Sarkom der Vulva und Vagina

Synonyme: Sarcoma

Definition

Sarkom der Vulva und Vagina

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Sarkome sind maligne Tumoren, welche vom mesenchymalem Gewebe ausgehen


Ätiologie

Sarkom der Vulva und Vagina

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Ätiologie der Sarkome: [2]

  • Die Ursache der Sarkome ist ungeklärt.

Pathologie:

  • Weichteiltumoren, die vom mesenchymalem Gewebe ausgehen
  • Schnell wachsend
  • Hohe Rezidivwahrscheinlichkeit
  • Schnelle hämatogene Streuung
  • Oftmals nekrotisches Zentrum

Histologische Unterteilung: [4]

  • Sarkome
  • Leiomyosarkome
  • Rhabdomyosarkom
  • Angiosarkome
  • Fibrosarkom
  • Neurofibrosarkom

Lokalisation: [1,3]

  • Labia major (50%)
  • Klitoris (12%)
  • Labia minor (7%)
  • Fornix posterioris (6%)

Epidemiologie

Sarkom der Vulva und Vagina

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Epidemiologische Daten der Sarkome der Vulva und Vagina: [3]

  • 4% aller weiblichen Genitalkarzinome sind maligne Tumoren der Vulva
  • Nur 5% der malignen Vulvaveränderungen sind Sarkome, Melanome und Basaliome
  • Altersgipfel: 60-70 Jahre [2]

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei Sarkomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Beschwerden seit wann?
  • Schmerzen?
  • Juckreiz?
  • Ausfluss? übelriechend?
  • Blutungen?
  • Harnentleerungsstörungen?

Diagnostik

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Die Diagnostik der Sarkome umfasst: [2,4]

1. Gynäkologische Untersuchung

  • Simultane rektovaginale Palpation
  • Biopsie mit Vaginalzytologie: immer nötig zur Diagnosestellung

2. Labor:

  • Großes Blutbild (Leberwerte, Nierenwerte) → Bestimmung des Allgemeinzustandes; Präoperative Planung

3. Bildgebende Verfahren

Kolposkopie:

  • Mosaik, Leukoplakie (Cave: Sichtbehinderung durch Spekulum)
  • Probeexzision mit Skalpell für eine histologische Bestimmung

Zystoskopie und Rektoskopie

  • Bei Verdacht auf Rektum- oder Blaseninfiltration

CT und MRT

  • Zur Aufklärung der lokalen Ausdehnung, des Lymphknotenstatus, der Fernmetastasen, ggf. Primariuslokalisation
  • Präoperative Planung
  • Bei Sarkomen muss ein Thorax-CT erstellt werden!

Klinik

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Tumoren der Vulva machen sich allgemein oft ähnlich bemerkbar: durch eine unilaterale Plaque- bzw. Tumorbildung meist der großen Schamlippen, seltener der kleinen Schamlippen, des Perineums oder der Klitoris.
Symptome der Sarkome von Vulva und Vagina können sein:

  • Meistens keine Symptome!
  • chronischer Juckreiz
  • Fluor
  • exophytisches Wachstum
  • Kontaktblutung
  • Lymphknotenschwellungen
  • Evtl. Dysurie, Hämaturie

Therapie

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Die Therapie der Sarkome erfolgt operativ: [3]

  • radikal-chirurgische Resektion
  • inguinofemorale Lymphadenektomie außer bei Stadium IA

Postoperativ:

  • Ggf. Radiatio, falls inkomplette Resektion
  • Ggf. Chemotherapie

Komplikationen

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Komplikationen des Sarkoms der Vulva und Vagina können sein: [5]
  • Inkontinenz
  • starke Blutung
  • Sarkome weisen eine frühzeitige hämatogene Metastasierung auf
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

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Zur Zeit gibt es keine Zusatzhinweise zu Sarkomen der Vulva und Vagina.


Literaturquellen

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  1. Atlas of gynecologic surgery: including breast surgery and related urologic ... - Hans A. Hirsch,Otto Käser,Franz Anton Iklé - Thime, Stuttgart, 1997
  2. Textbook of uncommon cancer, Band 355 - Derek Raghavan - John Wiley & Sons, 2006
  3. Principles and Practice of Gynecologic Oncology - Richard R. Barakat,Maurie Markman,Marcus Randall - Lippencott Raven, 2009
  4. Praxis der gynäkologischen Onkologie. 2. Auflage: Konzepte für das ... Jörg Baltzer,Hans-Gerd Meerpohl,Jens Bahnsen - Thieme, Stuttgart, 2000
  5. Die Gynäkologie von Serban D. Costa - Springer Verlag, Berlin, Heidelberg; 2006

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