Sertolizelltumore

Definition

Sertolizelltumore

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Die Sertolizelltumore sind  Stromatumoren des Samenstranges, ausgehend von den Sertolizellen!


3 histologische Subtypen:

  1. Klassischer Sertolizelltumor ( classic sertoli cell tumor, SCT)
  2. Großzelliger, kalzifizierender Sertolizelltumor ( large cell calcifying sertoli cell tumor, LCCSCT)
  3. Sklerosierender Sertolizelltumor ( sclerosing sertoli cell tumor, SSCT)

Ätiologie

Sertolizelltumore

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Die Ursachen der Sertolizelltumoren sind zur Zeit nicht bekannt.

Als Risikofaktoren gelten:

  • Vorangegangener Hodentumor
  • Maldescensus testis
  • Positive Familienanamnese
  • Infertilität
  • Hodenatrophie
  • intersexuelle Fehlbildungen

Epidemiologie

Sertolizelltumore

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  •  0,4% bis 1,5% aller primären Hodentumore
  • 17% der Nichtkeimzelltumoren
  •  90% benigne
  • bei primär metastasiertem Sertolizelltumor sehr schlechte Prognose (Überlebenszeit maximal 2 Jahre)
  • Metastasierung idR 5 Monate nach Diagnosestellung
  • aktuell geht man von einer primär lymphogenen Metastasierung aus
  • Umstände die zu einer hämatogenen Metastasierung führen, sind bislang nicht erforscht

Sklerosierender Sertolizelltumor:

  • weltweit 13 Fälle bekannt
  • davon keine heriditäre Fälle
  • keine malignen Verläufe
  • keine vermehrte Hormonproduktion
  • Durchschnittsalter: 37 Jahre

Klassischer Sertolizelltumor:

  • Durchschnittsalter: 45 Jahre
  • keine heriditären Fälle
  • kein bilaterales Auftreten
  • erhöhte Östrogenspiegel möglich (Gynäkomastie)+
  • schnelleres Knochenwachstum bei Jugendlichen
  • in 10% bis 20 % maligne
  • im Erwachsenenalter bis zu 30% maligne
  • frühe Metastasenbildung in Lunge, Leber, Lymphknoten bei Malignität
  • Überlebenszeit bei Malignität: < 2 Jahre
  • benignes Wachstum: langsames Wachstum, gut abgrenzbar

Großzellig kalzifizierender Sertolizelltumor:

  • Durchschnittsalter: 17 oder 37 Jahre
  • bei früher Manifestation seltene Entartung, bei späterer in bis zu 30% der Fälle
  • oft bilaterales Wachstum
  • zu 30% auch unilaterales, multifokales Wachstum
  • Heridität
  • oft Einhergehen mit dysplastischen Syndromen (Carney´s Complex, Peutz-Jeghers Syndrom)
  • oft Testosteronerhöhung
  • seltern Östrogenerhöhung

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Sertolizelltumore

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Bei den Sertolizelltumoren sind folgende Informationen von Bedeutung :

  • seit wann Tumor bemerkt?
  • Tumor uni- oder bilateral?
  • Schmerzen?
  • andere Auffälligkeiten (Gynäkomastie? Hodenatrophie?) vorhanden?
  • dysplastisches Syndrom bekannt?
  • Erkrankung in der Familie bekannt?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Sertolizelltumore sind relevant :

  • Tumor tastbar?
  • Tumor sonographisch abgrenzbar?
  • Tumor histologisch gesichert?
  • Gynäkomastie ?Östrogenproduktion häufig erhöht (klassischer Sertolizelltumor)
  • Heriditäre Veranlagung? (großzellig kalzifizierender Sertolizelltumor)
  • Testosterondefizit bei Hodenatrophie
  • Tumormarker ? hierbei oft negativ
  • Metastasensuche (bislang einzig sicheres Malignitätskriterium)

Klinik

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Die Sertolizelltumore können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen :

  • Hodentumor tastbar
  • oft wenig/kaum schmerzhaft (siehe Hodentumoren)
  • gelegentlich Gynäkomastie vorhanden
  • gelegentlich Einhergehen mit dysplastischen Syndromen
  • häufig Hodenatrophie
  • bei maligner Entartung schnelle Metastasierung


Prädisposition eines malignen Verlaufs:

  • Tumorgröße > 5 cm
  • lymphovaskuläre Invasion
  • zelluläre Atypie mit Nekroseneigung
  • hohe Mitoserate
  • Tumorausbreitung über den Hoden hinaus

Therapie

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Therapie maligner Sertolizelltumore :

  1. Primärtherapie: inguinale Orchiektomie
  2. siehe Therapie nichtseminomatöser Hodentumore +
  3. modifizierte retroperitoneale Lymphadenektomie (RLA)
  • wenig therapeutische Möglichkeiten
  • fehlende Sensibilität für Chemo- und/oder Strahlentherapie

Komplikationen

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Bei maligner Entartung der Sertolizelltumoren findet eine sehr schnelle lymphogene Metastasierung statt und aufgrund der sehr eingeschränkten therapeutischen Überlebenszeitraum ab Diagnosestellung < 2 Jahre!


Zusatzhinweise

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CAVE

Weltweit bislang nur 260 Fälle von Sertolizelltumoren dokumentiert!

Aufgrund der niedrigen Inzidenz nur unzureichende Aussagen über Symptome, klinischen Verlauf, Prognosen etc. möglich!


Literaturquellen

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  • (11/2009) Ärztekammer Nordrhein: Zertifizierte Online Fortbildung, Weiterführende Informationen und Differentialdiagnostik zur zertifizierten Kasuistik "Schmerzlose Vergrößerung des Skrotalinhaltes" von Mirko Müller
  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • (2002) AWMF-Leitlinie - Leitlinie zur Diagnostik und Therapie von Hodentumoren auf Grundlage evidenzbasierter Medizin (EBM) - Deutsche Krebsgesellschaft e.V.
  • (2000) Interdisziplinärer Konsensus zur diagnostik und Therapie von Hodentumoren Ergebnisse einer Upate-Konferenz auf Grundlage evidenzbasierter Medizin (EBM) Erschienen in "Strahlentherapie und Onkologie" im Urban&Vogel Verlag

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Urologie

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