Sklerödem

Synonyme: Skleroderma adultorum Buschke

Definition

Sklerödem

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  • cutane. subaktue Muzinose
  • obere Köperhälfte
  • prinzipiell reversibel

Ätiologie

Sklerödem

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  • bei Kindern u. jungen Frauen oft nach Streptokokken- o. viralen Infekten
  • auch spontanes Auftreten möglich
  • bei älteren Männern gerne in Assoziation mit Diabetes mellitus
  • Ablagerungen bestehen aus Hyaluronsäure, Glykosaminglykanen

Epidemiologie

Sklerödem

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  • selten
  • 2 Altersgipfel
    -> Kinder, junge Frauen
    -> ältere Männer 

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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  • Zeitpunkt des Auftretens
  • abgelaufene Infektionen?

Diagnostik

Sklerödem

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  • Histopathologie: Kollagenvermehrung
                           Einlagerung von Muzinen

Klinik

Sklerödem

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  • schnell entwickelnde Hautverhärtung
  • bei jungen Patienten Gesicht, Hals, bei älteren Rumpf befunden
  • durch Erweiterung von Follikelostien entsteht Orangenhaut-Phänomen
  • Haut blass, verhärtet, keine Abhebung von Falten möglich
    -> ausdrucksloses Gesicht
  • Extremitäten nicht betroffen
  • kein Raynaud- Syndrom
  • viele assoziierte Symptome
    -> Beteiligung von Zunge, Ösophagus, Perikard, Pleura, Herz, Skelettmuskulatur,
        Leber, Speicheldrüsen, Gammopathie
  • Fiber, Muskel-, Gelenksschmerzen
  • bei postinfektiöser Form Spontanheilung nach 12-24 Monaten möglich

Therapie

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  • bei Streptokokkeninfektion
    -> Penicillintherapie
  • Behandlung eines evtl. Diabetes mellitus
  • Glukokortikoide bringen keinen großen Erfolg

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. P.Fritsch Dermatologie und Venerologie für das Studium ( 1.Auflage 2009 ) - Springer, Berlin; 
  2. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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