Septische Granulomatose

Definition

Septische Granulomatose

Bearbeitungsstatus ?
  • angeborener Defekt der NADPH-Oxidaseaktivität von Granulozyten
  • keine Sauerstoffradikalprduktion
  • kein Abtöten von phagozytierten Bakterien

Ätiologie

Septische Granulomatose

Bearbeitungsstatus ?

2  DefektFormen:

  • X-Chromosomal + (häufiger!)
  • autosomal-rezessiv ( sehr selten)
  • NADPH-Oxidase defekt
  • nach normaler Phagozytose von Bakterien erfolgt intrazellulär kein Abtöten

Epidemiologie

Septische Granulomatose

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Differentialdiagnosen

Septische Granulomatose

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Septische Granulomatose

Bearbeitungsstatus ?
  • frühzeitg rezidivierende Infekte?
  • Pilzinfektionen?
  • Abszesse
  • Kolitis (DD: M.Crohn)?
  • Wachstum verzögert?
  • diskoider Lupus erythematodes bei der Mutter des Kindes? -> Konduktorin

Diagnostik

Septische Granulomatose

Bearbeitungsstatus ?
  • Klinik
  • Messung der Sauerstoffradikalproduktion  (Chemilumineszenz)
  • CT-Thorax --> Suche nach Abszessen
  • Sono von LEber/Milz -->
  • Biopsie: granulomartige Infiltrationen in Haut+Organen
  • Granulozytenfunktionstest: Nitroblautetrazoliumtest (NBT)

Klinik

Septische Granulomatose

Bearbeitungsstatus ?

Befall v.a. Lunge, Haut, Lymphknoten und Leber

  • Lymphadenitis
  • Abszesse innerer Organe
  • Pneumonien
  • Crohn-ähnliche Colitis
  • Osteomyelitis
  • Wachstumsverzögerung

Therapie

Septische Granulomatose

Bearbeitungsstatus ?
  • antibakterielle Prophylaxe mit Cotrimoxazol: 2,5-3mg/kg KG p.o.
  • bei Infektion: antibakterielle Therapie mit intrazellulär wirkenden AB ( Vancomycin, Ciprofloxacin, Teicoplanin)
  • bei schweren Abszessen: Granulozytentransfusionen
  • Tranplantation hämatopoetischer Stellzellen (HLA-Identischer Spender! sons Komplikationen)

Komplikationen

Septische Granulomatose

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Zusatzhinweise

Septische Granulomatose

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Literaturquellen

Septische Granulomatose

Bearbeitungsstatus ?
  1. G. Herold, Innere Medizin 2009
  2. E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
  3. Kerbl, Kurz, Roos, Wessel ((2007)- Checkliste Pädiatrie- Thieme

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen