Skleromyxödem

Synonyme: Arndt-Gottron-Syndrom

Definition

Skleromyxödem

Bearbeitungsstatus ?
  • sehr seltene Dermatose mit einer flächenhaften Pachydermie der Haut sowie darauf stehenden disseminierten Papeln

Ätiologie

Skleromyxödem

Bearbeitungsstatus ?
  • massive kutane Manifestation eines Plasmozytoms (IgG oder IgM), die der hämatologischen Manifestation oft vorausgeht

Epidemiologie

Skleromyxödem

Bearbeitungsstatus ?
  • die Erkrankung betrifft hauptsächlich Frauen im mittleren Lebensalter

Differentialdiagnosen

Skleromyxödem

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Skleromyxödem

Bearbeitungsstatus ?
  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Lokalisation? 
  • Was für Beschwerden? Pachydermie? mimische Starre? Juckende Papeln?
  • Verlauf?
  • Autoimmune Erkrankungen? andere Grunderkrankungen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Skleromyxödem

Bearbeitungsstatus ?
  • Anamnese
  • klinisches Bild
  • Labor: monoklonale Gammopathie (IgG, vorwiegend λ-Leichtketten)

Klinik

Skleromyxödem

Bearbeitungsstatus ?
  • Prädilektionsstellen: Handrücken, Extremitäten, Gesicht
  • Symptomentrias:

sklerodermieartiges Bild vom Typ der diffusen Sklerodermie mit mimischer Starre

elefantenhautartige, hyperpigmentierte, dicke und in groben Falten abhebbare Haut (Pachydermie)

multiple, dichtstehende, lichenoide, derbe hautfarbene, oft juckende Papeln, die manchmal auch linear angeordnet sind (hauptsächlich im Gesicht und am Nacken)

  • das Skleromyxödem geht in 10 % in ein Myelom über; zusätzlich treten zahlreiche weitere schwere Systemzeichen auf (Muskel-, Gelenks-, Lungen-, Herz-, Nierenbefall, -Muzinablagerungen) 

Therapie

Skleromyxödem

Bearbeitungsstatus ?
  • Behandlung der Grunderkrankung

Komplikationen

Skleromyxödem

Bearbeitungsstatus ?
  • Bewegungseinschränkung von Gelenken und Gesicht
  • Sklerosierung der Nieren- und Koronararterien (Myopathie, Insuffizienz, Herzinfarkt)
  • Polyneuropathien und andere neurologische Symptome (Paresen, Vertigo)
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

Skleromyxödem

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Literaturquellen

Skleromyxödem

Bearbeitungsstatus ?
  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • Constantin E. Orfanos, Claus Garbe (2002), Therapie der Hautkrankheiten, Springer Verlag, 2. Auflage
  • Peter Fritsch (2009), Dermatologie und Venerologie für das Studium, Springer Verlag


  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Skleromyxödem

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen