Sklerotisches Fibrom

Synonyme: Storiformes Kollagenom

Definition

Sklerotisches Fibrom

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Das sklerotische Fibrom ist ein gutartiger, zellarmer Tumor mit charakteristischer kollagen und hyalin Matrix [1]

Man unterscheidet das:

  • sporadische sklerotische Fibrom
  • sklerotische Fibrom im Rahmen des Cowden-Syndroms

Ätiologie

Sklerotisches Fibrom

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  • Die Ätiologie des sporadischen sklerotischen Fibroms ist unklar.
  • Cowden-assoziierte sklerotische Fibrome haben eine Genmutation des PTEN-Tumorsuppressorgens als genetischen Hintergrund. [5]

Epidemiologie

Sklerotisches Fibrom

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Es liegen nur wenige epidemiologische Daten zum sklerotischen Fibrom vor.

  • Beide Formen sind äußerst selten.
  • Altersgipfel: 40-60 Jahre [2]

Differentialdiagnosen

Sklerotisches Fibrom

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Anamnese

Sklerotisches Fibrom

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Symptome des sklerotischen Fibroms sollten erfragt werden:

  • 1-2cm großer Tumor?
  • Schmerzlos bei Berührung?
  • feste Konsistenz?
  • Wachstumstendenz?

Diagnostik

Sklerotisches Fibrom

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Bei sklerotischen Fibromen sind diagnostisch relevant:

  • Anamnese
  • Inspektion: Papulöser, evtl. gestielter Tumor
  • Palpation: weiche bis derb elastische Konsistenz
  • evtl. Biopsie (ggf. Exzisionsbiopsie)
  • Immunohistochemie (CD34 und Vimentin positiv) [3]

Klinik

Sklerotisches Fibrom

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Klinische Charakteristika des sklerotischen Fibroms:

Lokalisation: [4]

  • Gesichtshaut, Haut und Mundhöhle
  • Solitärer Tumor im Fall eines sporadischen sklerotischen Fibroms (1-2cm groß)
  • Multiple Fibrome im Falle des Cowden-Syndromes
  • Hautfarbende bis livid-rötliche Farbe

Therapie

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Therapie des sklerotischen Fibroms:

  • eine einfache chirurgische Resektion ist ausreichend [4]

Komplikationen

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Es wurden keine Komplikationen zum sklerotischen Fibrom beschrieben.


Zusatzhinweise

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Prognose: [4]

  • Es wurden bis heute keine Metastasen beschrieben.
  • postoperative Rezidive sind selten.

Literaturquellen

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  1. (2009) - Günter Klöppel, Pierre Rudolph, Th Mentzel, Antonio Cardesa, Hans-Heinrich Kreipe, Pieter J Slootweg, Wolfgang Remmele - Pathologie, Band 1 - Springer, Band 1
  2. (2007) - Lee JH, An JS, Lee ES, Kwon SY, Kim YS. Comparison of sporadic sclerotic fibroma and solitary fibrous tumor in the oral cavity. Yonsei Med J. Jun 30 ;48(3):535-9.
  3. (2007) - Lee JH, An JS, Lee ES, Kwon SY, Kim YS. Comparison of sporadic sclerotic fibroma and solitary fibrous tumor in the oral cavity. Yonsei Med J. Jun 30 ;48(3):535-9.
  4. (2010) - Reinhard Dummer - Skin Cancer - Springer, NY
  5. (2008) - Yin Y, Shen WH. PTEN: a new guardian of the genome. Oncogene. Sep 18 2008;27(41):5443-53.

Assoziierte Krankheitsbilder zu Sklerotisches Fibrom

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