Sarkoidose

Definition

Sarkoidose

Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine granulomatöse Systemerkrankung, die sich in > 90% der Fälle an der Lunge manifestiert, aber auch alle anderen Organe befallen kann.

Ätiologie

Sarkoidose

Die genaue Ätiologie der Sarkoidose ist unbekannt:         

• Eine infektiöse Ursache wird vermutet
• Regionale/familiäre Häufung wird ebenfalls beobachtet (genetische Disposition)

Pathophysiologie: Störung der zellulären Immunität durch verminderte Zahl an T-Lymphozyten und verminderte Stimulierbarkeit der Zellen

Epidemiologie

Sarkoidose

Prävalenz der Sarkoidose in Westeuropa: 50/100.000 Einwohnern, Inzidenz: 10/100.000/Jahr

• Häufigkeitsgifel: 30.-50. Lebensjahr
• Frauen sind etwas häufiger betroffen
• Häufung der Inzidenz in Nordeuropa
• In Mittelmeerländern sehr selten

Differentialdiagnosen

Sarkoidose

• Tuberkulose
• Wegenersche Granulomatose
• Miliar-Tuberkulose
• Silikose

Anamnese

Sarkoidose

Bei der Sarkoidose ist wichtig zu wissen:

• Müdigkeit?
• Fieber?
• Husten?
• Gelenkbeschwerden?
• Belastungsdyspnoe?
• Hautveränderungen?

Diagnostik

Sarkoidose

Diagnostische Relevanz bei der Sarkoidose hat:

1. Nachweis pulmonaler/extrapulmonaler Manifestationen (Rö, HRCT)
2. Histologischer Nachweis nichtverkäsender Epitheloidzellgranulome (am besten durch transbronchiale Biopsie)
3. Brochoalveoläre Lavage mit Zytologie (Cd4/CD8 Quotient > 5)
4. Ausschluss einer Infektiösen Genese

Labor:

• BSG Erhöhung
• Gammaglobuline und IgG 
• Hyperkalzämie und Urie
• ev Leuko- und Lymphozytopenie
• ACE als Aktivitätsparameter (weitere: S-IL-2R, Neopterin)

Zusatzdiagnostik: 

EKG, Augenärztliche Untersuchung, LUFU, Liquordiagnostik: Lymphozytose, Proteinerhöhung, ACE-Erhöhung

Klinik

Sarkoidose

Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom):

• bevorzugt junge Frauen

Trias:

• (Sprunggelenks-)Arthritis
• bihiläre Lymphadenopathie
• Erythema nodosum

Chronische Sarkoidose:

• anfangs oft symptomlos, evtl. Müdigkeit
• Häufig Zufallsbefund anlässlich RG-Thorax (bihiläre LA bis hin zur Lungenfibrose)
• Später Reizhusten, Belastungsdyspnoe
• Typisch: Diskrepanz zw. relativ gutem subjaektivem Befinden und ausgeprägten objektiven Befunden.
• 95% der Fälle: pulmonale Manifestation

Extrapulmonale Manifestation:

• Haut: Lupus pernio, Narbensarkoidose, Erythema nodosum
• Augen: Iridozyklitis, Uveitis
• Parotitis
• Ostitis multiplex cystoides
• ZNS: Fazialislähmung, Diabetis insipidus, granulomatöse Meningitis
• Kardiale  Sarkoidose (Rhythmusstörungen, Linksherzinsuffiziez u.a.)

Therapie

Sarkoidose

Mögliche Therapie der Sarkoidose:

Kortikosteroide:

• sind im Wert umstritten
• wenn nach 3 Monaten kein Ansprechen auf Steroide, meist auch weiterhin kein Therapieerfolg
• Wegen großer Spontanheilungstendenz bei milden (akuten) Verläufen zunächst Verzicht auf Kortikosteroide

Indikation für Steroide:

• Bei Verschlechterung der Lungenfunktion
• Bei Hyperkälzämie-und Urie
• Bei Beteiligung von Augen, Leber , Milz, Haut, ZNS, Myokard
• Bei erhöhter Aktivität der Erkrankung und schweren Allgemeinsymptomen, schwere Arthritis

Dosis: 20-40 mg/d (Prednisolon) für ca 4 Wochen, stufenweise Reduktion auf Tageshöchstdosis (7,5 mg)

Auslassversuch nach 6-12 Monaten

Bei unzureichender Wirkung: Kombination mit Immunsuppressiva

Ultima ratio: Lungentransplantation

Komplikationen

Sarkoidose

Mögliche Komplikationen der Sarkoidose sind:

• Bronchiektasen
• respiratorische Insuffizienz
• Cor pulmonale

Zusatzhinweise

Sarkoidose

Risikofaktoren für einen progressiven Verlauf der Sarkoidose sind:

• Alter bei Diagnosestellung  > 40
• Hyperkalzämie
• Lupus pernio
• chronische Uveitis
• Neurosarkoidose
• kardiale Beteiligung
• Symptomdauer > 6Monate

Letalität der Erkrankung ca 5%

Literaturquellen

Sarkoidose

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2. (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
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9. (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
10. (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
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