Sichelzellanämie

Synonyme: Drepanozytose, Sichelzellkrankheit

Definition

Sichelzellanämie

Bearbeitungsstatus ?

Vererbbare Hämoglobinopathie mit Veränderung der Blutgerinnung und der Sauerstofftransportkapazität


Ätiologie

Sichelzellanämie

Bearbeitungsstatus ?
  • autosomal-kodominante Vererbung
  • qualitativer Hämoglobinschaden

Epidemiologie

Sichelzellanämie

Bearbeitungsstatus ?
  • bis zu 40% der Menschen in den afrikanischen Tropen
  • bis zu 10% der schwarzen Bewohnern des amerikanischen Kontinents

Differentialdiagnosen

Sichelzellanämie

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Sichelzellanämie

Bearbeitungsstatus ?
  • bei Heterozygotie: meist asymptomatisch
  • Homozygotie:
    -Hämolyse
    -Anämie
    -Organinfarkte
  • Symptomatik schon im Kindesalter?

Diagnostik

Sichelzellanämie

Bearbeitungsstatus ?
  • Sichelzelltest: Tropfen EDTA-Blut nach 24 Stunden mit Sichelzellen
  • Hb-Elektrophorese
  • Blutbefund (Anämie)
  • eindeutige Diagnose mit Hb-Elektrophorese verbunden mit Klinik möglich

Klinik

Sichelzellanämie

Bearbeitungsstatus ?
  • bei Heterozygotie: meist asymptomatisch
  • Homozygotie:
    -Hämolyse
    -Anämie
    -Organinfarkte
  • Symptomatik schon im Kindesalter?

Therapie

Sichelzellanämie

Bearbeitungsstatus ?
  • ev. allogene Stammzelltransplantation
  • keine Sauerstoffmangelzustände
  • Infektionsschutz (Penicillinprophylaxe)
  • ev. Infusionen
  • Sauerstoffgabe
  • wenn möglich Bluttransfusionen vermeiden
  • Immunisierung gegen Pneumokokken und Hämophilus influenza

Komplikationen

Sichelzellanämie

Bearbeitungsstatus ?
  • vermehrt bakterielle Infekte durch Milzatrophie
  • Anämie
  • Organinfarkte

Zusatzhinweise

Sichelzellanämie

Bearbeitungsstatus ?
  • Patienten haben erhöhte Resistenz gegenüber Malaria

Literaturquellen

Sichelzellanämie

Bearbeitungsstatus ?
  • Herold G (2009) - Innere Medizin - Herold, Köln
  • Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim

alle Angaben ohne Gewähr

  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

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