Rolando-Epilepsie

Synonyme: Benigne Epilepsie mit zentrotempralen Spikes

Definition

Rolando-Epilepsie

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  • Sonderform und zugleich häufigste Form der fokalen Epilepsie im Kindesalter mit Symptomatik im Mund-Hals-Bereich und guter Prognose

Ätiologie

Rolando-Epilepsie

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  • handelt sich um eine genetisch bedingte Epilepsieform mit ungeklärtem Erbgang
  • bei über 90% der Genträger kommt es nie zu Anfällen, zeigen aber die charakteristischen EEG-Auffälligkeiten
  • in Familien von Kindern mit Rolando-Epilepsie finden sich vermehrt zerebrale Anfälle und Epilepsien

Epidemiologie

Rolando-Epilepsie

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  • häufigste fokale Epilepsie im Kindesalter
  • bei ca. 25% aller neu diagnostizierten Epilepsien handelt es sich um eine Rolando-Epilepsie
  • Häufigkeitsgipfel zwischen dem 2. und 12. Lj.
  • Jungen sind doppelt so häufig betroffen wie Mädchen

Differentialdiagnosen

Rolando-Epilepsie

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Anamnese

Rolando-Epilepsie

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  • Inspektion
  • EEG
  • einfach-fokale Anfälle?
  • meist Anfälle an Schlaf gebunden?
  • hemifaziale Kloni oder Myoklonien?
  • somatosensorische Erscheinungen?
  • Hypersalivation?
  • Bewusstsein erhalten?
  • Sprachstöungen?
  • Teilleistungsschwächen?

Diagnostik

Rolando-Epilepsie

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  • EEG: Nachweis von biphasischen Spikes oder Sharp-Waves vorwiegend über der Zentrotemporalregion

Klinik

Rolando-Epilepsie

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  • treten selten meist einfach-fokale Anfälle auf
  • 75%  der Fälle sind an den Schlaf gebunden und treten meist aus dem leichten abendlichen oder Morgenschlaf auf
  • handelt sich um hemifaziale Kloni oder Myoklonien, denen nicht selten somatosensorische Erscheinungen (vorwiegend im Gesichtsbereich oder im Bereich der Mundschleimhaut) vorausgehen
  • evtl. kehlig-gurgelige Laute
  • eine Hypersalivation ist die Regel
  • Bewusstsein meist erhalten
  • oft vorhandene Unfähigkeit zu sprechen, kann eine Bewusstseinsstörung vortäuschen
  • Sprachstörung überdauert meist das übrige Anfallsgeschehen
  • eine sekundäre  Generalisierung zu Halbseitenkrämpfen oder Grand-Mal-Anfällen tritt in 30-60% der Fälle, vor allem bei jüngeren Kindern, auf
  • die Entwicklung ist altersentsprechend
  • neurolog. Symptome bestehen nicht
  • bei den betroffenen Kindern finden dich vermehrt Teilleistungsschwächen

Therapie

Rolando-Epilepsie

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  • Sultiam ist Mittel der ersten Wahl
  • Oxcarbazepin wird ebenfalls verwendet

Komplikationen

Rolando-Epilepsie

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Zusatzhinweise

Rolando-Epilepsie

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  • oft vorhandene Unfähigkeit zu sprechen, kann eine Bewusstseinsstörung vortäuschen!

Prognose:

  • ist sehr gut
  • 60-80% der Pat. erleiden maximal 2-10 Anfälle
  • die Anfälle sistieren vor oder während der Pubertät

Literaturquellen

Rolando-Epilepsie

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  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. W. de Gruyter - Pschyrembel-Klinisches Wörterbuch - de Gruyter

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