Spinale Schwannome

Synonyme: Spinale Neurinome

Definition

Spinale Schwannome

Bearbeitungsstatus ?

Neurinome sind intradural-extramedullär zwischen Dura und Myelon wachsende Tumoren, die von den spinalen Nervenwurzeln ausgehen und das Myelon komprimieren können.


Ätiologie

Spinale Schwannome

Bearbeitungsstatus ?

Die Ursachen der Neurinome sind:

  • sporadisches Auftreten
  • gehäuft bei Neurofibromatose [7]
  • leitet sich von den Schwannschen Zellen der peripheren, autonomen und kranialen Nerven ab (Ausnahme: N. opticus/N. olfactorius -> besitzen keine Schwannschen Zellen)

Pathologie:

  • WHO Grad I/II
  • langsames, verdrängendes Wachstum
  • zu 70% rein intraspinal intradural

Lokalisation: [3]

  • intradurale Neurinome +/- weiterer extraspinaler Ausbreitung
  • intramedullär (sehr selten)
  • intraosseal (äußerst selten; 0,2%) [8]
  • meist Hinterwurzeln des Rückenmarks
  • meist HWS/BWS

Epidemiologie

Spinale Schwannome

Bearbeitungsstatus ?

Zur Epidemiologie von Neurinomen: [3]

Neurinome sind selten, aber sind die häufigsten spinalen Tumoren.

  • Inzidenz: 0,3-0,4/100.000
  • Altersgipfel: 40-50. Lebensjahr
  • 4% betreffen die Nasenhöhle und NNH
  • Frauen und Männer gleich häufig betroffen
  • 25% aller intraduraler Tumore

Differentialdiagnosen

Spinale Schwannome

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Spinale Schwannome

Bearbeitungsstatus ?

Bei den Neurinomen sind folgende Informationen von Bedeutung: [6]

  • (gürtelförmige) Schmerzen und deren Verlauf?
  • Auslöser/Modifikatoren?
  • Gehstrecke?
  • Gangunsicherheit?
  • Missempfindungen?
  • Schluckbeschwerden?
  • nasale Obstruktion?
  • neurologische Defizite?
  • Muskelschwäche/Lähmungen?
  • Blasen-/Mastdarmstörungen?
  • bösartige Erkrankungen in der Familienanamnese

Diagnostik

Spinale Schwannome

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der Neurinome sind relevant: [1,5,6]

1. neurologische Untersuchung:

  • Suche nach radikulären/pluriradikulären Sensibilitätsstörungen (streifenförmige Dermatomausfälle)
  • Gehstrecke ermitteln
  • Muskeleigenreflexe
  • Schober-/Ott-Zeichen, Pyramidenbahnzeichen, Lasègue-Zeichen, umgekehrtes Lasègue-Zeichen, Lhermitte-Nackenbeugezeichen
  • Myogelosen, Hacken-/Fersengang?

2. CT-Wirbelsäule

  • heterogener raumfordernder Prozess
  • Ödematöse Veränderungen

oder MRT (bevorzugt)

  • Modalität der Wahl, da Nervenkompression und Rückenmark besser dargestellt werden können.
  • ↑ Gd Anreicherung
  • Sanduhrzeichen in 15% der intraduralen Neurinome
  • Aufnahme des Spinalkanals und kraniozervikalen Übergangs

3. Liquorpunktion:

  • evtl. "Stoppliquor" mit erhöhtem Eiweißgehalt lumbal, maligne Zellen?

evtl. Myelographie:

  • wenn MRT nicht durchführbar

evtl. Rö-Wirbelsäule in 4 Ebenen: knöcherne Prozesse?

evtl. Elektrophysiologie:

  • EMG, NLG, MEP, SEP

evtl. sonographische Restharnbestimmung:

  • bei V.a. Blasenstörung

Klinik

Spinale Schwannome

Bearbeitungsstatus ?

Neurinome können eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [1,3,4]

Abhängig von der Lokalisation:

  • ventrale Lage: eher motorische Ausfälle
  • dorsale Lage: eher sensible Ausfälle
  • einseitige radikuläre/pluriradikuläre neurologische Ausfälle, die sich nach Zerstörung der Wurzel wiede rzurückbilden können
  • Nackenschmerzen
  • Störung der langen Bahnen (Hinterstränge, Pyramidenbahnen)
  • sensible Ataxie
  • evtl. Paraparese/Paraspastik
  • positive Pyramidenbahnzeichen
  • evtl. dissoziierte Empfindungsstörung (Brown-Séquard-Syndrom)
  • Blasen-/Mastdarmstörungen
  • solitäres und sehr langsames Wachstum

Im Kopfbereich können betroffen sein:

  • Parotis
  • Zunge
  • Mundschleimhaut

Therapie

Spinale Schwannome

Bearbeitungsstatus ?

Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Neurinomen umfassen folgendes:

operative Resektion [3]

  • Totale oder partielle Laminektomie mit ggf. osteosynthetischer Versorgung (Laminoplastie)
  • bei erfolgreicher Operation kaum Rezidive

evtl. Dexamethason 4 x 4mg/d p.o. zu Behandlung eines Ödems


Komplikationen

Spinale Schwannome

Bearbeitungsstatus ?

Bei den Neurinomen kommen folgende Komplikationen vor:

  • spastische Paresen mit Immobilität (meist gute Rückbildung der Paresen nach OP)
  • Blasen-/Mastdarmstörungen (ebenfalls meist gute Rückbildung nach OP)
  • progredientes Querschnittssyndrom
  • postoperative Kyphose [3]

Zusatzhinweise

Spinale Schwannome

Bearbeitungsstatus ?

Prognose der spinalen Neurinome: [7]

  • gut nach vollständiger Resektion
  • Rückbildung auch höhergradiger Paresen
  • selten Rezidive außer bei Neurofibromatose

Literaturquellen

Spinale Schwannome

Bearbeitungsstatus ?
  1. (2003) Schlegel, U  - Neuroonkologie, 2. Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  2. (2002) Schwenzer N - Spezielle Chirurgie Band 2 - Thieme
  3. Jee Ho Jeon, M.D., Hyung Sik Hwang, M.D., Je Hoon Jeong, M.D., Se Hyuk Park, M.D., Jae Gon Moon, M.D., and Chang Hyun Kim, M.D.
    - Spinal Schwannoma; Analysis of 40 Cases - J Korean Neurosurg Soc. 2008 March; 43(3): 135–138.
  4. (2005) Jinnai T, Koyama T - Clinical characteristics of spinal nerve sheath tumors: analysis of 149 cases. - Neurosurgery Mar;56(3):510-5; discussion 510-5.
  5. (2003) Colosimo C, Cerase A, Denaro L, Maira G, Greco R. - Magnetic resonance imaging of intramedullary spinal cord schwannomas. Report of two cases and review of the literature. - J Neurosurg.  Jul;99(1 Suppl):114-7.
  6. (2002) Subaciūte J. - Early diagnosis of spinal cord schwannoma: the significance of the pain syndrome.Medicina (Kaunas). ;38(11):1086-8
  7. (2004) Conti P, Pansini G, Mouchaty H, Capuano C, Conti R. - Spinal neurinomas: retrospective analysis and long-term outcome of 179 consecutively operated cases and review of the literature. - Surg Neurol. Jan;61(1):34-43; discussion 44.
  8. (2009) Seong-cheol Park, M.D., Sang-Ki Chung, M.D., Gheeyoung Choe, M.D., Ph.D., and Hyun-Jib Kim, M.D., Ph.D. - Spinal Intraosseous Schwannoma : A Case Report and Review - J Korean Neurosurg Soc.  Oct;46(4):403-408.

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen

Niederlassungscoaching
& Coaching für Praxisinhaber

von

1:1-Coaching für Ärztinnen und Ärzte

Jetzt auf kostenloses Beratungsgespräch bewerben!