Selektive IgA-Defizienz

Synonyme: Selektiver IgA-Mangel

Definition

Selektive IgA-Defizienz

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Ätiologie

Selektive IgA-Defizienz

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  • bleibt unklar, warum Menschen mit IgA-Defizienzen idR asymptomatisch bleiben
  • möglicherweise wird diese Funktion durch IgG und IgM kompensiert
  • IgA-Defizienz wird häufig mit anderen Krankheiten assoziiert
  • in einigen Familien wurde ein autosomal-rezessiver oder dominanter Vererbungsmodus beobachtet

Epidemiologie

Selektive IgA-Defizienz

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  • häufigstes Immundefekt-Syndrom
  • Inzidenz 1 : 500 bis 1 : 700

Differentialdiagnosen

Selektive IgA-Defizienz

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Anamnese

Selektive IgA-Defizienz

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  • Inspektion
  • Labordiagnostik
  • IgA-Werte unter 0,05 g/l IgA?
  • Fehlen von sekretorischen IgA?
  • evtl. IgG-Subklassendefekte?
  • respiratorische Infektanfälligkeit?
  • Autoimmunkrankheiten?
  • Allergien?
  • Zöliakie?
  • chronisch entzündliche Darmerkrankungen?
  • Magen-Darm-Infekte?

Diagnostik

Selektive IgA-Defizienz

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  • IgA-Werte unter 0,05 g/l IgA im Serum
  • Fehlen von sekretorischen IgA
  • antigenspezifische IgG-Antwort ist nicht betroffen
  • IgG-Subklassendefekte (insbesondere IgG2 und IgG4) können assoziiert auftreten
  • bei IgA-Mangel treten gehäuft Anti-IgA-Antikörper auf

Klinik

Selektive IgA-Defizienz

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  • Krankheit verläuft unterschiedlich schwer
  • in den meisten Fällen keine klinische Symptomatik
  • Problematisch sind vor allem Magen-Darm-Infekte im späteren Leben
  • auch Autoimmunkrankheiten können später vorkommen
  • wahrscheinlich ist das Auftreten klinischer Symptome (respiratorische Infektanfälligkeit, Autoimmunkrankheiten oder Allergien) von den assoziierten immunologischen Störungen abhängig
  • überzufällig häufig werden Zöliakie und chronisch entzündliche Darmerkrankungen mit IgA-Defizienz assoziiert

Therapie

Selektive IgA-Defizienz

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  • eine kausale Therapie existiert nicht
  • es sollten bei notwendiger Immunglobulinsubstitution (z.B. assoziierter IgG-Subklassenmangel) IgA-arme Präparate verwendet werden

Komplikationen

Selektive IgA-Defizienz

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  • Substitutionstherapie mit IgA-haltigen Immunglobulinpräparaten kann bei Pat. mit selektiver IgA-Defizienz zu schweren anaphylaktischen Reaktionen führen

Zusatzhinweise

Selektive IgA-Defizienz

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Literaturquellen

Selektive IgA-Defizienz

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  1. Wagner, Dannecker - Pädiatrische Rheumatologie - Springer Verlag
  2. Braun-Falco, Plewig, Wolff, Burgdorf, Landthaler - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
  3. Gadner, Gaedicke, Niemeyer, Ritter - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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