Spinale Myoklonien

Definition

Spinale Myoklonien

Spinale Myoklonien sind kurze (20-150 ms), unwillkürliche und plötzlich einschießende Bewegungen einzelner Muskelgruppen mit klinisch erkennbarem Bewegungseffekt unklarer Genese mit Generatorzentrum auf spinaler Ebene (im Ggs. zum kortikalen Myoklonus).

Ätiologie

Spinale Myoklonien

Die Ursachen der spinalen Myoklonien sind:

• idiopathisch
• evtl. postläsionell

Epidemiologie

Spinale Myoklonien

Genaue epidemiologische Daten zu spinalen Myoklonien sind zur Zeit nicht verfügbar.

Differentialdiagnosen

Spinale Myoklonien

• Syringomyelie
• Symptomatischer Myoklonus
• Essentieller Myoklonus
• Epileptische Myoklonien
• Paraneoplastische Myelitis
• Bulbäre Enzephalitis

Anamnese

Spinale Myoklonien

Bei den spinalen Myoklonien sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Lokalisation der Myoklonien: fokal, segmental, generalisiert?
• Zeitliche Abfolge: arrythmisch, rhythmisch, oszillierend?
• Auftreten und Häufigkeit: spontan, dauernd, auf äußere Reize?
• Dynamik: lokal begrenzt oder ausbreitend?
• Dauer: kontinuierlich oder anfallsartig?
• weitere neurologische Symptome (Blasen-/Mastdarmstörungen, Sensibilitätsstörungen)?
• evtl. ursächliche Vorerkrankungen?
• vorausgegangenes Rückenmarkstrauma?
• weitere Betroffene in der Familie?

Diagnostik

Spinale Myoklonien

Zur diagnostischen Abklärung der spinalen Myoklonien sind relevant:

• EEG: meist unauffällig Langzeit-EEG zur Rückwärtsanalyse (EEG vor Myoklonie-Phasen) zum Ausschluß eines kortikalen Myoklonus
• Elektrophysiologie: polygraphisches EMG, Medianus-SEP, Neurographie
• Labor: CK, Blutbild, Entzündungsparameter, Elektrolyte, GOT, GPT, Gamma-GT, Kreatinin, Harnstoff, Ammoniak, Kupfer, Coeruloplasmin, Laktat, Lupus-assoziierte- Ak zum Ausschluß symptomatischer Formen
• Liquordiagnostik
• spinales MRT/cMRT: Erkennung symptomatischer Ursachen

Klinik

Spinale Myoklonien

Die spinalen Myoklonien können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• heftige, unwillkürliche, ruckartige Bewegungen, die in einen Muskel oder eine Muskelgruppe einschießen

Therapie

Spinale Myoklonien

Die therapeutischen Möglichkeiten bei spinalen Myoklonien umfassen folgendes:

• keine Therapie bei benignen Myoklonien
• Therapie der Grunderkrankung bei symptomatischen Myoklonien

Symptomatische medikamentöse Therapie:

• Valproat: initial 300 mg/d, max. 4000 mg/d
• Clonazepam: initial 2 x 0,5 mg/d, max. 6-10 mg/d
• Primidon: 500-700 mg/d einschleichend
• 5-Hydroxytryptophan: initial 4 x 100 mg/d, max. 3000 mg/d
• Piracetam: max. 16 g/d
• Levetiracetam: initial 2 x 500 mg/d, max. 3000 mg/d
• oder Kombination der genannten Substanzen

Komplikationen

Spinale Myoklonien

Bei spinalen Myoklonien kommen folgende Komplikationen vor:

• Beeinträchtigung der Willkürmotorik

Zusatzhinweise

Spinale Myoklonien

Zu den spinalen Myoklonien liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Spinale Myoklonien

1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag