Sarkome der Lunge

Synonyme: Sarcoma

Definition

Sarkome der Lunge

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Pulmonale Sarkome sind seltene und aggressive Tumore welche von mesenchymalen Zellen abstammen.


Ätiologie

Sarkome der Lunge

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Man klassifiziert histologisch folgende pulmonale Sarkome: Acanthosis nigricans maligna

Parenchymal und endobronchiale Sarkome

  • Fibrosarkome
  • Leiomyosarkome
  • Malignes fibröse Histocytome
  • Neurogene Sarkome
  • Chondrosarkome
  • Osteosarkome
  • Synoviale Sarkome
  • Liposarkome
  • Triton-tumor

Sarkome, welche von großen Gefäßen abstammen

  • Pulmonal-arterien Sarkom

Sarkome, welche von kleineren Gefäßen abstammen

  • Angiosarkome
  • Hemangioperizytome
  • Epitheloide Hemangioendotheliome
  • Kaposi-Sarkom

Die häufigsten Sarkome sind Leimyosarkome,


Epidemiologie

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  • 0,2% aller malignen Lungentumore
  • Keine Geschlechtspredilektion, kein Altergipfel
  • Nur Rhabdomyosarkome kommen bevorzugt bei Kindern vor. Acanthosis nigricans maligna

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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  • Rezivierende Lungenentzündungen?
  • Blutiges Sputum?
  • Atemnot?
  • Husten?
  • Brustschmerz?
  • Fieber?
  • Gewichtsverlust?
  • Niedriger Blutzucker?

Diagnostik

Sarkome der Lunge

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Pulmonale Sarkome werden durch folgende Verfahren diagnostiziert:

  • Bildgebende Verfahren: MRT, CT, Röntgen-Thorax
  • Cytologie/Histologie                                                      →Vimentin positiv
  • Bronchoskopie

Klinik

Sarkome der Lunge

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Folgende klinische Charakteristika weisen pulmonale Sarkome auf:

  • Hauptsächlich hematogene Metastisierung                       →Kontralaterale Lunge, Leber, ZNS, Knochen, Weichteile Acanthosis nigricans maligna
  • Periphere Tumoren können anliegende Pleura und Thoraxwand infiltrieren, zeigen sich jedoch meist  häufig  asymptomatisch. Leser-Trelat-Syndrom
  • Sarkome sind durch ihr aggressives Verhalten oft mit Nekrose und Hemoptyse assoziiert. Acanthosis nigricans maligna

Therapie

Sarkome der Lunge

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Therapie von pulmonalen Sarkomen:


Komplikationen

Sarkome der Lunge

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  • Thromboemboli bsd. bei Angiosarkomen
  • pulmonale/ intrathorakale Blutungen
  • paraneoplastische Syndrome:                                         →Hypoglykämie(Hemangioperizytom)                               →pulmonale Osteoarthropathie (Angiosarkom)
  • Metastasen
  • Tod

Zusatzhinweise

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Prognose:


Literaturquellen

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  • Acanthosis nigricans maligna: Ed. by Derek Raghavan et al.(2006) -  Textbook of Uncommon Cancer - Wiley & Sons
  • Leser-Trelat-SyndromLeopoldine Pokieser, Klaus Bernhardt, Alois Kreuzer u. a.(2001) - Klinische Zytologie der Lunge und Pleura - Springer, Wien
  • Paraneoplastischer Pemphigus: Primary pleomorphic sarcoma of lung — 11 year survival M.J. Gonçalvesa,*, M.M. Mendesb, F. Joãoc, J.M. Lopesd, and M. Honavare
  • Hypertrichosis lanuginose acquisata: Etienne-Mastroianni B, Falchero L, Chalabreysse L, et al. Primary sarcomas of the lung. A clinicopathologic study of 12 cases. Lung Cancer. 2002;38:283-9.
  • Erythema necrolyticum migrans: Magné N, Porsin B, Pivot X, et al. Primary lung sarcomas: Long survivors obtained iterative complete surgery. Lung Cancer. 2001;31:241-5.

Assoziierte Krankheitsbilder zu Sarkome der Lunge

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