Spinale Myoklonien

Synonyme: spinale essentielle Myoklonien

Definition

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Spinale Myoklonien sind kurze (20-150 ms), unwillkürliche und plötzlich einschießende Bewegungen einzelner Muskelgruppen mit klinisch erkennbarem Bewegungseffekt unklarer Genese mit Generatorzentrum auf spinaler Ebene (im Ggs. zum kortikalen Myoklonus).


Ätiologie

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Die Ursachen der spinalen Myoklonien sind:

  • idiopathisch
  • evtl. postläsionell

Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zu spinalen Myoklonien sind zur Zeit nicht verfügbar.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den spinalen Myoklonien sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Lokalisation der Myoklonien: fokal, segmental, generalisiert?
  • Zeitliche Abfolge: arrythmisch, rhythmisch, oszillierend?
  • Auftreten und Häufigkeit: spontan, dauernd, auf äußere Reize?
  • Dynamik: lokal begrenzt oder ausbreitend?
  • Dauer: kontinuierlich oder anfallsartig?
  • weitere neurologische Symptome (Blasen-/Mastdarmstörungen, Sensibilitätsstörungen)?
  • evtl. ursächliche Vorerkrankungen?
  • vorausgegangenes Rückenmarkstrauma?
  • weitere Betroffene in der Familie?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der spinalen Myoklonien sind relevant:

  • EEG: meist unauffällig Langzeit-EEG zur Rückwärtsanalyse (EEG vor Myoklonie-Phasen) zum Ausschluß eines kortikalen Myoklonus
  • Elektrophysiologie: polygraphisches EMG, Medianus-SEP, Neurographie
  • Labor: CK, Blutbild, Entzündungsparameter, Elektrolyte, GOT, GPT, Gamma-GT, Kreatinin, Harnstoff, Ammoniak, Kupfer, Coeruloplasmin, Laktat, Lupus-assoziierte- Ak zum Ausschluß symptomatischer Formen
  • Liquordiagnostik
  • spinales MRT/cMRT: Erkennung symptomatischer Ursachen

Klinik

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Die spinalen Myoklonien können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • heftige, unwillkürliche, ruckartige Bewegungen, die in einen Muskel oder eine Muskelgruppe einschießen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei spinalen Myoklonien umfassen folgendes:

  • keine Therapie bei benignen Myoklonien
  • Therapie der Grunderkrankung bei symptomatischen Myoklonien

Symptomatische medikamentöse Therapie:

  • Valproat: initial 300 mg/d, max. 4000 mg/d
  • Clonazepam: initial 2 x 0,5 mg/d, max. 6-10 mg/d
  • Primidon: 500-700 mg/d einschleichend
  • 5-Hydroxytryptophan: initial 4 x 100 mg/d, max. 3000 mg/d
  • Piracetam: max. 16 g/d
  • Levetiracetam: initial 2 x 500 mg/d, max. 3000 mg/d
  • oder Kombination der genannten Substanzen

Komplikationen

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Bei spinalen Myoklonien kommen folgende Komplikationen vor:

  • Beeinträchtigung der Willkürmotorik

Zusatzhinweise

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Zu den spinalen Myoklonien liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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