Spinale Kavernome

Definition

Spinale Kavernome

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Die Kavernome sind ein Konvolut erweiterter kavernöser, endothelialisierter Gefäßkanäle, die durch dünne Bindegewebssepten getrennt sind und durch Raumforderung oder Blutung symptomatisch werden können.


Ätiologie

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Die Ursachen der Kavernome sind:

  • Gefäßfehlbildung ungeklärter Ursache
  • in seltenen Fällen vererbt (autosomal-dominant)
  • Blutungsrate wird auf 2-5 % pro Jahr geschätzt
  • oft lebenslang asymptomatisch
  • ca. 0,4% der Bevölkerung erkranken

Pathophysiologie:

  • Kavernome treten oft mit anderen zerebralen oder extrazerebralen, vaskulären Fehlbildungen gemeinsam auf
  • bevorzugte Lokalisationen: weiße Substanz, in Kortex- und in Ventrikelnähe. Besonders häufig in Temporal- und Frontallappen, in Brücke, Mesenzephalon und zentral im Rückenmark
  • Kavernomwand frei von BGW und Muskelfasern
  • Größe: einige mm bis cm
  • verkalken in 40%

Epidemiologie

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  • 0,5-1,0% der Bevölkerung mit Kavernomen
  • geschätztes jährliches Blutungsrisiko: 2-5%

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den Kavernomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Kopfschmerzen?
  • zeitlicher Verlauf der Beschwerden?
  • Übelkeit und Erbrechen?
  • Sehstörungen (Stauungspapille)?
  • Schluckstörungen?
  • epileptische Anfälle?
  • vorangegangenes Trauma/cerebrale Infektion?
  • bekannte Vorerkrankungen (Gerinnungsstörungen)?
  • Familienanamnese (H.a. familiäre Belastung)?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Kavernome sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Okulo-, Pupillomotorik, Hirnnervenstatus, Funduskopie (Stauungspapille?), Reflexe
  • bildgebende Verfahren: cCT und CT-A: nur bei Verkalkungen sichtbar, inhomogene, kaum KM-aufnehmende 0,5 - 3,0 cm große Rundherde;  MRT bzw. MR-A: Zentrum von unregelmäßigen
    Strukturen mit signalintensiven Arealen, umgeben von einem signalfreien Randsaum; Angiographie stellt Kavernome nur selten dar
  • Labor: Blutbild, Gerinnungsstatus, Entzündungsparameter, Leberfunktionswerte; Gefäßbiopsie bei V.a. Vaskulitiden; evtl. humangenetische Beratung bei V.a. Bindegewebserkrankungen

Klinik

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Kavernome können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • vielen Kavernome bleiben lebenslang asymptomatisch
  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Sehstörungen bei Stauungspapille (H.a. auf erhöhten intracerebralen Druck!)
  • fokalen oder generalisierte
    epileptische Anfälle
  • Hirn- oder Rückenmarksblutungen
    mit Lähmungen oder unvollständiger Querschnittssymptomatik
  • meist nur milde Hirnstamm-Symptome

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Kavernomen umfassen folgendes:

  • Kavernome werden operiert, wenn sie geblutet haben oder häufig epileptische Anfälle verursachen
  • asymptomatische Kavernome werden nicht operiert
  • Hirnstammkavernome werden, wenn sie geblutet haben, operiert, sofern es die Lage erlaubt
  • Rückenmarkkavernome sind wegen ihrer zentralen Lage selten ohne sekundäre, neurologische Ausfälle zu operieren

Operation:

  • zunächst symptomatische Therapie mit Optimierung des Gerinnungsstatus, Analgesie, Antikonvulsiva
  • microchirurgische Exstirpation ist die Therapie der Wahl, wenn möglich
  • Operation spinaler Kavernome meist nur unter Inkaufnahme sekundärer neurologischer Ausfälle

Komplikationen

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Bei den Kavernomen kommen folgende Komplikationen vor:

  • Hirnstamm- und Rückenmarksblutungen

Zusatzhinweise

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  • ca. 80% der Kavernome finden sich in einer der beiden Gehirnhälften, 15% sind im Kleinhirn bzw. im Hirnstamm und 5% im Rückenmark lokalisiert
  • in über 50 % der Fälle werden Kavernome mit epileptischen Anfällen symptomatisch
  • in oder nah motorischer oder sensorischer Zentren,  können sie auch mit neurologischen Symptomen wie Lähmungen oder Gefühlsstörungen auffällig werden

Literaturquellen

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