Singuläre Missbildungen des linksventrikulären Ausflusstraktes

Definition

Singuläre Missbildungen des linksventrikulären Ausflusstraktes

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  • die Verengungen betreffen meist die Aortenklappe

Ätiologie

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  • die Verengungen betreffen meist die Aortenklappe, die idR aus 3 Taschensegeln besteht
  • gewöhnlich erscheint die rechte Tasche (seltener die linke) rudimentär und ist mit den benachbarten Strukturen verschmolzen
  • die akroronare Taschenklappe, d.h. dasjenige der drei Klappensegel, in dessen Sinus Valsalvae keine Koronararterie entspringt, bleibt idR unverändert
  • relativ selten sind primär nur 2 Taschenklappen angelegt (die dann in Kommissuren verwachsen sein können) --> im Extremfall erkennt man nur eine monokuspide Klappe
  • subvalvuläre Stenosen bestehen aus 5-10 mm unterhalb der meist intakten Klappenebene gelegenen fibrösen Ringen
  • in ungünstigen Fällen erscheint der gesamte linksventrikuläre Ausflusstrakt fibrös ausgekleidet und bleistiftdünn verengt
  • davon abzugrenzen ist die als eigenes Krankheitsbild zu betrachtende idiopathische hypertrophe Subaortenstenose (= IHSS; obstruktive Kardiomyopathie)
  • supravulväre Aortenstenosen sind uhrglasförmige Einengungen oberhalb des Klappenrings, die meist mit Verdickungen aller Wandschichten einhergehen
  • die unterhalb der Stenose abzweigenden Koronararterien sind dabei stark erweitert

Epidemiologie

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Differentialdiagnosen

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Anamnese

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  • Inspektion
  • Auskultation
  • Leistungsminderung?
  • häufig Synkopen?
  • systolisches Geräusch?
  • Zeichen einer Linksherzhypertrophie?

Diagnostik

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  • besteht immer ein systolisches Geräusch über der Aorta
  • wird eventuell in die Karotiden fortgeleitet
  • im EKG lassen sich Zeichen einer Linksherzhypertrophie erkennen
  • ebenfalls im Thorax-Röntgenbild
  • Echokardiographie
  • Herzkatheter
  • Angiographie

Klinik

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  • geringe bis mäßige Stenosen können bis ins Erwachsenenalter symptomlos verlaufen
  • hochgradige Engen finden sich unter Umständen schon im Kindes-, seltener im Neugeborenenalter
  • Leistungsminderung und das Auftreten von Synkopen stehen im Vordergrund
  • ein plötzlicher Herztod ist nicht ausgeschlossen

Therapie

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  • spalten der verwachsenen Kommissuren oder auch nur einer Kommisur mit Bikuspidalisieren der Klappe
  • besser ist eine belassene Reststenose als eine iatrogen gesetzte Aorteninsuffizienz
  • ein Idealergebnis ist selten zu erzielen
  • ein späterer Klappenersatz ist nicht auszuschließen
  • ist bei Kindern und Jugendlichen ein Aortenklappenersatz notwendig, wird ein (aortales) Homograft bevorzugt
  • auch der Einsatz eines pulmonalen Autografts in Aortenposition kann erwogen werden
  • die Pulmonalisklappe ersetzt man dann mit einem Homograft (= Ross-Operation)
  • Autografts haben den Vorteil des weiteren Wachstums
  • bei subvalvulären Stenosen wird der fibröse Ring unter Schonung der Mitralklappe reseziert
  • tunnelförmige subvalvuläre Engen kann längs inzidieren und mit einem langen ovalären Patch versehen, der bis in das interventrikuläre Septum reicht
  • im Anschluss wird eine Kunstklappenimplantation notwendig
  • bei der IHSS ist der hypertrophierte Muskel zu durchtrennen und eine Teilresektion des interventrikulären Septums transaortal notwendig
  • bei supravulvären Stenosen wird die Aorta bis in den akoronaren Sinus Valsalvae gespalten und danach ein rautenförmiger Flicken aus Dacron in die Inzision eingefügt

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. Berchtold – H.-P. Bruch, O. Trentz – Chirurgie – Urban u. Fischer
  2. V. Schumpelick, N. Bleese, U. Mommsen – Kurzlehrbuch Chirurgie – Thieme Verlag
  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

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