Sharp-Syndrom

Definition

Sharp-Syndrom

Das Sharp - Syndrom ist eine gemischte Kollagenose/ Bindegewebserkrankung

• Überlappungssymptomatik aus SLE, Sklerodermie, Polymyositis und rheumatoider Arthritis
• Beteiligung von Nieren, ZNS und Herz selten
• relativ gutartig verlaufend
  
• Raynaud Symptomatik obligat

Ätiologie

Sharp-Syndrom

Zur Ätiologie des Sharp - Syndroms liegen derzeit keine Informationen vor.

Epidemiologie

Sharp-Syndrom

Zur Epidemiologie des Sharp - Syndroms sind derzeit keine Daten verfügbar.

Differentialdiagnosen

Sharp-Syndrom

• Systemischer Lupus erythematodes
• Sklerodermie
• Progressive systemische Sklerose
• Rheumatoide Arthritis

Anamnese

Sharp-Syndrom

Beim Sharp - Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• geschwollene Hände?
• Raynaud-Symptomatik?
• blasse Finger?
• bläuliche Finger?
• Rötung der Finger?

Diagnostik

Sharp-Syndrom

Zur diagnostischen Abklärung des Sharp - Syndroms sind relevant:

• Klinik, körperliche Untersuchung
• ANA-Nachweis: (antinukleäre Antikörper)
  anti-U1RNP
• in Hautbiopsien oft IgG-Ablagerungen an Kernen von Keratinozyten

Klinik

Sharp-Syndrom

Das Sharp - Syndrom präsentiert sich meist wie folgt:

• Raynaud-Symptomatik obligat: anfallsartige, schmerzhafte Vasospasmen mit Ischämie der Finger bis 30min Dauer
  - Blässe durch Vasospasmus der Fingerarterien
  - Akrozyanose durch Paralyse der Venen
  - Hautrötung durch reaktive Vasodilatation
• Sklerodermieartige Hautveränderungen: geschwollene Hände, Sklerodaktylie

Therapie

Sharp-Syndrom

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Sharp - Syndrom umfassen:

• Therapie nach Organbeteiligung
• bei hoher Organbeteiligung: Immunsuppression mit Azathioprin, ggf. Ciclosporin A

Komplikationen

Sharp-Syndrom

• Das Sharp - Syndrom verläuft relativ gutartig

Zusatzhinweise

Sharp-Syndrom

Zum Sharp - Syndrom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Sharp-Syndrom

• Herold, Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin –Köln

• MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart

• Buchta M, Höper DW, Sönnichsen A (2006)- Das Hammerexamen- Elsevier, München

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer