Schwangerschaftsfettleber
Synonyme: Graviditätshepatopathie, Ikterus e graviditatae
Definition
Schwangerschaftsfettleber
Bei der Schwangerschaftsfettleber kommt es zur einer raschen und übermäßigen Einlagerung von Fett in die Leberzelle in Form von Fettvakuolen und zu Nekrosen der Leberzellen.
Dies kann akut zum fulminanten Leberversagen mit Hämolyse führen.
Es besteht akuter Handlungsbedarf!
Schwangerschaftsfettleber
Ätiologie
Schwangerschaftsfettleber
Schon während einer normalen Schwangerschaft treten hepatobiliäre Funktionsstörungen [3] auf wie z. B.:
- Erhöhte Cholesterinsekretion in die Galle
- Verminderte Gallensäuresynthese
- Verminderte Zirkulation der Gallensäuren intrahepatisch
- Erhöhte Lithogenität der Galle
Bei der Schwangerschaftsfettleber wird ein Defekt der mitochondialen beta-Oxidation von Fettsäuren vermutet (long-chain 3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase deficiency = LCHAD) [9]
In einer prospektiven Studie in Großbritannien waren von 57 Fällen [6]
- 18% Zwillingsschwangerschaften
- 20% der Frauen untergewichtig
- Eine Präeklampsie liegt bei ca. 50% zu einem Zeitpunkt der Schwangerschaft vor [7]
Schwangerschaftsfettleber Epidemiologie zu:
Schwangerschaftsfettleber
Epidemiologie
Schwangerschaftsfettleber
Die Schwangerschaftsfettleber ist eine seltene Erkrankung.
- Vorkommen in einer Studie 1:6659 Geburten [5]
- in einer populationsbezogenen Studie an über 1 Mio. Geburten in Großbritannien 5 Fälle pro 100.000 Geburten [6]
- Meist nach der 30. SSW
Schwangerschaftsfettleber Differentialdiagnosen zu:
Schwangerschaftsfettleber
Differentialdiagnosen
Schwangerschaftsfettleber
- HELLP-Syndrom
- Virushepatitis während der Schwangerschaft
- Schwangerschaftscholestase
- Thrombotisch thrombozytopenische Purpura
- Hämolytisch-urämisches Syndrom
- Akute Virushepatitis
Schwangerschaftsfettleber Anamnese zu:
Schwangerschaftsfettleber
Anamnese
Schwangerschaftsfettleber
Da es sich bei einer Schwangerschaftsfettleber um einen gynäkologischen Notfall handelt sollten die Fragen sehr zielgerichtet gestellt werden.
Spezielle Anamnese zur akuten Schwangerschaftsfettleber:
- In welcher SSW (Schwangerschaftswoche) befindet sich die Patientin?
- Verlauf der bisherigen Schwangerschaft?
- Schmerzen im rechten Oberbauch?
- Druckschmerz im rechten Oberbauch?
- Übelkeit?
- Erbrechen?
- Kopfschmerzen?
- Ist die Patientin überhaupt noch richtig ansprechbar und zeitlich und örtlich orientiert? (Nach Tag /Monat /Jahr befragen. Weiß sie, wo sie sich befindet und was in den letzten Stunden passiert ist?) Wenn nicht: Verlegung auf die Internsivstation und unverzügliche Schnittentbindung in die Wege leiten!
- Trinkmenge? Durst?
- Weitere Beschwerden?
Wenn möglich sollte anschließend die allgemeine Anamnese durchgeführt und der Mutterpass kontrolliert werden.
Schwangerschaftsfettleber Diagnostik zu:
Schwangerschaftsfettleber
Diagnostik
Schwangerschaftsfettleber
Die Schwangerschaftsfettleber wird meist durch Klinik, Labor und Bildgebung diagnostiziert, wobei eine Abgrenzung zum HELLP-Syndrom dehr schwierig sein kann.
Sonographie:
- zur DD und zum Vergleich im späteren Verlauf
- Vergrößerung der Leber
- Erheblich vermehrte Echogenität
- Gestreckter intrahepatischer Gefäßverlauf
- Keine Regeneratknoten
- Keine portale Hypertension
Laborchemisch [1]:
- Haptoglobin ↓ (Hämolyse)
- Transaminasen ↑
- Bilirubin kann ↑
- Thrombozyten ↓
- Leukozyten ↑
- evtl. Hypoglykämie
- evtl. Hyperurikämie
- Disseminierte Intravasale Gerinnung → Blutungen
evtl. Leberbiopsie:
- Histologisch: Einzelnekrosen und Rundzellinfiltrate
- Aufgrund der häufigen hämorrhagischen Diathese wird aber meist von einer Leberbiopsie abgeraten
- bei unklaren Fällen
Schwangerschaftsfettleber Klinik zu:
Schwangerschaftsfettleber
Klinik
Schwangerschaftsfettleber
Bei Schwangerschaftsfettleber stellt sich die schwerkranke Patientin meist mit folgenden Symptomen [1] vor:
- Ikterus
- Übelkeit oder Erbrechen in 75% [7]
- Epigastrische Schmerzen in 50% [7]
- Präeklampsie bei ca. 50% zu einem Zeitpunkt der Schwangerschaft [7]
- Pankreatitis
- Kopfschmerzen
- Somnolenz
Es wurden aber auch asymptomatische Fälle beschrieben!
Schwangerschaftsfettleber Therapie zu:
Schwangerschaftsfettleber
Therapie
Schwangerschaftsfettleber
Die Behandlung bei Schwangerschaftsfettleber ist nur supportiv möglich. Eine spezifische medikamentöse Therapie existiert nicht. [1][2][4]
- Großvolumigen venösen Zugang legen
- Sauerstoffgabe, evtl. Beatmung vorbereiten
- Sofortige Verlegung der Patientin auf eine Intensivstation
- Monitorüberwachung
- Überwachung der Nierenfunktion (Urinproduktion/Zeit)
- Glukosesubstitution
- Sofortige Schnittentbindung einleiten, Pädiater hinzuziehen
- Supportive Therapie, wie Flüssigkeitsinfusion (bei Hämorrhagie Kolloidlösungen)
- Weitere Überwachung der Patientin, da bei fulminantem Leberversagen eine Transplantation notwendig werden kann!
- Laborkontrollen
Schwangerschaftsfettleber Komplikationen zu:
Schwangerschaftsfettleber
Komplikationen
Schwangerschaftsfettleber
Bei einer Schwangerschaftsfettleber besteht absolute Gefahr für das Leben der Mutter und ihres ungeborenen Kindes [1]!
Mögliche Komplikationen:
- Leberversagen mit intraabdominellen Blutungen
- Verbrauchskoagulopathie
- Nierenversagen
- zentraler Diabetes insipidus mit transienter Polyurie und Polydipsie [8]
- Schock
- Patientin kann transplantationspflichtig werden
- Tod des Kindes oder der Mutter: in einer Studie an 57 Patientinnen starb eine Patientin und eine erhielt ein Lebertransplantat. Von 67 Kindern starben 7, was einer Rate von 104 pro 1000 Geburten entspricht [6]
Schwangerschaftsfettleber Zusatzhinweise zu:
Schwangerschaftsfettleber
Zusatzhinweise
Schwangerschaftsfettleber
Prognose der Schwangerschaftsfettleber:
in einer Studie an 57 Patientinnen starb eine Patientin und eine erhielt ein Lebertransplantat. Von 67 Kindern starben 7, was einer Rate von 104 pro 1000 Geburten entspricht [6]
Schwangerschaftsfettleber Literaturquellen zu:
Schwangerschaftsfettleber
Literaturquellen
Schwangerschaftsfettleber
- Herold, Innere Medizin 2010
- Claasen/ Diehl/ Kochsieck, Innere Medizin, 5. Auflage, Urban& Fischer, München 2004
- Pathologie Riede/ Schäfer, 4. Auflage, Thieme- Verlag
- Therapie- Schemata Akut- und Intensivmedizin, Dilger, Luft, Risler, Schmülling et al., 4. Aufl.
-
Castro MA, Fassett MJ, Reynolds TB, Shaw KJ, Goodwin TM. Reversible peripartum liver failure: a new perspective on the diagnosis, treatment, and cause of acute fatty liver of pregnancy, based on 28 consecutive cases. Am J Obstet Gynecol. 1999;181(2):389.
-
Knight M, Nelson-Piercy C, Kurinczuk JJ, Spark P, Brocklehurst P, UK Obstetric Surveillance System (2008): A prospective national study of acute fatty liver of pregnancy in the UK. Gut. 57(7):951.
-
Riely CA (1987): Acute fatty liver of pregnancy. Semin Liver Dis. 7(1):47.
-
Kennedy S, Hall PM, Seymour AE, Hague WM (1994): Transient diabetes insipidus and acute fatty liver of pregnancy. Br J Obstet Gynaecol. 101(5):387.
-
Wilcken B, Leung KC, Hammond J, Kamath R, Leonard JV (1993): Pregnancy and fetal long-chain 3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase deficiency. Lancet. 341(8842):407.
Schwangerschaftsfettleber
Assoziierte Krankheitsbilder zu Schwangerschaftsfettleber
- HELLP-Syndrom
- Hämolytisch-urämisches Syndrom
- Hepatitis A in der Schwangerschaft
- Hepatitis B in der Schwangerschaft
- Hepatitis C in der Schwangerschaft
- Schwangerschaftscholestase
- Thrombotisch thrombozytopenische Purpura
- Virushepatitis während der Schwangerschaft
- Akute Virushepatitis
- ...gesamte Liste anzeigen
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Gynäkologie und Geburtshilfe
Weiterführende Links
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