Sheehan-Syndrom

Synonyme: Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, HVL-Insuffizienz, Hypopituitarismus

Definition

Sheehan-Syndrom

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Das Sheehan-Syndrom

  • ist eine Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz durch eine postpartale Infarzierung, meist nach postpartaler Blutung mit hypovolämischem Schock.
  • es können dabei eines, mehrere oder alle HVL-Hormone betroffen sein

Ätiologie

Sheehan-Syndrom

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Die Hypophyse ist während der Schwangerschaft vergrößert und anfällig für eine Infarzierung durch einen hypovolämischen Schock.
Es können beim Sheehan-Syndrom dabei eines, mehrere oder alle HVL-Hormone betroffen sein.

Weitere Ursachen umfassen:

  • anämische Hypoxie bei atonischen Nachblutungen
  • exzessive Oxytocin-Gabe während Geburt
  • Volumenmangelschock während oder kurz nach der Geburt 
  • Gerinnungsstörungen während oder kurz nach der Geburt

Epidemiologie

Sheehan-Syndrom

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Zur Zeit gibt es keine epidemiologischen Daten zum Sheehan-Syndrom.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

Sheehan-Syndrom

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Anamnese bei V.a. Sheehan-Syndrom:
  • Wann war die letzte Geburt?
  • Wie verlief die Geburt?
  • Blutungen? Bluttransfusionen?
  • Traten Komplikationen auf wie starke Nachblutungen oder konnte eine Blutung nur schwer gestoppt werden?
  • Hat die Patientin Kopfschmerzen?
  • Bestehen Sehstörungen?
  • Hat die Patientin vermehrt am Bauch zugenommen (abdominelle Fetteinlagerungen)?
  • Fühlt die Patientin sich häufig schlapp und müde, antriebslos?
  • Ist der Patientin häufig kalt?
  • Wie ist das aktuelle Gewicht der Patientin?
  • Wie war der Gewichtsverlauf in der letzten Zeit (stark abgenommen)?
  • Wie war das Gewicht der Patientin vor der Geburt?
  • Hat die Patientin Ess- Brechstörungen?
  • Wenn ja; bestanden diese schon vor der Schwangerschaft?

Diagnostik

Sheehan-Syndrom

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Die Diagnostik des Sheehan-Syndroms umfasst:


1. Klinische Untersuchung (s. Klinik)


2. Endokrinologische Diagnostik:

  • Messung des Kortisols um 8 Uhr morgens; bei zwei unabhängigen Werten von ≤3 μg/dL (83 nmol/L) und einer normalen Spanne von 5 bis 25 μg/dL (138 bis 690 nmol/L) kann eine Kortisoldefizienz vermutet werden
  • TSH und fT4
  • bei Oligomenorrhoe oder Amenorrhoe: Messung von Östrogen, LH, FSH
  • IGF1 ↓

3. Bildgebung:

  • Lokalisationsdiagnostik der Hypophyse mittels MRT, CT zum Ausschluss Tumor

Klinik

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Wichtig ist die Anamnese einer postpartalen Blutung, die Bluttransfusionen nötig machte!

Frühsymptome bei Sheehan-Syndrom:

  • Agalaktie
  • Lethargie
  • sekundäre Amenorrhoe
  • Verlust der Schambehaarung
  • Depressionen
  • Kälteintoleranz
  • Bradykardie
  • Sehstörungen
  • selten Diabetes insipidus

Symptome manchmal erst nach Jahren!

Bleiben 30% des Hypophysenvorderlappen erhalten kommt es nicht zur Symptomatik!


Therapie

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Die Therapie des Sheehan-Syndroms erfolgt wie die Therapie einer Hypophyseninsuffizienz. Dabei werden die betroffenen Hormone substituiert.


ACTH-Mangel:

  • Hydrocortison 15-25mg/Tag, davon 2/3 morgens und 1/3 abends; bei fraglicher Compliance die gesamte Dosis morgens
  • bei Infektionen/Stress wesentlich höhere Dosen notwendig! Aufklärung des Patienten, Notfallausweis!
  • Mineralkortikoide meist nicht nötig

TSH-Mangel:

  • L-Thyroxin, Anfangsdosis 1,6 μg/kg KG; Erhöhung nach Symptomverringerung und gemessenem T4 im Serum
  • keine Gabe von L-Thyroxin, bevor ACTH untersucht wurde und entweder normal oder behandelt ist, da bei gleichzeitig existierendem Kortisolmangel das wenig produzierte Kortisol durch L-Thyroxin einer vermehrten Clearance unterliegt und so weiter verringert wird!

LH/FSH-Mangel:

  • Östrogen/Gestagen-Therapie: z.B. transdermale Östrogengabe kontinuierlich und zusätzlich Progesteron an Tag 1-10 jeden Monat oder Östrogen an Tag 1-25 und Progesteron an Tag 16-25 jeden Monat
  • Gonadotropinstimulation bei Kinderwunsch

Eine GH-Substitution ist meist nicht notwendig.


Komplikationen

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  • Komplikationen beim Sheehan-Syndom entsprechen denen eines Hypokortisolismus bzw. einer Hypothyreose

Zusatzhinweise

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Zur Zeit gibt es keine Zusatzhinweise zum Sheehan-Syndrom.


Literaturquellen

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  1. Haag, Hanhart, Müller (2007/08)- Gynäkologie und Urologie- Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
  2. K.Goerke, J.Steller, A.Valet (2008)- Klinikleitfaden Gynäkologie Geburtshilfe- Elsevier Urban&Fischer, München, Jena
  3. Pschyrembel (2002)-klinisches Wörterbuch- de Gruyter, Berlin
  4. Gerd Herold und Mitarbeiter (2005)- Innere Medizin- Verlag Arzt+Information, Köln
  5. Rote Liste 2008, Herausgeber Rote Liste GmbH, Frankfurt/ Main

Assoziierte Krankheitsbilder zu Sheehan-Syndrom

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Gynäkologie und Geburtshilfe

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