Sarkoidose
Synonyme: M. Boeck, M. Besnier, M. Schaumann
Definition
Sarkoidose
Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine granulomatöse Systemerkrankung, die sich in > 90% der Fälle an der Lunge manifestiert, aber auch alle anderen Organe befallen kann.
Sarkoidose
Ätiologie
Sarkoidose
Die genaue Ätiologie der Sarkoidose ist unbekannt:
- Eine infektiöse Ursache wird vermutet
- Regionale/familiäre Häufung wird ebenfalls beobachtet (genetische Disposition)
Pathophysiologie: Störung der zellulären Immunität durch verminderte Zahl an T-Lymphozyten und verminderte Stimulierbarkeit der Zellen
Sarkoidose Epidemiologie zu:
Sarkoidose
Epidemiologie
Sarkoidose
Prävalenz der Sarkoidose in Westeuropa: 50/100.000 Einwohnern, Inzidenz: 10/100.000/Jahr
- Häufigkeitsgifel: 30.-50. Lebensjahr
- Frauen sind etwas häufiger betroffen
- Häufung der Inzidenz in Nordeuropa
- In Mittelmeerländern sehr selten
Sarkoidose Differentialdiagnosen zu:
Sarkoidose
Differentialdiagnosen
Sarkoidose
Sarkoidose Anamnese zu:
Sarkoidose
Anamnese
Sarkoidose
Bei der Sarkoidose ist wichtig zu wissen:
- Müdigkeit?
- Fieber?
- Husten?
- Gelenkbeschwerden?
- Belastungsdyspnoe?
- Hautveränderungen?
Sarkoidose Diagnostik zu:
Sarkoidose
Diagnostik
Sarkoidose
Diagnostische Relevanz bei der Sarkoidose hat:
- Nachweis pulmonaler/extrapulmonaler Manifestationen (Rö, HRCT)
- Histologischer Nachweis nichtverkäsender Epitheloidzellgranulome (am besten durch transbronchiale Biopsie)
- Brochoalveoläre Lavage mit Zytologie (Cd4/CD8 Quotient > 5)
- Ausschluss einer Infektiösen Genese
Labor:
- BSG Erhöhung
- Gammaglobuline und IgG
- Hyperkalzämie und Urie
- ev Leuko- und Lymphozytopenie
- ACE als Aktivitätsparameter (weitere: S-IL-2R, Neopterin)
Zusatzdiagnostik:
EKG, Augenärztliche Untersuchung, LUFU, Liquordiagnostik: Lymphozytose, Proteinerhöhung, ACE-Erhöhung
Sarkoidose Klinik zu:
Sarkoidose
Klinik
Sarkoidose
Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom):
- bevorzugt junge Frauen
Trias:
- (Sprunggelenks-)Arthritis
- bihiläre Lymphadenopathie
- Erythema nodosum
Chronische Sarkoidose:
- anfangs oft symptomlos, evtl. Müdigkeit
- Häufig Zufallsbefund anlässlich RG-Thorax (bihiläre LA bis hin zur Lungenfibrose)
- Später Reizhusten, Belastungsdyspnoe
- Typisch: Diskrepanz zw. relativ gutem subjaektivem Befinden und ausgeprägten objektiven Befunden.
- 95% der Fälle: pulmonale Manifestation
Extrapulmonale Manifestation:
- Haut: Lupus pernio, Narbensarkoidose, Erythema nodosum
- Augen: Iridozyklitis, Uveitis
- Parotitis
- Ostitis multiplex cystoides
- ZNS: Fazialislähmung, Diabetis insipidus, granulomatöse Meningitis
- Kardiale Sarkoidose (Rhythmusstörungen, Linksherzinsuffiziez u.a.)
Sarkoidose Therapie zu:
Sarkoidose
Therapie
Sarkoidose
Mögliche Therapie der Sarkoidose:
Kortikosteroide:
- sind im Wert umstritten
- wenn nach 3 Monaten kein Ansprechen auf Steroide, meist auch weiterhin kein Therapieerfolg
- Wegen großer Spontanheilungstendenz bei milden (akuten) Verläufen zunächst Verzicht auf Kortikosteroide
Indikation für Steroide:
- Bei Verschlechterung der Lungenfunktion
- Bei Hyperkälzämie-und Urie
- Bei Beteiligung von Augen, Leber , Milz, Haut, ZNS, Myokard
- Bei erhöhter Aktivität der Erkrankung und schweren Allgemeinsymptomen, schwere Arthritis
Dosis: 20-40 mg/d (Prednisolon) für ca 4 Wochen, stufenweise Reduktion auf Tageshöchstdosis (7,5 mg)
Auslassversuch nach 6-12 Monaten
Bei unzureichender Wirkung: Kombination mit Immunsuppressiva
Ultima ratio: Lungentransplantation
Sarkoidose Komplikationen zu:
Sarkoidose
Komplikationen
Sarkoidose
Mögliche Komplikationen der Sarkoidose sind:
- Bronchiektasen
- respiratorische Insuffizienz
- Cor pulmonale
Sarkoidose Zusatzhinweise zu:
Sarkoidose
Zusatzhinweise
Sarkoidose
Risikofaktoren für einen progressiven Verlauf der Sarkoidose sind:
- Alter bei Diagnosestellung > 40
- Hyperkalzämie
- Lupus pernio
- chronische Uveitis
- Neurosarkoidose
- kardiale Beteiligung
- Symptomdauer > 6Monate
Letalität der Erkrankung ca 5%
Sarkoidose Literaturquellen zu:
Sarkoidose
Literaturquellen
Sarkoidose
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- (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
- (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
- (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
- (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
- (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
- (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
- (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
- (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
- (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag
Sarkoidose
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