Situs inversus

Synonyme: Heterotaxie, Cartagena-Syndrom

Definition

Situs inversus

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  • Heterotaxie
  • spiegelbildliche Verlagerung aller Eingeweide (Sinus inversus totalis) oder nur der Bauch- und Brusthöhleneingeweide (Sinus inversus partialis)
  • eventuell nur Verlagerung des Herzens (Sinus inversus cordis, "Dextrokardie")
  • vermehrt bei Kartagener Syndrom

Ätiologie

Situs inversus

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  • embryologische Fehlentwicklung
  • Kartagener Syndrom

Kartagener Syndrom:

  • "Syndrom der immotilen Zilien"
  • autosomal - rezessiv vererbt
  • Dyskinesie der Zilien
  • vermehrt Atemwegsinfektionen
  • bei Männern Unfruchtbarkeit wegen unbeweglicher Spermien, bei Frauen oft Eileiterschwangerschaften
  • jeder 2. Patient hat einen Situs inversus
  • ohne Situs inversus = primäre ciliäre Dyskinesie (PCD)

Epidemiologie

Situs inversus

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  • Inzidenz des Situs inversus: 1: 8000 - 25000

Differentialdiagnosen

Situs inversus

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Anamnese

Situs inversus

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Fragen zum Situs inversus umfassen:

  • Symptomatik?
  • Grunderkrankung?
  • Chromosomenanomalie bekannt?

Diagnostik

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  • meist Zufallsbefund

Diagnostik des Kartagener Syndroms:

  • ohne Situs inversus schwer zu erkennen
  • 1/3 erst im Erwachsenenalter diagnostiziert
  • körperliche Untersuchung
  • NO - Suchtest in der Luft der Nasenhöhle (bei PCD < cystische Fibrose)
  • Biopsien
  • Cilienschlaganalyse
  • AK - Nachweis des Gens DNAH5

Klinik

Situs inversus

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  • betroffene Patientin sind normalerweise völlig gesund

bei Kartagener Syndrom:

  • Schon ab Säuglingsalter auffallender Husten
  • rezidivierende Infektionen oberer + unterer Atemwege, Otitis media, Sinusitis, Nasenpolypen
  • Bronchiektasen - Bildung
  • Bluthusten
  • später Hypoxämie mit Leistungsschwäche, Uhrglasnägel, Trommelschlägelfinger
  • als Folge Lungenhochdruck + Rechtsherzversagen
  • bei Heterotaxie immer Herzfehler und Anomalien des Gastrointestinaltraktes und der Milz (Asplenie, PolysplenieU, extrahepatische Gallengangsatresie
  • gestörte Spermienmotilität
  • ggf Brustkorbanomalien

Therapie

Situs inversus

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  • keine Therapie nötig

Therapie des Kartagener Syndroms:

  • physikalische Therapie
  • Schleimlösung
  • Antibiotika
  • Polypentfernung
  • in schweren Fällen Herz - Lungentransplantation

Komplikationen

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Zu Komplikationen des Situs inversus liegen derzeit keine Angaben vor.


Zusatzhinweise

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  • Patienten mit Situs inversus sollten einen Notfallausweis mit Notiz bei sich tragen!!

Literaturquellen

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  1. Regine Witkowski, O. Prokop, E. Ullrich - Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen: Ursachen, Genetik, Risiken - Springer
  2. Hans - Peter Zenner - Praktische Therapie von Hals - Nasen - Ohren - Krankheiten - Schattauer
  3. (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  4. (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  5. (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  6. (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  7. (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

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