Sjögren-Syndrom

Definition

Sjögren-Syndrom

• Das Sjögren - Syndrom ist eine chronische entzündliche Erkrankung exokriner Drüsen
• insbesondere Tränen- und Speicheldrüsen betroffen

Ätiologie

Sjögren-Syndrom

Die Ursachen des Sjögren - Syndroms sind:

• primäres Sjögren-Syndrom: Ursache unbekannt
• sekundäre Formen: im Rahmen anderer Kollagenosen, rheumatoider Arthritis oder Hepatitis B oder C

Epidemiologie

Sjögren-Syndrom

• Das Sjögren - Syndrom ist die zweithäufigste rheumatische Erkrankung
• deutlich mehr Frauen betroffen (w:m = 9:1)
• Hinweis auf genetische Komponente durch Assoziation mit HLA-Merkmalen DR2 und DR3

Differentialdiagnosen

Sjögren-Syndrom

Keine Differentialdiagnosen bekannt

Anamnese

Sjögren-Syndrom

Beim Sjögren - Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• trockene Augen?
• Fremdkörpergefühl oder Brennen in den Augen?
• trockener Mund?
• Karies?
• Parotisschwellung?
• Raynaud Syndrom?
• Gelenkbeschwerden- Arthritis?
• Erkrankungen?
• Medikamenteneinnahme?

Diagnostik

Sjögren-Syndrom

• Beweis eines primären Sjögren Syndroms durch Keratokonjunctivitis sicca-Befund + positive Biopsie (=fokale Entzündung mit Lymphozyteninfiltration)
• Nachweis verminderter Tränensekretion: Schirmer-Test
• Messung der Speichelproduktion durch Saxon-Test
• Labor: BSG ↑, monoklonale Gammaglobulinvermehrung, SS-B Antikörper, SS-A Antikörper

Klinik

Sjögren-Syndrom

• Die zwei Leitsymptome des Sjögren - Syndrom sind: Xerostomie (Mundtrockenheit) und Xeropthalmie (Augenaustrocknung)
• sekundär Horn- und Bindehautreizung: Keratokonjunctivitis sicca
• ev. Heiserkeit, Husten, chronische Bronchitis
• oft begleitend Gelenkentzündung

Therapie

Sjögren-Syndrom

Die therapeutischen Möglichkeiten beim Sjögren - Syndrom umfassen:

• Therapie des Sicca-Syndroms im Vordergrund
• Förderung des Sekretionsprozesses durch Kaugummi kauen, >2l/d trinken, gute Zahnpflege
• Gabe von künstlicher Tränen- u./oder Speichelflüssigkeit
• Bromhexin oder Pilocarpin sowie lokale Applikation von Ciclosporin zur Sekretionssteigerung
• Bei Patienten mit Arthralgien Gabe von Hydroxychloroquin
• Immunsuppressive Therapie (MTX, Azathioprin) nur bei Beteiligung innerer Organe/Vaskulitis

Komplikationen

Sjögren-Syndrom

Beim Sjögren - Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

• Ulzerationen der Hornhaut
• Selten Mitbeteiligung innerer Organe (interstitielle Nephritis, Pankreatitis, Pneumonitis, primär biliäre Zirrhose)
• Spätere Entwicklung eines malignen Lymphoms (6%)
• Periphere Neuropathie (5%)
• ZNS-Beteiligung (25%)
• Innenohrschwerhörigkeit (25%)

Zusatzhinweise

Sjögren-Syndrom

Zum Sjögren - Syndrom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Sjögren-Syndrom

1. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
2. Herold,Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin -Köln