Spinales Angiom

Definition

Spinales Angiom

Beim intramedullären spinalen Angiom handelt es sich um eine angeborene spinale arteriovenöse Malformation. [1]

Ätiologie

Spinales Angiom

Ätiologische Fakten zum spinalen Angiom:

• Angeborene vaskuläre Malfomation
• Meist zervikal gelegen
• Jenseits des 40. Lebensjahres symptomatisch
• Neurologische Störungen setzen subakut ein

Epidemiologie

Spinales Angiom

Epidemiologische Daten zum spinalen Angiom:

• Selten; < 10% aller angeborenen arteriovenösen Malformationen [6]
• Verhältnis: Männer > Frauen
• meist Auftreten Mitte 20, 20% vor dem 16. LJ [8]

Differentialdiagnosen

Spinales Angiom

• Degenerative Spinalkanalstenose
• Querschnittslähmungen
• Obere Plexuslähmung
• Paraneoplastische Myelitis
• Progressive, vaskuläre Myelopathie
• Akute Subarachnoidalblutung

Anamnese

Spinales Angiom

Bei den spinalen Angiomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Schwäche in den Beinen?
• zentrale oder periphere Lähmungen der Beine?
• Störung der Blasen und Darmentleerung?
• Heftige, lokale Rückenschmerzen, die gürtelförmig oder nach unten in die Beine ausstrahlen?

Diagnostik

Spinales Angiom

Zur diagnostischen Abklärung des spinalen Angioms sind relevant: [7]

CT-gesteuerte Myelographie oder MRT mit KM:

•  korkenzieherartige, spiralförmige Aussparungen, die sich über viele Segmente des Thorakal- und Lumbalmarks erstrecken
• -> erkennt man oft auch im MRT, allerdings gibt es dort durch Artefakte falsch- positive Befunde

spinale Angiographie

• Zur definitiven Diagnosesicherung

evtl. Liquorpunktion (DD):

• leichte Pleozytose und geringe Eiweißvermehrung

Klinik

Spinales Angiom

Das spinale Angiom präsentiert sich durch eine Myelopathie, die entweder durch eine Ischämie oder eine Blutung hervorgerufen wird. Möglich sind: [3,5,6]

• langsam progrediente, spastische Parese (Querschnittssyndrom)
• Pärasthesien und Schwäche in den Beinen
• radikuläre Schmerzen
• im weiteren Verlauf: zentrale oder periphere Paresen der Beine und Störungen der Blasen und Darmentleerung
• paraspastische Gangstörung oder Zeichen der peripheren Parese
• Erlöschen der Eigenreflexe an den Beinen

• auch Präsentation durch subarachnoidale Blutungen möglich: diese setzen mit heftigsten, lokalen Rückenschmerzen ein, die gürtelförmig oder nach kaudal in die Beine ausstrahlen, während sich rasch ein Meningismus entwickelt

Therapie

Spinales Angiom

Therapeutische Möglichkeiten beim spinalen Angiom: [7]

• abhängig von Art und Lage der arteriellen Gefäßversorgung
• angiographische Embolisation oder
  
• mikrochirurgische Operation

Komplikationen

Spinales Angiom

Bei den spinalen Angiomen kommen folgende Komplikationen vor: [6,7]

• ischämische Myelopathie
• spinale Blutungen
• irreversible Querschnittssymptomatik

Zusatzhinweise

Spinales Angiom

• Beschwerden wechseln je nach Durchblutungsverhältnissen

Literaturquellen

Spinales Angiom

1. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
2. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
3. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
4. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
5. (2009) Poeck, Hacke, Neurologie, 12. Auflage, Springer Verlag
6. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
7. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
8. (1984) Yasargil, MG, Symon, L, Teddy, PG. Arteriovenous malformations of the spinal cord. In: Advances and Technical Standards in Neurosurgery, Symon, L (Ed), Springer, Wien p.61.