Sekundäre Immundefekte

Definition

Sekundäre Immundefekte

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Sekundäre Immundefekte sind Störungen der T- und B-Zell-Immunantwort, die zu einer inadäquaten Reaktion des Organismus bei Einwirkung immunogener Reize führt durch exogene bzw. erworbene Einflüsse.


Ätiologie

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Die Ursachen sekundärer Immundefekte sind exogen bedingte bzw. erworbene, nicht-angeborene Kompromittierungen des Immunsystems:

Iatrogen:

Malignome:

  • Lymphome
  • Leukämien
  • Plasmozytom

Infektionen:

  • HIV
  • EBV
  • CMV
  • Masern
  • Mykobakterien
  • Kryptokokken

Systemische entzündliche Erkrankungen:

  • SLE
  • rheumatoide Arthritis
  • Sarkoidose

Proteinverlust:

  • enteral: exsudative Enteropathie, intestinale Lymphangiektasie
  • renal: Glomerulo-/Tubulopathien, Urämie
  • kutan: Verbrennungen

andere Ursachen:

  • Malnutrition (weltweit häufigste Ursache)
  • Asplenie
  • Sichelzellanämie
  • Down-Syndrom
  • Alkoholembryopathie
  • Diabetes mellitus
  • Lebererkrankungen

Epidemiologie

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  • siehe Epidemiologie der Grunderkrankungen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei sekundären Immundefekten sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • gehäufte bakterielle/virale Infekte?
  • schwerer Verlauf auch einfacher Infekte?
  • Hauterscheinungen?
  • Durchfälle?
  • bekannte chronische Vorerkrankungen?
  • medikamentöse Immunsuppression?
  • Drogenanamnese
  • Familienanamnese

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung sekundärer Immundefekte sind relevant:

  • internistische Untersuchung: kardiopulmonale Untersuchung, Lymphknotenpalpation
  • Labor:

    • Differentialblutbild
    • Blutausstrich
    • Virusserologie
    • Auto-Ak-Suche
    • Direkte Erregerdiagnostik aus Sputum, Stuhl, Urin, Rachenabstrich  → Serologie wegen Immundefekt trotz Infektion oft negativ!
    • Knochenmarkpunktion
    • immunologisches Screening:

      • B-Zellsystem: Elektrophorese, Immunglobuline und IgG-Subklassen, Impfantikörper: Diphtherie, Tetanus, Masern, Polio, Pneumokokken, Hämophilus
      • T-Zellsystem: CD4, CD8, aktivierte T-Zellen, doppelt negative T- und NK-Zellen, Mitogenstimulation
      • Phagozyten: O2-Radikalbildung
      • Komplement: C3, CH50, AP50
    • molekulargenetische Untersuchung
    • evtl. HIV-Test
    • oGTT, BZ-Tagesprofil

Klinik

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Sekundäre Immundefekte können ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

B-Zell-Funktionsstörung mit Antikörpermangel:

  • rezidivierende purulente Infektionen:
    • Mastoiditis
    • chronische Otorrhoe
    • Hirnabszess
  • chronische gastroinstestinale Infektionen (v.a. bakteriell):
  • Impfpolio!
  • Autoimmunerkrankungen:
  • vermehrtes Auftreten maligne Lymphome

T-Zell-Funktionsstörung:

  • morbiliformes Exanthem durch mütterliche T-Zellen oder Blutprodukte
  • chronische, therapieresistente Diarrhoe
  • Thymus-/Lymphknotenhypoplasie
  • Hepatosplenomegalie
  • Infektionen mit intrazellulären Erregern:
    • Mykobakterien
    • Viren (EBV,CMV, VZW, Noro-/Rota-/Adenoviren)
    • Mykosen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei sekundären Immundefekten umfassen:

Kausale Therapie:

  • Therapie der Grunderkrankung
  • falls möglich: Ausschleichen immunsuppressiver Medikamente
  • Knochenmarks- oder Stammzelltransplantation

Symptomatische Therapie:

  • Infektionsprophylaxe:
    • Hygienemaßnahmen
    • Pneumocystis-Pneumonieprophylaxe mit Cotrimoxazol
    • frühzeitige und intensive antimikrobielle Therapie
    • i.v.-Immunglobuline: 300-400 mg/kg KG
    • bei Transfusionsbedarf: nur leukozytendepletierte und bestrahlte EKs
    • nur Totimpfungen vornehmen!

Komplikationen

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Sekundäre Immundefekte können zu folgenden Komplikationen führen:

  • schwere rezidivierende Infektionen
  • Sepsis
  • Tod durch Organversagen

Zusatzhinweise

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Zu sekundären Immundefekten liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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1. Herold G (2006) - Innere Medizin - Gerd Herold und Mitarbeiter, Köln

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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