Rolando-Epilepsie

Definition

Rolando-Epilepsie

• Sonderform und zugleich häufigste Form der fokalen Epilepsie im Kindesalter mit Symptomatik im Mund-Hals-Bereich und guter Prognose

Ätiologie

Rolando-Epilepsie

• handelt sich um eine genetisch bedingte Epilepsieform mit ungeklärtem Erbgang
• bei über 90% der Genträger kommt es nie zu Anfällen, zeigen aber die charakteristischen EEG-Auffälligkeiten
• in Familien von Kindern mit Rolando-Epilepsie finden sich vermehrt zerebrale Anfälle und Epilepsien

Epidemiologie

Rolando-Epilepsie

• häufigste fokale Epilepsie im Kindesalter
• bei ca. 25% aller neu diagnostizierten Epilepsien handelt es sich um eine Rolando-Epilepsie
• Häufigkeitsgipfel zwischen dem 2. und 12. Lj.
• Jungen sind doppelt so häufig betroffen wie Mädchen

Differentialdiagnosen

Rolando-Epilepsie

• Einfach-fokale Anfälle
• Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie
• Grand-mal-Status
• Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal
• Diffuser Grand-mal

Anamnese

Rolando-Epilepsie

• Inspektion
• EEG
• einfach-fokale Anfälle?
• meist Anfälle an Schlaf gebunden?
• hemifaziale Kloni oder Myoklonien?
• somatosensorische Erscheinungen?
• Hypersalivation?
• Bewusstsein erhalten?
• Sprachstöungen?
• Teilleistungsschwächen?

Diagnostik

Rolando-Epilepsie

• EEG: Nachweis von biphasischen Spikes oder Sharp-Waves vorwiegend über der Zentrotemporalregion

Klinik

Rolando-Epilepsie

• treten selten meist einfach-fokale Anfälle auf
• 75%  der Fälle sind an den Schlaf gebunden und treten meist aus dem leichten abendlichen oder Morgenschlaf auf
• handelt sich um hemifaziale Kloni oder Myoklonien, denen nicht selten somatosensorische Erscheinungen (vorwiegend im Gesichtsbereich oder im Bereich der Mundschleimhaut) vorausgehen
• evtl. kehlig-gurgelige Laute
• eine Hypersalivation ist die Regel
• Bewusstsein meist erhalten
• oft vorhandene Unfähigkeit zu sprechen, kann eine Bewusstseinsstörung vortäuschen
• Sprachstörung überdauert meist das übrige Anfallsgeschehen
• eine sekundäre  Generalisierung zu Halbseitenkrämpfen oder Grand-Mal-Anfällen tritt in 30-60% der Fälle, vor allem bei jüngeren Kindern, auf
• die Entwicklung ist altersentsprechend
• neurolog. Symptome bestehen nicht
• bei den betroffenen Kindern finden dich vermehrt Teilleistungsschwächen

Therapie

Rolando-Epilepsie

• Sultiam ist Mittel der ersten Wahl
• Oxcarbazepin wird ebenfalls verwendet

Komplikationen

Rolando-Epilepsie

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Zusatzhinweise

Rolando-Epilepsie

• oft vorhandene Unfähigkeit zu sprechen, kann eine Bewusstseinsstörung vortäuschen!

Prognose:

• ist sehr gut
• 60-80% der Pat. erleiden maximal 2-10 Anfälle
• die Anfälle sistieren vor oder während der Pubertät

Literaturquellen

Rolando-Epilepsie

1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
2. W. de Gruyter - Pschyrembel-Klinisches Wörterbuch - de Gruyter