Sarcoma botryoides

Synonyme: Traubensarkom

Definition

Sarcoma botryoides

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Das Sarcoma botryoides ist ein malignes embryonales Rhabdomyosarkom, welches traubenförmig wächst.

Es kommt vor allem im Urogenitaltrakt bei Kindern vor.


Ätiologie

Sarcoma botryoides

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Ursachen der Sarcoma botryoides sind:
Genetische Veränderungen: [3]

  • Trisomie 13 und 18
  • TP53 Mutation
  • Chromosom 1q- Deletion
Pathologie: [2]

  • Dignität: maligne
  • Vom Mesenchym ausgehender, traubenförmig wachsender Tumor
  • Wächst meistens von der Vorderwand der Vagina aus
  • Größe: 2-10cm
  • Rasche, lokale Infiltration in Blase, Becken, Rektum
  • Häufige Metastasen (50%): Lunge, Leber, Knochen

Epidemiologie

Sarcoma botryoides

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Epidemiologische Daten zum Sarcoma botryoides:

  • Altersgipfel: 1-2 Jahre
  • 90% der Tumoren vor dem 5. Lebensjahr [1]
  • Äußerst selten

Differentialdiagnosen

Sarcoma botryoides

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Anamnese

Sarcoma botryoides

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Bei Sarcoma botryoides sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Seit wann Symptomatik?
  • Schnelles Wachstum beobachtet?
  • Genitale Blutung?
  • Juckreiz?
  • Fluor vaginalis?
  • Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust?

Diagnostik

Sarcoma botryoides

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Die Diagnostik der Sarcoma botryoides umfasst: [2,4,5]

1. Gynäkologische Untersuchung

  • Simultane rektovaginale Palpation
  • Biopsie mit Vaginalzytologie

2. Labor:

  • Großes Blutbild (Leberwerte, Nierenwerte) → Bestimmung des Allgemeinzustandes

3. Bildgebende Verfahren

Kolposkopie:

  • Traubenartige Raumforderung
  • Probeexzision mit Skalpell für eine histologische Bestimmung

Zystoskopie und Rektoskopie

  • Bei Verdacht auf Rektum- oder Blaseninfiltration

CT und MRT

  • Zur Aufklärung der lokalen Ausdehnung, des Lymphknotenstatus, der Fernmetastasen, ggf. Primariuslokalisation (Ausschluß eines Vaginalkarzinoms)
  • Präoperative Planung
  • Thorax-CT ist obligatorisch → Ausschluss von Lungenmetastasen

Klinik

Sarcoma botryoides

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Symptome der Sarcoma botryoides sind: [2,4]

  • Leitsymptom: vaginale Blutung
  • In der Vagina schnell wachsender Tumor
  • Fremdkörpergefühl
  • Blasenentleerungsstörungen
  • Darmentleerungsstörungen

Therapie

Sarcoma botryoides

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Die Therapie des Sarcoma botryoides umfasst:
1. Chirurgischer Eingriff: [4]

  • Abhängig vom Grade der Infiltration; Radikale Resektion
  • Methode: Polypektomie, Trachelektomie, Hysterektomie
2. + Primäre Chemotherapie: [1,5]

  • Kombinationstherapie: Vinkristin, Doxorubicin, Aktinomycin-D, Cyclophosmphamid

Komplikationen

Sarcoma botryoides

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Als Komplikationen der Sarcoma botryoides:

  • frühzeitige lympho- und hämatogene Metastasierung
  • Ausbreitung per continuitatem in das umgebende Gewebe
  • chemotherapeutische Komplikationen (lebensbedrohliche Infektionen, Myelodysplastisches Syndrom)
  • Infertilität
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

Sarcoma botryoides

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Das Sarcoma botryoides hat  eine günstige Prognose. (Überlebenschance: 96%) [6]

Literaturquellen

Sarcoma botryoides

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  1. Pathologie des Uterus, der Vagina und Vulva - T. Löning,Lutz Riethdorf - Springer Verlag, Berlin, 2000
  2. Gynäkologie und Geburtshilfe - Klaus Diedrich - Springer Verlag, Berlin, 2006
  3. Pathology and genetics of tumours of the breast and female genital organs - Fattaneh A. Tavassoli,Peter Devilee,International Agency for Research on Cancer - Larc Scientific Pubn, 2004
  4. Sarcoma botryoidesof the uterine cervix in young women: a clinicopathological study of 13 cases.Daya DA, Scully RE. - Gynecol Oncol. 1988 Mar;29(3):290-304.
  5. Sarcoma botryoides of the cervix treated with limited surgery and chemotherapy to preserve fertility. - Lin J, Lam SK, Cheung TH.Gynecol Oncol. 1995 Aug;58(2):270-3
  6. Fertility Preservation: Emerging Technologies and Clinical Applications - Emre Seli,Ashok Agarwal - Springer Verlag, Berlin 2011

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