Sphärozytose

Synonyme: Kugelzellanämie

Definition

Sphärozytose

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Ätiologie

Sphärozytose

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Die Ursachen der Sphärozytose sind:

  • Defekt von Zellwand - Bestandteilen der Erythrocyten (Ankyrin (50%), Spektrin (20%))
  • Verlust der bikonkaven Form, energetisch günstigere Kugelform
  • vermehrt in der Milz abgebaut
  • Hämoglobin wird frei, zu Bilirubin abgebaut
  • vermehrter Bilirubinanfall = Ikterus

Epidemiologie

Sphärozytose

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  • Die Sphärozytose ist häufig bei Mittel- / Nordeuropäern
  • meist angeboren
  • Inzidenz: 1/5000

Differentialdiagnosen

Sphärozytose

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Anamnese

Sphärozytose

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Bei der Sphärozytose sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Symptome?
  • Ikterus?
  • Familienanamnese?

Diagnostik

Sphärozytose

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Zur diagnostischen Abklärung der Sphärozytose sind relevant:

Labor:

  • charakteristische Kugelzellen (Sphärocyten)
  • Polychromasie
  • Reticulocyten erhöht
  • Hb erniedrigt - normal
  • MCHC, LDH, Bilirubin erhöht
  • Haptoglobin erniedrigt 
  • starke Erhöhung der Erythrocytenverteilungsbreite
  • Milz tastbar

Klinik

Sphärozytose

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Die Sphärozytose präsentiert sich meist wie folgt:

  • Anämiesymptome (Blässe, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Konzentrationsstörungen..)
  • Ikterus
  • Splenomegalie

Therapie

Sphärozytose

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Sphärozytose umfassen:

  • ggf. Splenektomie (bei massiver Hämolyse)
  • erst ab 6. LJ
  • wichtig! Pneumokokken und Meningokokken Impfung durchführen!

Komplikationen

Sphärozytose

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Bei der Sphärozytose kommen folgende Komplikationen vor:

  • durch fieberhafte Infekte kommt es zu gefährlicher Kombination aplastischer + verstärkt hämolytischer Phasen (hämolyt. Krise)
  • Gallensteinbildung durch vermehrten Bilirubin Anfall
  • geistige + körperliche Entwicklungsstörungen (Kindesalter)

Zusatzhinweise

Sphärozytose

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  • DD der Sphärozytose: AB0 - Inkompatibilität

Literaturquellen

Sphärozytose

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C. Müller, Ch. Löll, H. Bechtold - Klinikleitfaden für alle Stationen - Urban & Fischer

Classen, Diehl, Kochsiek - Innere Medizin - Urban & Fischer

Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer

F. Kaestner, J. Warzok, C. Zechmann - Innere Medizin - Urban & Fischer

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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