Sezary-Syndrom

Definition

Sezary-Syndrom

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Das Sezary - Syndrom ist ein kutanes niedrig malignes T-Zell-Lymphom, mit diffuser Erythrodermie und Ausschwemmung von Sezary-Zellen ins periphere Blut


Ätiologie

Sezary-Syndrom

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Zur Ätiologie des Sezary -Syndroms liegen derzeit keine Informationen vor.


Epidemiologie

Sezary-Syndrom

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Zur Epidemiologie des Sezary -Syndroms sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

Sezary-Syndrom

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Anamnese

Sezary-Syndrom

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Beim Sezary -Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • haben Sie Hautveränderungen bemerkt?
  • haben Sie Probleme mit Ihren Nägeln?
  • haben Sie gerötete Haut?
  • haben Sie geschwollene Lymphknoten?

Diagnostik

Sezary-Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des Sezary -Syndroms sind relevant:

  • Klinik
  • Histologie
  • Immunhistochemie
  • Molekularbiologie
  • Labor

Klinik

Sezary-Syndrom

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Das Sezary -Syndrom präsentiert sich meist durch die typische Trias:

Generalisierter Hautbefall:

  • Starker Juckreiz
  • Erythrodermie
  • palmoplantare Hyperkeratosen
  • Alopecie
  • Onychodystrophie

Lymphknotenschwellungen

Leukämisches Blutbild mit Sezaryzellen


Therapie

Sezary-Syndrom

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Sezary -Syndrom umfassen:

PUVA-Therapie:

  • Psoralengabe + UVA Bestrahlung der Haut (+ evtl. Acitretin): 25% Langzeitremissionen 
  • Fotopherese: Psoralengabe + extrakorporale UVA Bestrahlung von Leukozyten
  • Interferon Alpha
  • Ganzkörperbestrahlung mit schnellen Elektronen

Chemotherapie:

  • z.B. Winkelmann-Schema: Chlorambucil + Prednisolon in niedriger Dosierung

Komplikationen

Sezary-Syndrom

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Zu den Komplikationen des Sezary -Syndroms liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

Sezary-Syndrom

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  • Das Sezary -Syndrom zeigt oft einen günstigen Verlauf über mehrere Jahre
  • dann häufig rasche Dekompensierung mit Tumorbildung an der Haut und letalem Ausgang

Literaturquellen

Sezary-Syndrom

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  1. Herold, Gerd: Herold Innere Medizin (2009)- Köln
  2. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Thieme, Stuttgart
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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