Schleimhautpemphigoid

Synonyme: Vernarbendes Schleimhautpemphigoid, benignes Schleimhautpemphigoid, vernarbendes Pemphigoid, cicatrical pemphigoid

Definition

Schleimhautpemphigoid

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  • ist eine blasenbildende Erkrankung mit subepidermalen Blasen, die v.a. alle Schleimhäute betrifft und narbig verheilt
  • die Haut kann, wenngleich sehr selten, ebenfalls betroffen sein

Ätiologie

Schleimhautpemphigoid

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  • mit der Erkrankung sind Antikörper gegen mindestens vier Autoantigene assoziiert
  • das wichtigste ist das 180-kDa-Protein BPAg2, das auch beim bullösen Pemphigoid gefunden wird
  • weiterhin finden sich Antikörper gegen:
  • das Laminin-5-Antigen, Molekülgewicht ca. 400 kDa
  • ein Kollagen-VII-Antigen, das sich in den Ankerfibrillen der Epidermis befindet
  • M168 in der Lamina lucida
  • alpa6beta4-Integrin (vor allem bei Befall der Augen)
  • es kommen jedoch nicht alle Antikörper bei jedem Pat. vor
  • allen Pat. gemeinsam ist aber eine Spaltbildung in der Lamina lucida

Epidemiologie

Schleimhautpemphigoid

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  • Frauen sind 1,5-2-mal so häufig betroffen wie Männer
  • Inzidenz beträgt ca. 0,1: 100.000/Jahr

Differentialdiagnosen

Schleimhautpemphigoid

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Anamnese

Schleimhautpemphigoid

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  • Inspektion
  • opthalmologische und HNO-Abklärung
  • Histopathologie
  • periläsionale DIF
  • Serum
  • Lokalisation?
  • narbige Abheilung von Blasen?
  • Mundschleimhaut mitbetroffen?
  • sekundäre Zahnschäden?
  • Augenbeteiligung -> Fremkörper- und Trockenheitsgefühl?
  • Konjunktivitis mit Synechien?
  • vernarbende Alopezien?

Diagnostik

Schleimhautpemphigoid

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  • Ausschluss anderer bullöser Erkrankungen ist oft schwierig
  • bei Augenbeteiligung ist die Diagnose einfacher
  • es sollte daher immer ein ophthalmologisches und eine HNO-Konsil erfolgen!

Histopathologie:

  • in der HE-Färbung finden sich subepidermale Blasen sowie ein entzündliches Infiltrat in der Umgebung der Blasen mit eosinophilen Granulozyten

periläsionale DIF:

  • zeigt primär Ablagerungen von IgG, IgA und C3 entlang der Basalmembran mit einer Vielzahl von Autoantikörpern gegen Bestandteile der Membran

Serum:

  • zirkulierende Antikörper sind nur selten nachweisbar

Klinik

Schleimhautpemphigoid

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  • die Blasen des Schleimhautpemphigoids heilen narbig ab, was zu Adhäsionen führen kann (CAVE: Strikturgefahr!)
  • die vernarbenden Läsionen sind meist auf Kopf und Hals beschränkt
  • können aber in ca. 25-35% der Fälle auch das übrige Integument betreffen
  • am häufigsten betroffen ist die Mundschleimhaut der Pat.
  • die durch das Abfallen der Epidermis entstandenen Erosionen imponieren klinisch als Aphthen
  • ist der Befall der Mundschleimhaut massiv, so kommt es sekundär zu Zahnschäden (Karies, Läsionen des Zahnbettes mit Zahnverlust und Knochenschäden)
  • die Erkrankung der Augen beginnt manchmal einseitig und verläuft zunächst oft unspezifisch mit Fremdkörpergefühl und Trockenheit
  • in der Folge kommt es zu einer Konjunktivitis mit Synechien zwischen der bulbären und palpebralen Konjunktiva, woraus eine Erblindungsgefahr resultiert
  • bei einigen Pat. bleibt die Erkrankung auf die Augen beschränkt
  • bei Befall des behaarten Kopfes kommt es zu einer vernarbenden Alopezie

Therapie

Schleimhautpemphigoid

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  • die Behandlung entspricht der, des bullösen Pemphigoids mit zusätzlicher lokaler Therapie der Mundschleimhaut durch topische Glukokortikoide oder Mundspülungen
  • da harte Nahrungsbestandteile oder säurehaltige Fruchtsäfte die Mundschleimhaut weiter schädigen können, sollten Pat. diese Nahrungsmittel vermeiden
  • wegen der dramatischen Vernarbungsgefahr ist eine enge Kooperation mit Zahnärzten, Augenärzten und HNO-Ärzten über den gesamten Krankheitsverlauf anzustreben
  • bei allen Eingriffen an Mund-, Augen- und Gastrointestinalschleimhäuten ist extreme Vorsicht geboten, da Traumata die Entstehung von Läsionen provozieren können

Komplikationen

Schleimhautpemphigoid

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  • bei allen Eingriffen an Mund-, Augen- und Gastrointestinalschleimhäuten ist extreme Vorsicht geboten, da Traumata die Entstehung von Läsionen provozieren können
  • Blasen heilen narbig ab, was zu Adhäsionen führen kann --> CAVE: Strikturgefahr!
  • bei einem Teil der Fälle mit Augenbeteiligung kommt es zur Erblindung

Zusatzhinweise

Schleimhautpemphigoid

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Prognose:

  • es handelt sich um eine chronisch progressive Erkrankung, die auf eine Körperregion begrenzt bleiben kann
  • Remissionen sind selten

Literaturquellen

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  1. A. Meves - Intensivkurs Dermatologie - Urban u. Fischer
  2. Braun-Falco, Plewig, Wolff, Burgdorf, Landthaler - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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