Sneddon-Syndrom

Definition

Sneddon-Syndrom

Das Sneddon-Syndrom ist eine potentiell lebensgefährliche systemische Gefäßerkrankung unbekannter Genese Es kommt zu einer Proliferation der subintimalen Muskelzellen der kleinen und mittelgroßen Arterien, die zu einer Stenose der Gefäße und schließlich zum Verschluß führen kann.

Ätiologie

Sneddon-Syndrom

Die Ursachen des Sneddon-Syndroms sind:

• Unbekannte Ätiologie
• Ein Autoimmunprozess wird vermutet (in 80% der Fälle treten Antiphospholipid-Antikörper auf)
• Eine genetische Prädisposition ist wahrscheinlich
• mögliche Triggerfaktoren: hormonelle Kontrazeptiva, Nikotinabusus, Hypertonie

Epidemiologie

Sneddon-Syndrom

Zum Sneddon-Syndrom liegen nur wenige epidmiologische Daten vor:

• Inzidenz: 4/1.000.000 pro Jahr
• Gynäkotropie: Frauen sind 3 x häufiger betroffen als Männer
• Manifestation meist im jungen Erwachsenenalter

Differentialdiagnosen

Sneddon-Syndrom

• Kutane Panarteriitis nodosa
• Klassische Panarteriitis nodosa
• Systemischer Lupus erythematodes
• Essentielle Thrombozythämie
• Antiphospholipid-Syndrom

Anamnese

Sneddon-Syndrom

Beim Sneddon-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Netzartige Hautveränderungen?
• Kopfschmerzen?
• Schwindel?
• Neurologische Ausfälle z.B. Paresen, Sprachstörungen, motorische Störungen usw)?
• Patient weiblich?
• Sneddon-Syndrom in der Familie?
• Bekannte Grunderkrankungen?
• Antiphospholipid-Syndrom?
• Arterielle Hypertonie?
• Medikamentenanamnese (hormonelle Kontrazeptiva?)

Diagnostik

Sneddon-Syndrom

Zur diagnostischen Abklärung des Sneddon-Syndroms sind relevant:

• Neurologischer Status: Prüfung von Motorik, Sensibilität, Koordination, Sehkraft, Reflexe
• cCT zum Ausschluß einer intrakraniellen Blutung
• Neurodoppler der hirnversorgenden Gefäße
• Herzecho
• Labor: Gerinnungsparameter, Auto-Ak (Anti-Cardiolipin-Ak, Anti-Phospholipid-Ak, Anti-Ds-DNA, ANA, ENA, C3, C4)
• Haut-/Gefäßbiopsie

Bei akut auftretender neurologischer Symptomatik sollte eine schnellstmögiche Einweisung in eine Klinik mit Stroke unit erfolgen.

Präklinisch

• Anamnese
• neurologischer Defizitbefund
• Blutdruck
• Auskultation der Thoraxorgane
• Blutzucker
• EKG/Kardioskopie

Cincinnati Prehospital Stroke Scale:

• Auffordern zu lächeln (Facialisparese)
• Arme mit offenen Handflächen ausstrecken lassen (Armparese)
• Einen Satz nachsprechen lassen (Aphasie)

Klinisch

• Standardisierte Anamnese
• neurologische Untersuchung
• kranielles CT oder MRT (Differenzierung zwischen hämorrhagischem und ischämischem Infarkt)
• Extra- und transkranielle Dopplersonografie
• Echokardiografie
• EEG
• Labor: BB, Gerinnung, Elektrolyte, ggf. Drogenscreening

Klinik

Sneddon-Syndrom

Das Sneddon-Syndrom kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Prädilaktionsstellen: v.a. ZNS (Ischämiezeichen) und Haut (generalisierte Livedo reticularis) an den Beinen, seltener Nieren und Herz betroffen
• unspezifische Prodromi: Kopfschmerzen, Sehstörungen, Gleichgewichtsstörungen
• weitere, meist asymptomatische Veränderungen an: Augenhintergrund, peripheren Nerven, Herzklappen und Nieren
• Neurologische Symptome: z.B. Sehstörung, Neglect, Taubheit, Lähmungen, Verwirrung, Verständnis- und Orientierungsstörungen
• Verlauf: chronisch progredient

Therapie

Sneddon-Syndrom

Aufgrund der Seltenheit des Sneddon-Syndroms existieren kaum Studien und somit keine offiziellen Therapieempfehlungen.

Da keine Entzündungsprozesse auftreten sind Immunsuppressiva unwirksam. Der Fokus liegt auf der Prävention von Schlaganfällen.

Prävention/symptomatische Therapie:

• Thrombozytenaggregationshemmung mit ASS (100-300mg/d p.o.)
• Phenprocoumon (1,5-6mg/d p.o.)
• Nifedipin hilft gegen Hautveränderungen (3x10mg/d p.o.)

Bei akuter cerebraler Ischämie:

Präklinische Maßnahmen:

Legen eines venösen Zugangs und Sicherung der Vitalfunktionen

Arterielle Hypertonie 2 x in 5 min Abstand messen

• RR < 220/<120 mm Hg: Belassen
• RR > 220/>120 mm Hg: Urapidil 12,5 mg i.v.
• RR > XXX/>140 mm Hg: Nitroglycerin Spray 2 Hub

Arterielle Hypoptonie RR < 100/XXX mm Hg

• Flüssigkeit substituieren

Blutzuckertest

Bei Hypoglykämie < 80 mg%:Glucose 40% 30 ml i.v.

Hypoxie - Therapie bei Verdacht, keine COLD

• Sauerstoff nasal 4l/min
• Pulsoxymetrie O2-Sättigung > 95% halten

Exsikkose - Verdacht

• NaCl 0,9% 500 ml i.v.

Krampfanfall ohne spontanes Sistieren

• Clonazepam 1-2 mg i.v.

Folgende Maßnahmen sind kontraindiziert:

• Heparin, ASS, Clopidogrel
• Steroide
• Nimodipin
• Hypo- und isovolämische Hämodilution
• I.M.-Injektionen

Therapie in der Klinik:

Intravenöse Lysetherapie:

• i.v. Thrombolyse in ersten 3h nach Insultbeginn, (nach CT, Fehlen früher Infaktzeichen, Ausschluss KI)
• Streptokinase: initial 250,000 IE i.v. über 30 min, danach 100,000 IE/h i.v. bis zur erfolgreichen Lyse (1-3 bis max. 5 Tage lang)
• Tenecteplase: 1 x 30 mg (KG < 60kg) bis 50 mg (KG > 90kg) tgl i.v.
• Alteplase (rt-PA): 15 mg Bolus i.v., dann 85 mg i.v. kontinuierlich über 2h (bei Gewicht < 65 kg 1,25 mg t-PA/kg)
• Reteplase (r-PA): 2 x 10 IE i.v. im Abstand von 30 min

Intraarterielle Lysetherapie (Zeitfenster 6 Stunden):

• Alteplase (rt-PA): 15 mg in die linke und 15 mg in die rechte Hirnarterie, wenn weitere Lyse erforderlich: kontinuierliche Infusion von rt-PA bis zu 100 mg über 2h

Karotis-Desobliteration: evtl. innerhalb der ersten 6 Stunden

Anti-Koagulation:

• Heparin: 5,000 IE i.v. als Bolus, dann 30,000-35,000 IE i.v. oder s.c./d oder 2 x 500 IE/kg/24h über einige Tage

Komplikationen

Sneddon-Syndrom

Beim Sneddon-Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

• Schlaganfall
• Bei Schwangeren kommt es überdurchschnittlich häufig zu Aborten und tiefen Venenthrombosen

Zusatzhinweise

Sneddon-Syndrom

Zum Sneddon-Syndrom liegen folgende Zusatzhinweise vor:

• Prognose: 9% Mortalität in 6 Jahren
• Schlechterer Verlauf bei vorbestehender arterieller Hypertonie

Literaturquellen

Sneddon-Syndrom

1. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff H H, Burgdorf W H C, Landthaler M – Dermatologie und Venerologie – Springer Verlag
2. (2004) Fritsch P - Dermatologie Venerologie: Grundlagen. Klinik. Atlas. - Springer Verlag
3. (2002) Orfanos C E, Garbe C -  Therapie der Hautkrankheiten - Springer Verlag
4. (2007) Petres J, Rompel R - Operative Dermatologie. Lehrbuch und Atlas - Springer Verlag
5. (2009) Rassner G - Dermatologie. Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag
6. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
7. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose. Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer Verlag
8. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
9. (2008) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie - Akuttherapie des ischämischen Schlaganfalls: http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/030-046.htm>
10. (2009) Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Allgemeinmedizin und Familienmedizin - Schlaganfall: http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/053-011i.htm>