Sjögren-Syndrom

Synonyme: Sicca-Syndrom

Definition

Sjögren-Syndrom

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  • Das Sjögren - Syndrom ist eine chronische entzündliche Erkrankung exokriner Drüsen
  • insbesondere Tränen- und Speicheldrüsen betroffen

Ätiologie

Sjögren-Syndrom

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Die Ursachen des Sjögren - Syndroms sind:

  • primäres Sjögren-Syndrom: Ursache unbekannt
  • sekundäre Formen: im Rahmen anderer Kollagenosen, rheumatoider Arthritis oder Hepatitis B oder C

Epidemiologie

Sjögren-Syndrom

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  • Das Sjögren - Syndrom ist die zweithäufigste rheumatische Erkrankung
  • deutlich mehr Frauen betroffen (w:m = 9:1)
  • Hinweis auf genetische Komponente durch Assoziation mit HLA-Merkmalen DR2 und DR3

Differentialdiagnosen

Sjögren-Syndrom

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Sjögren-Syndrom

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Beim Sjögren - Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • trockene Augen?
  • Fremdkörpergefühl oder Brennen in den Augen?
  • trockener Mund?
  • Karies?
  • Parotisschwellung?
  • Raynaud Syndrom?
  • Gelenkbeschwerden- Arthritis?
  • Erkrankungen?
  • Medikamenteneinnahme?






Diagnostik

Sjögren-Syndrom

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  • Beweis eines primären Sjögren Syndroms durch Keratokonjunctivitis sicca-Befund + positive Biopsie (=fokale Entzündung mit Lymphozyteninfiltration)
  • Nachweis verminderter Tränensekretion: Schirmer-Test
  • Messung der Speichelproduktion durch Saxon-Test
  • Labor: BSG ↑, monoklonale Gammaglobulinvermehrung, SS-B Antikörper, SS-A Antikörper

Klinik

Sjögren-Syndrom

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  • Die zwei Leitsymptome des Sjögren - Syndrom sind: Xerostomie (Mundtrockenheit) und Xeropthalmie (Augenaustrocknung)
  • sekundär Horn- und Bindehautreizung: Keratokonjunctivitis sicca
  • ev. Heiserkeit, Husten, chronische Bronchitis
  • oft begleitend Gelenkentzündung

Therapie

Sjögren-Syndrom

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Sjögren - Syndrom umfassen:

  • Therapie des Sicca-Syndroms im Vordergrund
  • Förderung des Sekretionsprozesses durch Kaugummi kauen, >2l/d trinken, gute Zahnpflege
  • Gabe von künstlicher Tränen- u./oder Speichelflüssigkeit
  • Bromhexin oder Pilocarpin sowie lokale Applikation von Ciclosporin zur Sekretionssteigerung
  • Bei Patienten mit Arthralgien Gabe von Hydroxychloroquin
  • Immunsuppressive Therapie (MTX, Azathioprin) nur bei Beteiligung innerer Organe/Vaskulitis

Komplikationen

Sjögren-Syndrom

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Beim Sjögren - Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Ulzerationen der Hornhaut
  • Selten Mitbeteiligung innerer Organe (interstitielle Nephritis, Pankreatitis, Pneumonitis, primär biliäre Zirrhose)
  • Spätere Entwicklung eines malignen Lymphoms (6%)
  • Periphere Neuropathie (5%)
  • ZNS-Beteiligung (25%)
  • Innenohrschwerhörigkeit (25%)

Zusatzhinweise

Sjögren-Syndrom

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Zum Sjögren - Syndrom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Sjögren-Syndrom

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  1. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  2. Herold,Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin -Köln

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