Selektive IgA-Defizienz
Synonyme: Selektiver IgA-Mangel
Definition
Selektive IgA-Defizienz
- angeborener Immundefekt mit Mangel von IgA
Selektive IgA-Defizienz
Ätiologie
Selektive IgA-Defizienz
- bleibt unklar, warum Menschen mit IgA-Defizienzen idR asymptomatisch bleiben
- möglicherweise wird diese Funktion durch IgG und IgM kompensiert
- IgA-Defizienz wird häufig mit anderen Krankheiten assoziiert
- in einigen Familien wurde ein autosomal-rezessiver oder dominanter Vererbungsmodus beobachtet
Selektive IgA-Defizienz Epidemiologie zu:
Selektive IgA-Defizienz
Epidemiologie
Selektive IgA-Defizienz
- häufigstes Immundefekt-Syndrom
- Inzidenz 1 : 500 bis 1 : 700
Selektive IgA-Defizienz Differentialdiagnosen zu:
Selektive IgA-Defizienz
Differentialdiagnosen
Selektive IgA-Defizienz
Selektive IgA-Defizienz Anamnese zu:
Selektive IgA-Defizienz
Anamnese
Selektive IgA-Defizienz
- Inspektion
- Labordiagnostik
- IgA-Werte unter 0,05 g/l IgA?
- Fehlen von sekretorischen IgA?
- evtl. IgG-Subklassendefekte?
- respiratorische Infektanfälligkeit?
- Autoimmunkrankheiten?
- Allergien?
- Zöliakie?
- chronisch entzündliche Darmerkrankungen?
- Magen-Darm-Infekte?
Selektive IgA-Defizienz Diagnostik zu:
Selektive IgA-Defizienz
Diagnostik
Selektive IgA-Defizienz
- IgA-Werte unter 0,05 g/l IgA im Serum
- Fehlen von sekretorischen IgA
- antigenspezifische IgG-Antwort ist nicht betroffen
- IgG-Subklassendefekte (insbesondere IgG2 und IgG4) können assoziiert auftreten
- bei IgA-Mangel treten gehäuft Anti-IgA-Antikörper auf
Selektive IgA-Defizienz Klinik zu:
Selektive IgA-Defizienz
Klinik
Selektive IgA-Defizienz
- Krankheit verläuft unterschiedlich schwer
- in den meisten Fällen keine klinische Symptomatik
- Problematisch sind vor allem Magen-Darm-Infekte im späteren Leben
- auch Autoimmunkrankheiten können später vorkommen
- wahrscheinlich ist das Auftreten klinischer Symptome (respiratorische Infektanfälligkeit, Autoimmunkrankheiten oder Allergien) von den assoziierten immunologischen Störungen abhängig
- überzufällig häufig werden Zöliakie und chronisch entzündliche Darmerkrankungen mit IgA-Defizienz assoziiert
Selektive IgA-Defizienz Therapie zu:
Selektive IgA-Defizienz
Therapie
Selektive IgA-Defizienz
- eine kausale Therapie existiert nicht
- es sollten bei notwendiger Immunglobulinsubstitution (z.B. assoziierter IgG-Subklassenmangel) IgA-arme Präparate verwendet werden
Selektive IgA-Defizienz Komplikationen zu:
Selektive IgA-Defizienz
Komplikationen
Selektive IgA-Defizienz
- Substitutionstherapie mit IgA-haltigen Immunglobulinpräparaten kann bei Pat. mit selektiver IgA-Defizienz zu schweren anaphylaktischen Reaktionen führen
Selektive IgA-Defizienz Zusatzhinweise zu:
Selektive IgA-Defizienz
Zusatzhinweise
Selektive IgA-Defizienz
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Selektive IgA-Defizienz Literaturquellen zu:
Selektive IgA-Defizienz
Literaturquellen
Selektive IgA-Defizienz
- Wagner, Dannecker - Pädiatrische Rheumatologie - Springer Verlag
- Braun-Falco, Plewig, Wolff, Burgdorf, Landthaler - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
- Gadner, Gaedicke, Niemeyer, Ritter - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
Selektive IgA-Defizienz
Assoziierte Krankheitsbilder zu Selektive IgA-Defizienz
- Atopisches Ekzem
- Exsikkationsekzematid
- Ataxia teleangiektasia
- Ataxia teleangiektatica
- Bloom-Syndrom
- Chediak-Higashi-Syndrome
- Churg-Strauss-Syndrom
- Hereditäre motorische und sensible Neuropathien
- Hyper-IgE-Syndrom
- Leukozytenadhäsionsdefekt 1 (LAD1)
- Leukozytenadhäsionsdefekt 2 (LAD2)
- Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)
- Neuropathie Typ IV (hypertrophische Neuropathie bei Morbus Refsum)
- Nummuläres Ekzem
- Septische Granulomatose
- Trichinose
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Dermatologie
Weiterführende Links
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