Schwangerschaftschorea

Synonyme: Hemichorea, Chorea gravidarum

Definition

Schwangerschaftschorea

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Die Schwangerschaftschorea kommt besonders im 3.-5. Monat der Gravidität vor und gleicht der Chorea minor des Kindesalters.


Ätiologie

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Die Ursachen der Schwangerschaftschorea sind:

  • entwickelt sich wenige Wochen nach einer Infektion mit ß- hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A
  • Ursache der Chorea sind Antikörper, die mit körpereigenen Antigenen in den Basalganglien reagieren
  • pathologisch- anatomisch fand man in den wenigen Fällen, die während der Krankheit durch Herzinsuffizienz oder andere Komplikationen ad exitum kamen, perivaskuläre Infiltrationen, Endarteriitis und Zellschwund
  • Veränderungen waren im Corpus striatum am stärksten ausgeprägt, fanden sich aber auch in der Großhirnrinde und im Kleinhirn

Epidemiologie

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Die Schwangerschaftschorea ist heute eine Rarität.

  • auch Hemichorea
  • tritt auch unter Einnahme von Ovulationshemmern auf, ist also keine Gestose

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Schwangerschaftschorea sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bereits Chorea minor im Kindesalter?
  • rheumatische Herzkrankheit?
  • Fieber?
  • allgemeine Krankheitserscheinungen?
  • Überschiessende Bewegungen?
  • Bewegungsunruhe?
  • gestörte Augenbewegungen?
  • Muskelerkrankungen oder Nervenerkrankungen in der Familie?

Diagnostik

Schwangerschaftschorea

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Zur diagnostischen Abklärung der Schwangerschaftschorea sind relevant:

  • Körperliche Untersuchung
    • Eine psychogene Bewegungsstörung muss bei der Schwangerschaftschorea abgegrenzt werden
    • Wichtige Kriterien sind der blitzartige, grimassierende oder schleudernde Charakter der Zuckungen, die im Schlaf sistieren und die ausgeprägte Hypotonie der Muskulatur (Chorea mollis)
    • Fehlt die Muskelhypotonie, sollte man an der Diagnose zweifeln
    • Sehr typisches Symptom ist die sog. Chamäleonzunge (plötzliches öffnen des Mundes - hervorschnellen und zurückziehen der Zunge), seltener findet man das Gordon- Kniephänomen (Knie bleibt nach Prüfung des Patellasehnenreflexes gestreckt)
  • CT und MRT sind unauffällig
  • EEG in 50-80% der Fälle unspezifisch verändert
  • EMG: abrupte hyperkinetische Aktivität auch in Muskeln nachweisbar, die bei der Betrachtung ruhig und entspannt erscheinen
  • im Serum findet man unspezifische Entzündungszeichen
  • meist kann man die Gegenwart von hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A durch den Titeranstieg spezifischer Antikörper nachweisen
  • Liquor ist fast immer normal
  • Laborbefund: Leukozytose, Erhöhung von BSG, ASL, C-reaktives Protein
  • PET: Im Striatum reversibler Glukosehypermetabolismus

Klinik

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Die Schwangerschaftschorea kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • in manchen Fällen bestehen zu Beginn allgemeine Krankheitserscheinungen und Fieber
  • Hyperkinesen
  • choreatische Bewegungsunruhe nimmt bei seelischer Erregung zu
  • unter besonderer psychischer Belastung kann sie sich bis zum sog. choreatischen Bewegungssturm steigern
  • oft sind die konjugierten Augenbewegungen gestört, so dass die Fixation und das Lesen beeinträchtigt sind
  • klingt meist nach der Entbindung ab, jedoch kommt es häufig zu Fehlgeburten

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Schwangerschaftschorea umfassen folgendes:

  • Penicillin
    • 2 x 400.000 IE i.m.
    • oder 3 x 1 Mio IE/d p.o.
    • über 10 Tage
    • sowie Penicillin-Prophylaxe über 5 Jahre (1 x 1,2Mio IE/Monat p.o.)
  • zusätzlich Gabe von Kortikoiden (Prednison 5-30mg/d 4-6Wo
  • zusätzlich Salizylate
  • symptomatische Therapie mit Tranquilizern
    • Valproat 15-20mg/kg KG
    • Clonazepam
    • Neuroleptika
    • Haloperidol (Haldol®)
    • Tetrabenazin
  • Krankheit heilt klinisch folgenlos aus
  • für das spätere Leben ist die Prognose günstig
  • Bettruhe und Abgeschiedenheit von der Außenwelt sind die ersten Vorbedingungen für eine erfolgreiche Behandlung
  • Valoprat, das den hemmenden Transmitter GABA aktiviert, ist mit Erfolg verabreicht worden

Komplikationen

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Bei der Schwangerschaftschorea kommen folgende Komplikationen vor:

  • Streptokokkenrheumatismus
  • Herzentzündungen
  • schmerzhafte Gelenkentzündungen
  • Fehlgeburt

Zusatzhinweise

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  • Chorea kann in jedem Alter auch Symptom einer akuten Enzephalitis sein.
  • Für die Schwangerschaftschorea sind besonders die Patienteninnen disponiert, bei denen extrapyramidale Bewegungsstörungen in der Familie vorkommen.
  • Kann bei wiederholten Schwangerschaften jeweils rezidivieren.

Literaturquellen

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  1. Poeck,Hacke,Neurologie, 12.Auflage, Springer Verlag
  2. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  3. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  4. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  5. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  6. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  7. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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