Spinale venöse Angiome

Definition

Spinale venöse Angiome

Venöse Angiome sind venöse Gefäßfehlbildungen, die aus dünnen, spinnennetzartig zusammenfließenden Venen bestehen, welche in eine oder mehrere größere Sammelvenen des Rückenmarks einmünden  ("Medusenhaupt").

Ätiologie

Spinale venöse Angiome

Die Ursachen der venösen Angiome sind:

• angeborene Gefäßfehlbildung 
• meist cerebral, können selten auch spinal auftreten

Pathophysiologie:

• Blutung aus der Gefäßmissbildung
• Minderperfusion durch den Abtransport arteriellen Blutes (Steal-Effekt)
• stauungsbedingte Druckerhöhung bei Abflussbehinderung
• Überforderung der Kapazität der abführenden Venenplexus 

Lokalisation:

• häufig im Thorakalmark
• Nidus meist in Höhe thorakaler oder lumbaler Segmente

Epidemiologie

Spinale venöse Angiome

• venöse Angiome sind mit 60% die häufigsten Gefäßfehlbildungen
• Prävalenz: 0,01 - 0,5% der Bevölkerung

Differentialdiagnosen

Spinale venöse Angiome

• Meningeome
• Maligne Hirntumoren
• Kavernome
• Funikuläre Spinalerkrankung
• Amyotrophe Lateralsklerose
• Spinale Abszesse
• Paraneoplastische Myelitis
• Zervikale Myelopathie
• Meningeome
• Wirbelsäulenmetastasen
• Spinales Kavernom
• Spinales Angiom
• Spinale Durafistel
• Akute Subarachnoidalblutung
• Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
• Varicosis spinalis
• Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)
• Spinale Kavernome
• Zerebrale Kavernome
• Septische Thrombose des Sinus cavernosus
• Septische Thrombose des Sinus transversus
• Kleinhirnblutung
• Thalamusblutung
• Migräne-assoziierter Schlaganfall
• Schlaganfall als Notfall
• Spinale Kompression
• Amyotrophe Lateralsklerose

Anamnese

Spinale venöse Angiome

Bei den venösen Angiomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Kopfschmerzen?
• Nackensteife?
• Rückenschmerzen und deren Verteilung?
• Gefühlsstörungen/Missempfindungen?
• Lähmungen/Muskelschwäche?
• Blasen-/Mastdarm-/Potenzstörungen?
• zeitlicher Verlauf der Beschwerden?
• Übelkeit und Erbrechen?
• Sehstörungen (Stauungspapille)?
• Schluckstörungen?
• vorangegangenes Trauma/cerebrale Infektion?
• bekannte Vorerkrankungen (Gerinnungsstörungen, Bindegewebsschwäche)?
• Familienanamnese (H.a. familiäre Belastung)?

Diagnostik

Spinale venöse Angiome

Zur diagnostischen Abklärung der venösen Angiome sind relevant:

• neurologische Untersuchung: Prüfung von Kraft, Motorik, Muskeltonus, Koordination, Sensibilität (sensibles Niveau?), Eigenreflexe, Meningismuszeichen
• Liquorpunktion: leichte Pleozytose, geringe Eiweißvermehrung; Xanthochromie bei stattgehabter Blutung
• bildgebende Verfahren: Myelographie mit korkenzieherartigen, spiralförmige Aussparungen über Segmente des Thorakal- und Lumbalmarks, DSA; spinales MRT zum Ausschluß der DD
• Elektrophysiologie: EMG, ENG zum Ausschluß einer Motoneuronerkrankung

Klinik

Spinale venöse Angiome

Die venösen Angiome können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Parästhesien und Schwäche der Beine
• zentrale und periphere Paresen der Beine
• evtl. radikuläre Schmerzen
• Blasen- und Darmentleerungsstörungen
• erloschene Eigenreflexe relativ typisch
• paraspastisches Gangbild
• Blutungen: heftige, gürtelförmige Rückenschmerzen, evtl. Meningismus mit Nackensteife

Therapie

Spinale venöse Angiome

Die therapeutischen Möglichkeiten bei venösen Angiomen umfassen folgendes:

• Endovaskulärer Verschluss des Nidus durch Embolisierung oder Ballonokklusion
• mikrochirurgische Operation

Komplikationen

Spinale venöse Angiome

Bei den spinalen venösen Angiomen kommen folgende Komplikationen vor:

• akute, spinale Blutung
• chronische Myelopathie durch stauungsbedingte Druckschäden

Zusatzhinweise

Spinale venöse Angiome

Zu den venösen Angiomen liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Spinale venöse Angiome

1. (2006) Poeck K, Hacke W – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg
2. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
3. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
4. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
5. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
6. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
7. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag