Selektive IgA-Defizienz

Definition

Selektive IgA-Defizienz

• angeborener Immundefekt mit Mangel von IgA

Ätiologie

Selektive IgA-Defizienz

• bleibt unklar, warum Menschen mit IgA-Defizienzen idR asymptomatisch bleiben
• möglicherweise wird diese Funktion durch IgG und IgM kompensiert
• IgA-Defizienz wird häufig mit anderen Krankheiten assoziiert
• in einigen Familien wurde ein autosomal-rezessiver oder dominanter Vererbungsmodus beobachtet

Epidemiologie

Selektive IgA-Defizienz

• häufigstes Immundefekt-Syndrom
• Inzidenz 1 : 500 bis 1 : 700

Differentialdiagnosen

Selektive IgA-Defizienz

• Ataxia teleangiektasia
• Ataxia teleangiektatica

Anamnese

Selektive IgA-Defizienz

• Inspektion
• Labordiagnostik
• IgA-Werte unter 0,05 g/l IgA?
• Fehlen von sekretorischen IgA?
• evtl. IgG-Subklassendefekte?
• respiratorische Infektanfälligkeit?
• Autoimmunkrankheiten?
• Allergien?
• Zöliakie?
• chronisch entzündliche Darmerkrankungen?
• Magen-Darm-Infekte?

Diagnostik

Selektive IgA-Defizienz

• IgA-Werte unter 0,05 g/l IgA im Serum
• Fehlen von sekretorischen IgA
• antigenspezifische IgG-Antwort ist nicht betroffen
• IgG-Subklassendefekte (insbesondere IgG₂ und IgG₄) können assoziiert auftreten
• bei IgA-Mangel treten gehäuft Anti-IgA-Antikörper auf

Klinik

Selektive IgA-Defizienz

• Krankheit verläuft unterschiedlich schwer
• in den meisten Fällen keine klinische Symptomatik
• Problematisch sind vor allem Magen-Darm-Infekte im späteren Leben
• auch Autoimmunkrankheiten können später vorkommen
• wahrscheinlich ist das Auftreten klinischer Symptome (respiratorische Infektanfälligkeit, Autoimmunkrankheiten oder Allergien) von den assoziierten immunologischen Störungen abhängig
• überzufällig häufig werden Zöliakie und chronisch entzündliche Darmerkrankungen mit IgA-Defizienz assoziiert

Therapie

Selektive IgA-Defizienz

• eine kausale Therapie existiert nicht
• es sollten bei notwendiger Immunglobulinsubstitution (z.B. assoziierter IgG-Subklassenmangel) IgA-arme Präparate verwendet werden

Komplikationen

Selektive IgA-Defizienz

• Substitutionstherapie mit IgA-haltigen Immunglobulinpräparaten kann bei Pat. mit selektiver IgA-Defizienz zu schweren anaphylaktischen Reaktionen führen

Zusatzhinweise

Selektive IgA-Defizienz

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Literaturquellen

Selektive IgA-Defizienz

1. Wagner, Dannecker - Pädiatrische Rheumatologie - Springer Verlag
2. Braun-Falco, Plewig, Wolff, Burgdorf, Landthaler - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
3. Gadner, Gaedicke, Niemeyer, Ritter - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe