Sarkoidose des Larynx

Synonyme: M. Boeck, M. Besnier, M. Schaumann

Definition

Sarkoidose des Larynx

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Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine granulomatöse Systemerkrankung, die sich in > 90% der Fälle an der Lunge manifestiert, aber auch alle anderen Organe befallen kann.


Ätiologie

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Die genaue Ätiologie der Sarkoidose ist unbekannt:         

  • Eine infektiöse Ursache wird vermutet
  • Regionale/familiäre Häufung wird ebenfalls beobachtet (genetische Disposition)

Pathophysiologie: Störung der zellulären Immunität durch verminderte Zahl an T-Lymphozyten und verminderte Stimulierbarkeit der Zellen


Epidemiologie

Sarkoidose des Larynx

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Prävalenz der Sarkoidose in Westeuropa: 50/100.000 Einwohnern, Inzidenz: 10/100.000/Jahr

  • Häufigkeitsgifel: 30.-50. Lebensjahr
  • Frauen sind etwas häufiger betroffen
  • Häufung der Inzidenz in Nordeuropa
  • In Mittelmeerländern sehr selten

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Sarkoidose des Larynx

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Bei der Sarkoidose des Larynx ist wichtig zu wissen:

  • Belastungsdyspnoe?
  • Hautveränderungen (erythema nodosum bei Hautbefall)?
  • Leistungsabfall?
  • evtl. Fieber?
  • Symptome bei Befall des Larynx: z.B: Husten, Heiserkeit, bei erheblicher Schwellung evtl. Atemnot

Diagnostik

Sarkoidose des Larynx

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Diagnostische Relevanz bei der Sarkoidose des Larynx hat:

  1. Nachweis pulmonaler/extrapulmonaler Manifestationen (Rö, HRCT)
  2. Histologischer Nachweis nichtverkäsender Epitheloidzellgranulome (am besten durch transbronchiale Biopsie)
  3. Brochoalveoläre Lavage mit Zytologie (Cd4/CD8 Quotient > 5)
  4. Ausschluss einer Infektiösen Genese

Labor:

  • BSG Erhöhung
  • Gammaglobuline und IgG 
  • Hyperkalzämie und Urie
  • ev Leuko- und Lymphozytopenie
  • ACE als Aktivitätsparameter (weitere: S-IL-2R, Neopterin)

Zusatzdiagnostik: 

EKG, Augenärztliche Untersuchung, LUFU, Liquordiagnostik: Lymphozytose, Proteinerhöhung, ACE-Erhöhung


Klinik

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Klinisch äußert sich Sarkoidose des Larynx durch:

  • isolierter Befall des Larynx möglich
  • in 90% der Fälle bei Sarkoidose ist die Lunge mitbetroffen
  • In diesem Fall dominiert die pulmonale Symptomatik
  • Vielfältige Klinik je nach betroffenen Organ möglich
  • Akuter oder chronischer Verlauf möglich
  • Übergang in Lungenfibrose möglich

Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom):

  • (Sprunggelenks-)Arthritis
  • bihiläre Lymphadenopathie
  • Erythema nodosum

Chronische Sarkoidose:

  • anfangs oft symptomlos, evtl. Müdigkeit
  • Häufig Zufallsbefund anlässlich RG-Thorax (bihiläre LA bis hin zur Lungenfibrose)
  • Später Reizhusten, Belastungsdyspnoe
  • Typisch: Diskrepanz zw. relativ gutem subjaektivem Befinden und ausgeprägten objektiven Befunden.
  • 95% der Fälle: pulmonale Manifestation

Extrapulmonale Manifestation:

  • Haut: Lupus pernio, Narbensarkoidose, Erythema nodosum
  • Augen: Iridozyklitis, Uveitis
  • Parotitis
  • Ostitis multiplex cystoides
  • ZNS: Fazialislähmung, Diabetis insipidus, granulomatöse Meningitis
  • Kardiale  Sarkoidose (Rhythmusstörungen, Linksherzinsuffiziez u.a.)

Therapie

Sarkoidose des Larynx

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Mögliche Therapie der Sarkoidose:

Kortikosteroide:

  • sind im Wert umstritten
  • wenn nach 3 Monaten kein Ansprechen auf Steroide, meist auch weiterhin kein Therapieerfolg
  • Wegen großer Spontanheilungstendenz bei milden (akuten) Verläufen zunächst Verzicht auf Kortikosteroide

Indikation für Steroide:

  • Bei Verschlechterung der Lungenfunktion
  • Bei Hyperkälzämie-und Urie
  • Bei Beteiligung von Augen, Leber , Milz, Haut, ZNS, Myokard
  • Bei erhöhter Aktivität der Erkrankung und schweren Allgemeinsymptomen, schwere Arthritis

Dosis: 20-40 mg/d (Prednisolon) für ca 4 Wochen, stufenweise Reduktion auf Tageshöchstdosis (7,5 mg)

Auslassversuch nach 6-12 Monaten

Bei unzureichender Wirkung: Kombination mit Immunsuppressiva

Ultima ratio: Lungentransplantation


Komplikationen

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Mögliche Komplikationen der Sarkoidose sind:

  • Bronchiektasen
  • respiratorische Insuffizienz
  • Cor pulmonale

Zusatzhinweise

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Risikofaktoren für einen progressiven Verlauf der Sarkoidose sind:

  • Alter bei Diagnosestellung  > 40
  • Hyperkalzämie
  • Lupus pernio
  • chronische Uveitis
  • Neurosarkoidose
  • kardiale Beteiligung
  • Symptomdauer > 6Monate

Letalität der Erkrankung ca 5%


Literaturquellen

Sarkoidose des Larynx

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  1. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  2. (2008) Zener H - Praktische Therapie von HNO Krankheiten, Operationsprinzipien, konservative Therapie, Chemo- und Radiochemotherapie, Arzneimittel- und physikalische Therapie,Rehabilitation - Schattauer Verlag
  3. (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer Verlag
  4. (2003) Werner, Lippert - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
  5. (2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag AG
  6. (1990) Ganz Herausgegeben - Lehrbuch Hals-Nasen-Ohren Heilkunde - Walter De Gruyter

Assoziierte Krankheitsbilder zu Sarkoidose des Larynx

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