Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall

Synonyme: Morbus Rosai-Dorfman

Definition

Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall

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  • es handelt sich um eine nichtneoplastische Erkrankung, die im wesentlichen durch eine schmerzlose, bilaterale zervikale Lymphadenopathie charakterisiert ist

Ätiologie

Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall

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  • sie ist unklar
  • eine übermäßige Sekreteion von M-CSF kann in vitro zur Phagozytose von Lymphozyten durch Makropahgen führen
  • ein solcher Mechanismus kann hier eine pathogenetische Rolle spielen
  • es könnte sich um eine Sonderform des Makrophagenaktivierungs-Syndrom handeln

Epidemiologie

Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall

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  • seltene Erkrankung
  • Kinder und Jugendliche mit dunkler Hautfarbe vor dem 26. Lj. sind betroffen
  • Erkrankung ist selten letal

Differentialdiagnosen

Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall

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Anamnese

Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall

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  • Inspektion
  • symmetrische Lymphadenopathie?
  • Vorkommen meist zervikal
  • rasches Auftreten?
  • groteske Ausmaße?
  • schlechter Allgemeinzustand?
  • solide oder multiple, rotbraune oder gelbbraune Papeln oder Knoten?
  • Vorkommen auch auf Haut oder Subkutis
  • Nachweis mit Makrophagenmarker
  • immunozytologische Markierung

Diagnostik

Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall

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  • Lymphknotenveränderungen sind charakteristisch
  • die Sinus sind dilatiert und mit vorwiegend histiozytären Zellen gefüllt
  • die großen Zellen besitzen ein scheumiges Zytoplasma mit vielen internalisierten Lymphozyten
  • in der Haut findet man eine perivaskuläre Ansammlung histiozytärer Zellen mit ähnlichem Zytoplasma wie in den Lymphknoten
  • die immunozytologische Markierung ist  S-100-positiv, aber CDta-negativ
  • der Nachweis anderer Makrophagenmarker, wie CD68, ist meist positiv

Klinik

Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall

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  • zeichnet sich durch eine massive Ansammlung histiozytärer Zellen typischer Morphologie im Lymphknotensinus aus
  • die meist symmetrische Lymphadenopathie ist vorwigend zervikal zu beobachten
  • sie tritt rasch auf und kann groteske Ausmaße erreichen
  • häufig kommt es auch zu einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes
  • 10% aller Pat. haben eine Hautbeteiligung mit soliden oder multiplen, rotbraunen oder gelbbraunen Papeln oder Knoten
  • bei solitären Läsionen ohne Lymphknotenbefall sind die Lokalisationen Haut oder Subkutis
  • es kann nach Monaten bis Jahren zur Spontanremission kommen

Therapie

Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall

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  • wenn häufiger Spontanrückbildung bei Kindern ist die Haltung bei multiplen Herden abwartend
  • solitäre Herde können exzidiert werden

Komplikationen

Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall

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Zusatzhinweise

Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall

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Literaturquellen

Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall

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  1. Braun-Falco, Plewig, Wolff, Burgdorf, Landthaler - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
  2. Freyschmidt, Ostertag, Jundt - Knochentumoren: Klinik, Radiologie, Pathologie - Springer Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall

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