Spinale Myoklonien
Synonyme: spinale essentielle Myoklonien
Definition
Spinale Myoklonien
Spinale Myoklonien sind kurze (20-150 ms), unwillkürliche und plötzlich einschießende Bewegungen einzelner Muskelgruppen mit klinisch erkennbarem Bewegungseffekt unklarer Genese mit Generatorzentrum auf spinaler Ebene (im Ggs. zum kortikalen Myoklonus).
Spinale Myoklonien
Ätiologie
Spinale Myoklonien
Die Ursachen der spinalen Myoklonien sind:
- idiopathisch
- evtl. postläsionell
Spinale Myoklonien Epidemiologie zu:
Spinale Myoklonien
Epidemiologie
Spinale Myoklonien
Genaue epidemiologische Daten zu spinalen Myoklonien sind zur Zeit nicht verfügbar.
Spinale Myoklonien Differentialdiagnosen zu:
Spinale Myoklonien
Differentialdiagnosen
Spinale Myoklonien
- Syringomyelie
- Symptomatischer Myoklonus
- Essentieller Myoklonus
- Epileptische Myoklonien
- Paraneoplastische Myelitis
- Bulbäre Enzephalitis
Spinale Myoklonien Anamnese zu:
Spinale Myoklonien
Anamnese
Spinale Myoklonien
Bei den spinalen Myoklonien sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Lokalisation der Myoklonien: fokal, segmental, generalisiert?
- Zeitliche Abfolge: arrythmisch, rhythmisch, oszillierend?
- Auftreten und Häufigkeit: spontan, dauernd, auf äußere Reize?
- Dynamik: lokal begrenzt oder ausbreitend?
- Dauer: kontinuierlich oder anfallsartig?
- weitere neurologische Symptome (Blasen-/Mastdarmstörungen, Sensibilitätsstörungen)?
- evtl. ursächliche Vorerkrankungen?
- vorausgegangenes Rückenmarkstrauma?
- weitere Betroffene in der Familie?
Spinale Myoklonien Diagnostik zu:
Spinale Myoklonien
Diagnostik
Spinale Myoklonien
Zur diagnostischen Abklärung der spinalen Myoklonien sind relevant:
- EEG: meist unauffällig Langzeit-EEG zur Rückwärtsanalyse (EEG vor Myoklonie-Phasen) zum Ausschluß eines kortikalen Myoklonus
- Elektrophysiologie: polygraphisches EMG, Medianus-SEP, Neurographie
- Labor: CK, Blutbild, Entzündungsparameter, Elektrolyte, GOT, GPT, Gamma-GT, Kreatinin, Harnstoff, Ammoniak, Kupfer, Coeruloplasmin, Laktat, Lupus-assoziierte- Ak zum Ausschluß symptomatischer Formen
- Liquordiagnostik
- spinales MRT/cMRT: Erkennung symptomatischer Ursachen
Spinale Myoklonien Klinik zu:
Spinale Myoklonien
Klinik
Spinale Myoklonien
Die spinalen Myoklonien können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- heftige, unwillkürliche, ruckartige Bewegungen, die in einen Muskel oder eine Muskelgruppe einschießen
Spinale Myoklonien Therapie zu:
Spinale Myoklonien
Therapie
Spinale Myoklonien
Die therapeutischen Möglichkeiten bei spinalen Myoklonien umfassen folgendes:
- keine Therapie bei benignen Myoklonien
- Therapie der Grunderkrankung bei symptomatischen Myoklonien
Symptomatische medikamentöse Therapie:
- Valproat: initial 300 mg/d, max. 4000 mg/d
- Clonazepam: initial 2 x 0,5 mg/d, max. 6-10 mg/d
- Primidon: 500-700 mg/d einschleichend
- 5-Hydroxytryptophan: initial 4 x 100 mg/d, max. 3000 mg/d
- Piracetam: max. 16 g/d
- Levetiracetam: initial 2 x 500 mg/d, max. 3000 mg/d
- oder Kombination der genannten Substanzen
Spinale Myoklonien Komplikationen zu:
Spinale Myoklonien
Komplikationen
Spinale Myoklonien
Bei spinalen Myoklonien kommen folgende Komplikationen vor:
- Beeinträchtigung der Willkürmotorik
Spinale Myoklonien Zusatzhinweise zu:
Spinale Myoklonien
Zusatzhinweise
Spinale Myoklonien
Zu den spinalen Myoklonien liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.
Spinale Myoklonien Literaturquellen zu:
Spinale Myoklonien
Literaturquellen
Spinale Myoklonien
1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie, 4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
- (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
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Weiterführende Links
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