Mediane Myelotomie

+ Symptomatische Behandlung

  • Schmerzbehandlung: NSAIDs, ggf. Opioide
  • Inkontinenz: ggf. Sakralschrittmacher

Komplikationen

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Beim spinalen Kavernom kommen folgende Komplikationen vor:

  • spinale Blutung und darauffolgendes Rückenmarkskompressions-Syndrom
  • postoperative neurologische Schädigung (6-12%) [5,7]

Zusatzhinweise

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Prognose:

  • Jährliches Blutungsrisiko pro Person: 2,5% [5]



Literaturquellen

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  1. (2006) Hans-Jakob Steiger,Hans. -Jürgen Reulen - Manual Neurochirurgie - ecomed Medizin, Landsberg
  2. (2010) Hans-Jakob steiger, M.D.,1 bernD turowski, M.D.,2 anD Daniel Hänggi, M.D.1 - Prognostic factors for the outcome of surgical and conservative treatment of symptomatic spinal cord cavernous malformations: a review of a series of 20 patients - Neurosurg Focus 29 (3):E13, 
  3. (1998) Siegel AM. - Familial cavernous angioma: an unknown, known disease. - Acta Neurol Scand ;98:369–71.
  4. (1998) Labauge P, Laberge S, Brunereau L, Levy C, Tournier-Lasserve E. - Hereditary cerebral cavernous angiomas: clinical and genetic features in 57 French families. - Societe Francaise de Neurochirurgie. Lancet ;352:1892–7.
  5. (2010) Bradley a. Gross, M.d., rose du, M.d., Ph.d., a. John PoPP, M.d., and arthur l. day, M.d. - Intramedullary spinal cord cavernous malformations - Neurosurg Focus 29 (3):E14, 
  6. (2008) Michael Forsting,Isabel Wanke - Intracranial Vascular Malformations and Aneurysms: From Diagnostic Work-up ... - Springer, Berlin, Heidelberg, New York
  7. Zevgaridis D, Medele RJ, Hamburger C, Steiger HJ, Reulen HJ: Cavernous haemangiomas of the spinal cord. A review of 117 cases. Acta Neurochir (Wien) 141:237–245, 1999
  8. (2008) Cenzato M, Stefini R, Ambrosi C, Giovanelli M. - Post-operative remnants of brainstem cavernomas: incidence, risk factors and management. - Acta Neurochir. (Wien) ;150:879–86; discussion 887.

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