Spinale Kavernome

Definition

Spinale Kavernome

Die Kavernome sind ein Konvolut erweiterter kavernöser, endothelialisierter Gefäßkanäle, die durch dünne Bindegewebssepten getrennt sind und durch Raumforderung oder Blutung symptomatisch werden können.

Ätiologie

Spinale Kavernome

Die Ursachen der Kavernome sind:

• Gefäßfehlbildung ungeklärter Ursache
• in seltenen Fällen vererbt (autosomal-dominant)
• Blutungsrate wird auf 2-5 % pro Jahr geschätzt
• oft lebenslang asymptomatisch
• ca. 0,4% der Bevölkerung erkranken

Pathophysiologie:

• Kavernome treten oft mit anderen zerebralen oder extrazerebralen, vaskulären Fehlbildungen gemeinsam auf
• bevorzugte Lokalisationen: weiße Substanz, in Kortex- und in Ventrikelnähe. Besonders häufig in Temporal- und Frontallappen, in Brücke, Mesenzephalon und zentral im Rückenmark
• Kavernomwand frei von BGW und Muskelfasern
• Größe: einige mm bis cm
• verkalken in 40%

Epidemiologie

Spinale Kavernome

• 0,5-1,0% der Bevölkerung mit Kavernomen
• geschätztes jährliches Blutungsrisiko: 2-5%

Differentialdiagnosen

Spinale Kavernome

• Kavernome
• Akuter arterieller Verschluss von Unterarm und Hand
• Spinales Angiom
• Venöse Angiome
• Spinale venöse Angiome
• Zerebrale Kavernome
• Septische Thrombose des Sinus cavernosus
• Septische Thrombose des Sinus transversus
• Schlaganfall als Notfall

Anamnese

Spinale Kavernome

Bei den Kavernomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Kopfschmerzen?
• zeitlicher Verlauf der Beschwerden?
• Übelkeit und Erbrechen?
• Sehstörungen (Stauungspapille)?
• Schluckstörungen?
• epileptische Anfälle?
• vorangegangenes Trauma/cerebrale Infektion?
• bekannte Vorerkrankungen (Gerinnungsstörungen)?
• Familienanamnese (H.a. familiäre Belastung)?

Diagnostik

Spinale Kavernome

Zur diagnostischen Abklärung der Kavernome sind relevant:

• neurologische Untersuchung: Okulo-, Pupillomotorik, Hirnnervenstatus, Funduskopie (Stauungspapille?), Reflexe

• bildgebende Verfahren: cCT und CT-A: nur bei Verkalkungen sichtbar, inhomogene, kaum KM-aufnehmende 0,5 - 3,0 cm große Rundherde;  MRT bzw. MR-A: Zentrum von unregelmäßigen
  Strukturen mit signalintensiven Arealen, umgeben von einem signalfreien Randsaum; Angiographie stellt Kavernome nur selten dar

• Labor: Blutbild, Gerinnungsstatus, Entzündungsparameter, Leberfunktionswerte; Gefäßbiopsie bei V.a. Vaskulitiden; evtl. humangenetische Beratung bei V.a. Bindegewebserkrankungen

Klinik

Spinale Kavernome

Kavernome können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• vielen Kavernome bleiben lebenslang asymptomatisch
• Kopfschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Sehstörungen bei Stauungspapille (H.a. auf erhöhten intracerebralen Druck!)
• fokalen oder generalisierte
  epileptische Anfälle
• Hirn- oder Rückenmarksblutungen
  mit Lähmungen oder unvollständiger Querschnittssymptomatik
• meist nur milde Hirnstamm-Symptome

Therapie

Spinale Kavernome

Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Kavernomen umfassen folgendes:

• Kavernome werden operiert, wenn sie geblutet haben oder häufig epileptische Anfälle verursachen
• asymptomatische Kavernome werden nicht operiert
• Hirnstammkavernome werden, wenn sie geblutet haben, operiert, sofern es die Lage erlaubt
• Rückenmarkkavernome sind wegen ihrer zentralen Lage selten ohne sekundäre, neurologische Ausfälle zu operieren

Operation:

• zunächst symptomatische Therapie mit Optimierung des Gerinnungsstatus, Analgesie, Antikonvulsiva
• microchirurgische Exstirpation ist die Therapie der Wahl, wenn möglich
• Operation spinaler Kavernome meist nur unter Inkaufnahme sekundärer neurologischer Ausfälle

Komplikationen

Spinale Kavernome

Bei den Kavernomen kommen folgende Komplikationen vor:

• Hirnstamm- und Rückenmarksblutungen

Zusatzhinweise

Spinale Kavernome

• ca. 80% der Kavernome finden sich in einer der beiden Gehirnhälften, 15% sind im Kleinhirn bzw. im Hirnstamm und 5% im Rückenmark lokalisiert
• in über 50 % der Fälle werden Kavernome mit epileptischen Anfällen symptomatisch
• in oder nah motorischer oder sensorischer Zentren,  können sie auch mit neurologischen Symptomen wie Lähmungen oder Gefühlsstörungen auffällig werden

Literaturquellen

Spinale Kavernome

• http://neurochirurgie.klinikum.uni-muenchen.de/Spezialbereiche/Neurovaskulaer/Kavernome.html>
• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag