Spinale venöse Angiome

Synonyme: spinale venöse Angiome

Definition

Spinale venöse Angiome

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Venöse Angiome sind venöse Gefäßfehlbildungen, die aus dünnen, spinnennetzartig zusammenfließenden Venen bestehen, welche in eine oder mehrere größere Sammelvenen des Rückenmarks einmünden  ("Medusenhaupt").


Ätiologie

Spinale venöse Angiome

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Die Ursachen der venösen Angiome sind:

  • angeborene Gefäßfehlbildung 
  • meist cerebral, können selten auch spinal auftreten

Pathophysiologie:

  • Blutung aus der Gefäßmissbildung
  • Minderperfusion durch den Abtransport arteriellen Blutes (Steal-Effekt)
  • stauungsbedingte Druckerhöhung bei Abflussbehinderung
  • Überforderung der Kapazität der abführenden Venenplexus 

Lokalisation:

  • häufig im Thorakalmark
  • Nidus meist in Höhe thorakaler oder lumbaler Segmente

Epidemiologie

Spinale venöse Angiome

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  • venöse Angiome sind mit 60% die häufigsten Gefäßfehlbildungen
  • Prävalenz: 0,01 - 0,5% der Bevölkerung

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den venösen Angiomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Kopfschmerzen?
  • Nackensteife?
  • Rückenschmerzen und deren Verteilung?
  • Gefühlsstörungen/Missempfindungen?
  • Lähmungen/Muskelschwäche?
  • Blasen-/Mastdarm-/Potenzstörungen?
  • zeitlicher Verlauf der Beschwerden?
  • Übelkeit und Erbrechen?
  • Sehstörungen (Stauungspapille)?
  • Schluckstörungen?
  • vorangegangenes Trauma/cerebrale Infektion?
  • bekannte Vorerkrankungen (Gerinnungsstörungen, Bindegewebsschwäche)?
  • Familienanamnese (H.a. familiäre Belastung)?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der venösen Angiome sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Prüfung von Kraft, Motorik, Muskeltonus, Koordination, Sensibilität (sensibles Niveau?), Eigenreflexe, Meningismuszeichen
  • Liquorpunktion: leichte Pleozytose, geringe Eiweißvermehrung; Xanthochromie bei stattgehabter Blutung
  • bildgebende Verfahren: Myelographie mit korkenzieherartigen, spiralförmige Aussparungen über Segmente des Thorakal- und Lumbalmarks, DSA; spinales MRT zum Ausschluß der DD
  • Elektrophysiologie: EMG, ENG zum Ausschluß einer Motoneuronerkrankung

Klinik

Spinale venöse Angiome

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Die venösen Angiome können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Parästhesien und Schwäche der Beine
  • zentrale und periphere Paresen der Beine
  • evtl. radikuläre Schmerzen
  • Blasen- und Darmentleerungsstörungen
  • erloschene Eigenreflexe relativ typisch
  • paraspastisches Gangbild
  • Blutungen: heftige, gürtelförmige Rückenschmerzen, evtl. Meningismus mit Nackensteife

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei venösen Angiomen umfassen folgendes:

  • Endovaskulärer Verschluss des Nidus durch Embolisierung oder Ballonokklusion
  • mikrochirurgische Operation

Komplikationen

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Bei den spinalen venösen Angiomen kommen folgende Komplikationen vor:

  • akute, spinale Blutung
  • chronische Myelopathie durch stauungsbedingte Druckschäden

Zusatzhinweise

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Zu den venösen Angiomen liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2006) Poeck K, Hacke W – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg
  2. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  3. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  4. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  5. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  6. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  7. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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