Sichelzellanämie

Synonyme: Drepanozytose, Sichelzellkrankheit

Definition

Sichelzellanämie

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Ätiologie

Sichelzellanämie

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Die Ursachen der Sichelzellanämie sind:

  • Strukturanomalie des Hb - Moleküls ( ß - Kette)
  • Bildung von "Sichelzell-Hämoglobin" (HbS)
  • Erys verformen sich sichelförmig, verstopfen Kapillaren
  • homocygot oder heterocygot
  • bei homozygoter Form Sichelzellkrisen
  • Heterozygote sind vor schweren Malaria - Verlaufsformen geschützt; bilden HbS + HbA (Ery - Fkt erhalten)

Epidemiologie

Sichelzellanämie

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  • Die Sichelzellanämie ist vor allem im tropischen Afrika endemisch(Malariagebiete)

Differentialdiagnosen

Sichelzellanämie

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Anamnese

Sichelzellanämie

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Bei der Sichelzellanämie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Symptomatik?
  • Familienanamnese?
  • Abstammung?

Diagnostik

Sichelzellanämie

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Zur diagnostischen Abklärung der Sichelzellanämie sind relevant:

  • Labor
  • Hb - Elekrophorese

Klinik

Sichelzellanämie

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Die Sichelzellanämie kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • erstmals ab 6.LM
  • Anämiesymptome
  • charakteristische Sichelzellen
  • rez. Durchblutungsstörungen

führen zu (Homocygot)

  • starken Schmerzen
  • multiple Organschäden
  • Milzschwellung, Pneumonie, Herz- Nierenversagen
  • verminderte Lebenserwartung
  • Erhebliche Symptom - Verschlimmerung bei körperlicher Anstrengung oder in großen Höhen (Sichelform bildet sich bei niedrigem PO2)

Therapie

Sichelzellanämie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Sichelzellanämie umfassen:

  • symptomatische Behandlung
  • ggf Knochenmarks bzw Stammzell - Transplantation

Komplikationen

Sichelzellanämie

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Bei der Sichelzellanämie kommen folgende Komplikationen vor:

  • Sichelzellkrise
  • Glomerulopathie mit Hyperfiltration 
  • Proteinurie
  • terminales Nierenversagen 

Zusatzhinweise

Sichelzellanämie

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  • Malariaresistenz
  • Sichelzellenanämie als Selektionsvorteil bei Malaria
  • gegen Meningo- und Pneumokokken impfen

Literaturquellen

Sichelzellanämie

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Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer

F. Kaestner, J. Warzok, C. Zechmann - Innere Medizin - Urban & Fischer

Classen, Diehl, Kochsiek - Innere Medizin - Urban & Fischer

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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