Sezary-Syndrom

Definition

Sezary-Syndrom

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  • Ein Kutanes T-Zell-Lymphom, dass durch Pruritus, Erythrodermie und Lymphknoten Vergrößerung charakterisiert ist

Ätiologie

Sezary-Syndrom

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  • Die Ätiologie ist noch nicht geklärt

Epidemiologie

Sezary-Syndrom

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  • M>W
  • Altersgipfel liegt zwischen 45 und 70 Jahre

Differentialdiagnosen

Sezary-Syndrom

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Anamnese

Sezary-Syndrom

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  • Hauveränderung?
  • Hautrötung?
  • Haarausfall?
  • Lymphknotenschwellung?
  • Nagelveränderung?
  • starker Juckreiz?
  • Nachtschweiß?
  • Subfebrile Temperaturen?

Diagnostik

Sezary-Syndrom

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  • Klinisches Bild
  • Histologie
  • Differenzialblutbild: Nachweis von mehr als 1000 Sezary Zellen in mm3 (Lutzner Zellen)
  • Molekularbiologie: PCR (Gamma Kette)

Klinik

Sezary-Syndrom

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  • Erythrodermie der Haut
  • Starker Juckreiz
  • Lymphknoten Schwellung
  • Haarausfall am ganzen Körper (Alopezie)
  • Hyperkeratose
  • Nagelfehlbildungen
  • B-Symptomatik

Therapie

Sezary-Syndrom

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  • PUVA
  • Interferon A
  • Prednison
  • MTX
  • Extrakorporale Photopherese

Komplikationen

Sezary-Syndrom

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  • Die mittlere Überlebensrate liegt bei 2,5-3,5 Jahren

Zusatzhinweise

Sezary-Syndrom

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Literaturquellen

Sezary-Syndrom

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  • pshyrembel klinisches Wörterbuch, 257 Auflage, Walter de Gruyter Verlag
  • J. Bohmeyer, H. Otte, R. Stadler, Der Hautarzt, Therapie des Sezary Syndrom, 1996, Springer Berlin Heidelberg
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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